Alacsony globulinek, okok, tünetek és kezelés

az globulin azok az emberi szervezet fehérjéi, amelyek segítik azt megvédeni. Egyeseket a májban termelnek, míg másokat az immunrendszer. A globulin normális koncentrációja humán vérben 2,6-4,6 g / dl.

Az alacsony globulinok olyan betegségek heterogén csoportját képviselik, amelyekben a plazmafehérjék globulin frakciója nem éri el a funkciók végrehajtásához szükséges minimális értékeket. A globulinok olyan fehérjék csoportja, amelyek specifikus funkciókkal rendelkeznek, amelyek a teljes plazmafehérjék 20% -át képviselik, a fennmaradó 80% albumin..

A globulinok több típusra oszthatók, amelyek mindegyike specifikus szerepet tölt be, így egy adott globulin hiánya specifikus klinikai szindróma kialakulásához vezet..

index

• 1 Milyen globulin teszteket használnak??
• 2 Globulinok osztályozása
  • 2.1 Alfa globulinok 1
  • 2.2 Alfa 2 globulinek
  • 2.3 Béta-globulinek 
  • 2.4 Gamma-globulinok
• 3 Alacsony globulinok: kapcsolódó betegségek
• 4 Hypogammaglobulinemia
  • 4.1
  • 4.2 Tünetek
  • 4.3 Diagnózis
  • 4.4 Kezelés
• 5 Referenciák

Melyek a globulin tesztek??

A vérvizsgálat két fő típusa van a globulinek mérésére:

-Teljes fehérjeteszt: mérjük a globulint és az albumint. 

-A szérumfehérje elektroforézis: a gamma-globulint a vérben lévő más fehérjék mellett méri. 

A Globulin tesztek diagnosztizálhatók:

• Károsodás vagy májbetegség.
• Táplálkozási problémák.
• Autoimmun betegségek.
• Bizonyos ráktípusok.

A globulinok osztályozása

A globulint kémiai szerkezetük és biológiai funkciójuk szerint különböző csoportokra osztják.

Alpha globulinok 1

Ezek közé tartozik az antitripszin, amelynek funkciója a lizoszomális enzimek aktivitásának korlátozása; a pajzsmirigy hormonok rögzítéséért felelős tiroglobulin; és a retinol-kötő fehérjéhez, amelynek funkciója a retinol szállítása.

Alpha globulinok 2

Ezek közé tartoznak a különböző fehérjék, köztük az alfa-2 makroglobulin, amelyek felelősek bizonyos proteolitikus enzimek semlegesítéséért; ceruloplasmin, ahol réz van rögzítve és szállítva; haptoglobin, amely részt vesz a Hem csoport metabolizmusában; és a protrombin, a koagulációs kaszkád kulcsfontosságú fehérje.

Béta-globulinek 

Ebben a csoportban a hemopexin, amely szintén részt vesz a Hem csoport metabolizmusában; és transzferrin, amely lényeges a szérum vas rögzítéséhez, és ezért nélkülözhetetlen a véralvadási folyamathoz. Ezen kívül ebben a csoportban a komplement C3 komplex, amely a gyulladásos folyamatok kulcseleme.

Gamma globulinok

Ez a csoport az immunrendszer B-sejtjei által választott összes antitestet tartalmazza. Immunoglobulinokként is ismertek, ezek a fehérjék különböző típusúak (IgA, IgE, IgG, IgM és IgD), amelyek mindegyike specifikus funkciókkal rendelkezik és egyértelműen megkülönbözteti a megszerzett immunitás és az immunmemória folyamatait..  

Alacsony globulinok: kapcsolódó betegségek

A proteinogram (frakcionált plazmafehérje-szintek) végrehajtásával megállapítható, hogy a globulin szintek normál tartományon belül vannak (a plazmafehérjék körülbelül 20% -a)..

Ha ez nem történik meg, akkor ez általában a plazma globulinok csökkenésének köszönhető, ami a kompromittált globulin szerint specifikus szindróma komplexet okoz..

Tekintettel az e csoportot alkotó fehérjék sokféleségére, valamint változatos funkcióira, nem lehet egyetlen cikkben összefoglalni a globulin-hiányokkal kapcsolatos összes betegséget..

Ezért csak a leggyakoribb betegségek kerülnek említésre, így részletes magyarázatot adunk csak a legveszélyesebb hipogammaglobulinemia néven ismert állapotról..

Tehát a hypogammaglobulinemia mellett (más néven agammaglobulinémia) más klinikai állapotok is szerepet játszanak egy adott globulin hiányában, például:

- Krónikus vérszegénység (csökkent transzferrinszint).

- A komplement C3 komplex hiányos betegsége (rendkívül ritka, a humorális immunitáshoz kapcsolódó krónikus problémákkal).

- Alfa 1 antitripszinhiány (életveszélyes állapot, amely pulmonális emphysema és cirrhosis kialakulásához vezethet).

- A II. Koagulációs faktor hiánya (ez lehet veleszületett vagy szerzett, és a véralvadás, amely a protrombin teljes vagy részleges hiányából származik, ami befolyásolja a koagulációs kaszkád normális működését).

Ezek csak néhány, a globulin-hiányhoz kapcsolódó leggyakoribb körülmény; a lista sokkal hosszabb és meghaladja a bejegyzés hatályát.

Az alábbiakban részletesen ismertetjük a globulin-hiányhoz kapcsolódó egyik legsúlyosabb orvosi állapotot: hypogammaglobulinemia.

hipogammaglobulinemia

Amint azt a neve is jelzi, a gamma-globulinok hiánya, vagy ami ugyanaz, az immunglobulinok hiánya.

Azáltal, hogy nem termel elegendő mennyiségű antitestet, az érintett személynek problémái vannak a megszerzett immunitással, amelyet ismétlődő fertőzések, valamint opportunista és ritka fertőzések okoznak..

Ez az állapot immunhiánynak minősül, amely lehet veleszületett és szerzett.

okai

A veleszületett immunoglobulin-hiány esetén (amely több különböző típusú) vannak olyan problémák a genetikai anyaggal, amelyek a B-sejteket nem képesek antitestek előállítani.

Ezekben az esetekben a hypogammaglobulinemia az élet első hónapjaiból következik be, a leggyakoribb tünetek súlyos és ismételt fertőzések..

Másrészről a megszerzett hipogammaglobulinémia esetei másodlagosak az egyéb immunglobulinok elvesztését okozó betegségekre, mint a nem szelektív glomeruláris proteinuria esetében..

A megszerzett esetek az immunoglobulinok elégtelen szintézisének is köszönhetőek azáltal, hogy kompromisszumot adnak az ilyen sejtekért, például krónikus limfocita leukémia (CLL) és multiplex myeloma esetén..

tünetek

A hipogammaglobulin-hiány hiánya sajátos sajátos tünetei. Ehelyett a bíboros klinikai megnyilvánulás a visszatérő fertőzések megjelenése, gyakran súlyos és néha atípusos mikroorganizmusokkal társítva..

Néha tünetmentes és még átmeneti állapot is lehet, amely észrevétlen lehet, bár a legtöbb esetben a visszatérő fertőzések nyilvánvaló ok nélkül jelentkeznek, ami az orvosi csapat gyanúja a humorális immunitás problémáinak..

diagnózis

A hypogammaglobulinemias diagnózisa összetett, és egy részletes klinikai előzmények, köztük a családtörténet kombinációján alapul, amely a diagnózist irányítja, kombinálva a speciális laboratóriumi vizsgálatokkal, amelyek között szerepel:

- Specifikus antitestszintek.

- A limfocita alpopulációk elemzése és az NK-sejtek mennyiségének meghatározása.

- Bizonyíték az ismert antigénekkel szembeni késleltetett túlérzékenységre, amelyekre a beteg ki van téve.

- Humorális funkció értékelése in vitro.

- A sejtfunkciós vizsgálatok in vitro.

kezelés

A hypogammaglobulinemia kezelése attól függ, hogy elsődleges vagy másodlagos, és a második esetben az oka.

Ha a másodlagos hypogammaglobulinemia okát kijavíthatjuk, meg kell próbálni, ami megoldja vagy legalábbis javítja a problémát.

Ha ez nem lehetséges, az elsődleges hipogammaglobulinémia esetében különböző terápiás stratégiák léteznek a humán immunglobulinok parenterális beadásától kezdve az antitestek friss plazmával történő transzfúziójáig a monoklonális antitestek beadásához..

Még néhány kiválasztott esetben is részesülhet a csontvelő transzplantációban.

Minden egyes esetet egyedileg kell meghatározni annak érdekében, hogy meghatározzuk a legjobb rendelkezésre álló kezelést a hypogammaglobulinemia okától és az egyes betegek sajátos klinikai állapotától függően..

referenciák

1. Sharp, H.L., Bridges, R. A., Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). Az alfa-1-antitripszinhiányhoz kapcsolódó cirrózis: korábban nem felismert örökletes rendellenesség. A Laboratóriumi és klinikai orvostudományi folyóirat, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, B. J., Skikne, B.S., Simpson, K. M., Baynes, R. D. és Cook, J.D. A szérum transzferrin receptor megkülönbözteti a krónikus betegségek vérszegénységét a vashiányos vérszegénységtől. A Laboratóriumi és klinikai orvostudomány, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Változások a humán szérum β-globulinokban. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, L. L. és Bale, W. F. (1954). A GAMMA GLOBULINOK KIVÉTELÉRE VONATKOZÓ MINDEN PLASMA PROTEIN FRAKCIÓK SZINTÉZE: A ZÓNA ELEKTROFÉZIS ÉS A LYSIN-E-C14 HASZNÁLATA AZ ISOLÍTOTT TÖBBFÉLÜGYI SZINTÉN SZINTÉZETT PLASMA PROTEINOK MEGHATÁROZÁSÁRA. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, E. R. és Fudenberg, H. H. (1966). Az immun globulinok szérumszintje az egészségben és a betegségben: felmérés. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R. P., Durm, M., Goldman, C., és Meade, B. (1976, július). A szuppresszor sejtek szerepe a hypogammaglobulinemia közös változó patogenezisében és a mielómával kapcsolatos immunhiányban. A szövetségi eljárásban (35. kötet, 9. szám, 2067-2072).
7. Rosen, F. S. és Janeway, C. A. (1966). A gamma-globulinok: az antitest-hiány szindrómák. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.