Karbamid ciklus fázisok, jellemzők és fontosság

az Urea ciklus olyan eljárás, amellyel a test ammóniumot karbamiddá alakít, és a vizelettel eltávolítja a szervezetből.

Az ammónium a nitrogén metabolizációjának összetett terméke, amelyet aminosavak szabadítanak fel a fehérje lebomlásából. Az ammónia meglehetősen mérgező, és a testnek természetes mechanizmusa van, hogy megszüntesse azt a rendszerből.

A karbamid-ciklust a Krebs-Henseleit ciklusnak is nevezik, a német biokémikus, Hans Adolf Krebs tiszteletére, aki felfedezte és jellemezte a ciklus fázisait és sajátosságait a biokémikus Kurt Henseleit, egy német, aki együttese volt. Ez a felfedezés 1932-ben történt.

Minden élőlénynek el kell dobnia a szervezetéből a felesleges nitrogént. Nem mindegyikük ugyanúgy kivonja azt. A vízi lények elvetik ezt a vegyületet ammónium formájában; ezért nevezzük amonoteli szervezeteknek.

A hüllők és a legtöbb madár a szervezetből nitrogént bocsát ki a húgysav formájában; ezt a jellemzőt figyelembe véve, a húgyúti szervezetekbe sorolják őket.

A földi gerincesek esetében ezeknek a hulladékoknak a túlnyomó többsége karbamid formájában van, ezért ureotelics-nek nevezik őket..

Ha az ammónium a karbamid cikluson keresztül nem eliminálódik, akkor felhalmozódhat a vérben, ami olyan szindrómát generál, amelyet hyperammonemianak neveznek, ami végzetes következményekkel járhat..

Ezért nagyon fontos, hogy folyékony karbamid ciklusa legyen, hogy elkerüljük a szervezetben a toxikus reakciókat.

A karbamid ciklus fázisai

A karbamid ciklust a májban végezzük. Öt különböző folyamatot tartalmaz, és ezekben az eljárásokban különböző enzimek vesznek részt, amelyek elvégzik a szükséges konverziókat.

Ezeken a konverziókon keresztül a szervezetben keletkező ammónium kiürülését a szervezetben a nitrogén metabolizmusa eredményezi..

Az alábbiakban részletesen ismertetjük a karbamid-ciklus öt szakaszának jellemzőit:

Első fázis

A folyamat a mitokondriumokban, a celluláris szervben kezdődik, amelynek feladata az, hogy energiát termeljen a sejtes légzés során.

A mitokondriumokban egy első aminosav keletkezik, amely ammóniából származik. A mitokondriumok hidrogén-karbonátot tartalmaznak, amelyet a sejtes légzés eredményez.

Ez a hidrogén-karbonát ammóniához kapcsolódik, és a karbamoil-foszfát-szintetáz I enzim részvételével, amely karbamoil-foszfátot képez..

Második fázis

Ebben a fázisban egy másik vegyület jelenik meg: egy ornitin nevű aminosav, amelynek fő funkciója a szervezet méregtelenítése..

A karbamoil-foszfát a karbamoilt az ornitinhoz szállítja, és ebből a fúzióból citrulint képeznek, amely egy másik aminosav, amelynek feladata a vasodilatáció elősegítése, többek között. Ebben az esetben a citrulin a karbamid ciklus közbenső terméke lesz.

A citrulin képződését egy ornitin-transzkarbamiláz nevű enzim részvételével hajtják végre, amely a citrullin előállításán túl foszfátot is kibocsát..

A második fázisban felszabaduló citrulin a sejt citoplazmájába lép.

Harmadik fázis

Az ammónia mellett az aszpartátból származó második aminocsoport keletkezik a mitokondriumokban, ami több funkcióval rendelkező aminosav, többek között a nitrogén szállítása..

Az aszpartát kötődik a citrullinnal és argininoszukcinát keletkezik.

Negyedik fázis

A negyedik fázisban az argininoszukcinát az argininosukcinato-liáz enzim hatásának következtében reagál, melynek eredményeként két vegyület keletkezik: szabad arginin, amely többek között felelős a vérnyomás csökkentéséért; és fumarát, más néven fumársav.

Ötödik fázis

A karbamid ciklus utolsó fázisában az arginin reagál az argináz enzim hatására, ami a karbamid és az ornitin megjelenését eredményezi..

Lehetséges, hogy az ornitint visszajuttatják a mitokondriumokba, a ciklust az első fázisból kezdik, és a karbamid készen áll a szervezetből való kiürítésére..

A karbamid ciklus fontossága

Amint már láttuk, az ammónium a karbamiddá alakul át a fent ismertetett cikluson keresztül. Az ammónium nagyon mérgező a testre, ezért ki kell venni a testből.

A karbamid-ciklusban az enzimek hatásának köszönhetően az organizmus képes eldobni az ammóniát, és elkerülni a nehézségeket, sok esetben halálos kimenetelét, amely összefüggésben áll ezzel a nagyon mérgező test felhalmozódásával..

Zavarok a karbamid ciklusban

Előfordulhat, hogy az ammóniát lebontó enzimek nem működnek megfelelően. Ha ez megtörténik, a szervezetnek nehézséget okoz az ammónium eldobása, és a vérben, valamint az agyban felhalmozódik..

Ez a jelenség hiperammonémia néven ismert, és a szervezetben magas ammóniumszintre utal.

Egyes enzimek szintézisének hiányosságai örökletesek, amelyek az anyagcsere területén veleszületett rendellenességeket okozhatnak. Lehetséges, hogy a gyermek hibás genetikai információ következtében a karbamid ciklusban szenvedő rendellenességekkel születik.

Ha ez megtörténik, a gyermeknek problémája lesz az ammónia elhelyezésére, felhalmozódik és belélegezhető vele..

A tünetek enyheek lehetnek, mint például a hányás vagy az élelmiszer elutasítása, de komolyabbak is lehetnek, még kómát is okozhatnak.

kezelés

A karbamid ciklusban zavarokkal küzdő gyermekek halálos forgatókönyveinek elkerülése érdekében a lehető leghamarabb azonosítani kell a helyzetet, és az óvatos étrend-választás révén kerülni kell az ammóniával történő mérgezést..

Ebben a táplálkozásban a természetes fehérjéket korlátozni kell, mert amikor a gyermek behozza őket, felszabadítják a saját aminosavakat, amik felszabadítják az ammóniát, és amelyeket a szervezet nem tud természetesen szintetizálni, ami hiperammonémiát okozhat..

A karbamid-ciklusban szindrómában szenvedő emberek meglehetősen normális életet élhetnek, csak az élelmiszeripar korlátozásával.

referenciák

1. Vásquez-Contreras, E. "A karbamid ciklus" (2003. szeptember 19.) az UNAM Biokémiai Tanszékén. Szeptember 15-én szerezte meg az UNAM Biokémiai Tanszékét: bq.facmed.unam.mx
2. "A karbamid ciklusa" az örökletes metabolikus rendellenességek katalán társulásában. 2017. szeptember 12-én a katalániai öröklött anyagcsere-rendellenesség-társulásból származik: pkuatm.org
3. "Az aminocsoport 2. célállomása. Ureaciklus: Reakciók és szabályozás" (2006) az Alcalá Egyetemen. Az Alcalá-i Egyetem: uah.es 2017. szeptember 12-én szerezte meg
4. "Mi az a karbamid ciklus rendellenessége?" 2017. szeptember 12-én a Nemzeti Karbamid Cycle Disorders Alapítványtól származik: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. és Albers, R. "Alapvető neurokémia: molekuláris, sejtes és orvosi szempontok. 6. kiadás (1999) a Nemzeti Biotechnológiai Információs Központban. A Nemzeti Biotechnológiai Információs Központ: 2017. szeptember 12-én érkezett: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrulline: funkciók és ellenjavallatok" (2016. november 28.) az IAF Store-ban. A (z) 2017. szeptember 12-én érkezett az IAF Store webhelyről: blog.iafstore.com
7. "Ornitin" az aminosavban. A (z) Aminoacid: aminoacido.eu webhelyről szeptember 12-én érkezett
8. "Aspartato" (2017. április 20.) a NaturSanix-en. A szeptember 12-én, a NaturSanix-ből származik: natursanix.com
9. "Arginin" az aminosavban. A (z) Aminoacid: aminoacido.eu webhelyről szeptember 12-én érkezett.