Addison betegség tünetei, okai, kezelése



az Addison-kór (AD) vagy a primer mellékvese elégtelenség Ez egy olyan autoimmun patológia, amelyet a mellékvesekéreg diszfunkciója vagy hipofunkciója jellemez (Royo Gómez et al., 2013).

Ez a rendellenesség akkor következik be, amikor a szervezet elkezdi elégtelen mennyiségű különféle hormonok előállítását, amelyek a mellékveséket termelik. Pontosabban, ezek a mirigyek nagy mennyiségű kortizolt és csökkent aldoszteront termelnek (Mayo Clinic, 2015)..

Gyermekkorban ritka betegség, de életveszélyes lehet, ha a diagnózist korán nem teszik meg (Royo Gómez et al., 2013).

Általánosságban elmondható, hogy a tünetek fokozatosan asthenia, anorexia, fogyás, hányás, hipoglikémia, többek között (Royo Gómez et al., 2013), és általában fertőző betegségek eredménye (Cassama et al., 2006) ).

Melyek a mellékvesék funkciói?

A mellékvesék a két vese hátoldalán találhatók (NHI, 2014)..

A külső régió, a kéreg, felelős a különböző szteroid hormonok, például a kortizol, az aldoszteron és a különböző tesztoszteronokká átalakítható hormonok előállításáért (NHI, 2014).

Másrészt, a belső régió, a medulla felelős az epinefrin és a norepinefrin előállításáért (NHI, 2014).

Az ilyen típusú hormon hatékony előállítása elengedhetetlen szervezetünk optimális működéséhez. Amikor ezek a mirigyek vagy más szerkezetek megváltoztatják a szervezet számára nélkülözhetetlen egy vagy több hormon termelését, lehetséges, hogy különböző patológiák alakulnak ki (NHI, 2014).

A primer rendellenességek, mint például a fertőző betegségek, az autoimmun betegségek, a neoplazmák vagy az autoimmun betegségek jelentősen megváltoztathatják a mellékvesék hormonális termelését (NHI, 2014).

A mellékvese hormonok alapvető szerepet játszanak a szervezet működésében, a vérnyomás szabályozásában, az anyagcserében, a tápanyagok használatában vagy a test különböző stresszhatásaiban (Országos Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

Az Addison-kórban megváltozott fő hormonok tekintetében:

kortizol

Ez a hormon a glükokortikoidok csoportjába tartozik, amelyek szinte univerzálisan érintik az összes testszövetet és szervet (Nemzeti Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

A kortizol olyan anyag, amely elősegíti a szervezet stresszre adott válaszát. Másrészt segít a vérnyomás, a szívműködés, a vércukorszint fenntartásában is (Cleveland Clinic, 2015).

Másrészt a kortizol segít az immunrendszer szabályozásában is, amikor a test felismeri a külföldi hatóanyagot és védi a baktériumokat, vírusokat és egyéb káros anyagokat (Országos Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

A kortizol optimális és kiegyensúlyozott mennyiségének termelését a hypothalamus és az agyalapi mirigy szabályozza (Országos Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

A hipotalamusz felszabadítja a kortikotropin-felszabadító hormon (HLC) nevű hormonot, amely elmondja az agyalapi mirigynek, hogy felszabadítania kell az adrenokortikotrop hormon (ACTH), amely stimulálja a mellékvese mirigyeket kortizol előállítására (Nemzeti Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014) ).

aldoszteron

Az adoslteron egy olyan típusú hormon, amely az ásványi kortikoszteroidok csoportjába tartozik, és amelyet a mellékvesék is termelnek (Nemzeti Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

Az aldoszteron a nátrium és a vér kálium egyensúlyához kapcsolódik. Ezenkívül szabályozza a vesék által eltávolítandó folyadék mennyiségét (vizelet) (Cleveland Clinic, 2015).

A vérben a nátrium csökkenése a vérnyomás csökkenését és a vér teljes mennyiségét is okozhatja. Emellett hiponatrémiához is vezethet (nátrium-csökkenés, amely zavart, fáradtságot, fáradtságot, izomgörcsöket és / vagy görcsöket okoz) (Nemzeti Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

dehidroepiandroszteron

Bár ez egy olyan anyag, amely kevésbé érinti az Addison-betegség kialakulását, a dehidroepiandroszteron (DHEA) egy másik hormon, amelyet a mellékvesék termelnek (Országos Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

Testünk a dehidroepiandroszteront (DHEA) használja a nemi hormonok, androgének és extrogének előállítására. A mellékvesekéreg elégtelensége esetén a dehidroepiandroszteron (DHEA) elegendő mennyiségét nem lehet előállítani (Nemzeti Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézete, 2014).

Bár az egészséges férfiak és nők az androgének és ösztrogének legnagyobb részét szexuális struktúrákból származnak, különösen a nők és a serdülők esetében, a dehidroepiandroszteron (DHEA) hiányosságai szőrszálhullást, depressziót vagy szexuális érdeklődés elvesztését eredményezhetik (Nemzeti Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

Addison-kór jellemzői

A mellékvese elégtelenség endokrin / hormonális rendellenesség, amely akkor jelentkezik, amikor a mellékvesék nem termelnek elegendő mennyiségű hormonot (Nemzeti Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

A mellékvese elégtelensége elsődleges vagy másodlagos lehet. Az Addison-betegség fogalmát azonban általában az elsődleges mellékvese elégtelenségének meghatározására használják (Országos Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

Az Adisson-betegség vagy az elsődleges mellékvese elégtelenség a mellékvesék hipofunkciójához kapcsolódó patológia (Cleveland Clinic, 2015). Ez a változás a kortizol és az aldoszteron alacsony termeléséhez vagy akár a mellékvesék inaktivációjához vezethet (Országos Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

Ugyanakkor megkülönböztethetünk egy olyan másodlagos mellékvese-elégtelenséget is, amely befolyásolja az agyalapi mirigy működését (agyi szinten elhelyezkedő mirigy). Csökken az adrenokortikotrop hormon kiválasztása, amelyek felelősek a mellékvesék aktiválásáért a fent említett hormonok termelésében (Cleveland Clinic, 2015).

statisztika

A másodlagos mellékvese elégtelensége sokkal gyakrabban fordul elő, mint az Addison-kór vagy az elsődleges mellékvese-elégtelenség (Nemzeti Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

A mintegy millió emberből mintegy 110-144 személy vett részt Addison-kórral (Országos Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézete, 2014).

Az Addison-kór előfordulási gyakorisága a becslések szerint 0,8-1,4 eset / 100 000 lakos / év. Ráadásul ez egy ritka patológia a gyermekkorban (Royo Gómez et al., 2013)

Az Egyesült Államokban az Addison-kór 100 000 emberből 1-et érint és hasonlóan fordul elő mind a férfiak, mind a nők körében.

Bár minden korcsoportban előfordulhat, gyakrabban fordul elő 30 és 50 év között (Cleveland Clinic, 2015).

Tünetek és tünetek

Általában az Addison-kór tünetei fokozatosan, több hónapon át fejlődnek (Mayo Clinic, 2015).

A mellékvese elégtelenség leggyakoribb tünetei a következők: (Nemzeti Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014):

  • Krónikus és tartós fáradtság.
  • Izomgyengeség.
  • Hasi fájdalom.

Az Addison-kórban szenvedő egyénekben gyakran megfigyelt egyéb tünetek (Mayo Clinic, 2015):

  • A fogyás és az étvágy jelentős csökkenése.
  • A bőr hiperpigmentációja vagy sötétedése.
  • A vérnyomás csökkentése, ájulás.
  • Hypoglykaemia vagy alacsony vércukorszint.
  • Szükséges vagy kívánatos só.
  • Hányinger, hasmenés, hányás.
  • Hasi fájdalom és kellemetlen érzés
  • Izom- és ízületi fájdalom és kényelmetlenség.
  • ingerlékenység.
  • Depressziós tünetek.
  • Hajhullás (ha szexuális hormonok diszfunkciója van a nőkben.

Általánosságban elmondható, hogy a lassan fejlődő tüneteket figyelmen kívül kell hagyni mindaddig, amíg egy olyan esemény, amely nagyfokú stresszhatással jár, mint pl. A műtét, a betegség, a súlyos sérülés vagy a terhesség, súlyosbítja a klinikai lefolyását (Országos Cukorbetegség és Emésztési Intézet és Vese) Betegségek, 2014).

Más esetekben a patológia tünetei hirtelen előfordulhatnak, ami Addison-kór vagy Addison-válság akut válságát okozhatja (Mayo Clinic, 2015):

  • Akut veseelégtelenség.
  • Fájdalom a hasban, az alsó hát és a lábak.
  • Hányás és súlyos hasmenés.
  • kiszáradás.
  • A vérnyomás jelentős csökkenése.
  • Magas káliumszint (hyperkalemia) és alacsony nátrium-tartalom (hyponatremia).

okai

Az Addison-kór legtöbb esetben a változások és az autoimmun betegségek jelentik a fő okot.

Egyes fertőzések és / vagy gyógyszerek azonban hozzájárulhatnak ezen patológia kialakulásához (Nemzeti Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

Autoimmun betegségek

Az Addison-kór a szervezet autoimmun válaszának következménye lehet (Cleveland Clinic, 2015).

Az Addison-kór körülbelül 80% -át immunológiai rendellenesség okozza (Országos Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014), amely az immunrendszer támadásakor következik be? saját szerveikre és szöveteikre (Cleveland Klinika, 2015).

Addison-kórban az immunrendszer megtámadja a mellékvesék külső részét, ahol kortizolt és aldoszteront termelnek (Cleveland Clinic, 2015)..

Az Addison-kór autoimmun okozója elsősorban középkorú nőkben van (Országos Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014)

fertőzések

Ismertek néhány olyan fertőző okot, amely Addison-betegség kialakulásához vezethet (Cleveland Clinic, 2015).

A tuberkulózis az egyik olyan fertőzés, amely károsíthatja vagy elpusztíthatja a mellékveséket. Az Addison-kóros esetek körülbelül 10-15% -át a tuberkulózis okozza (Országos Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézete, 2014).

Másrészt a közelmúltban végzett klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy az Addison-kórok a citomegalovírus (Nemzeti Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézete, 2014) következtében növekedtek..

A citomegalovírus azonban általában nem okoz egészséges tüneteket az egészséges emberekben, ha a terhesség alatt vagy a gyengített immunrendszerrel (VHI) (babák és emésztőrendszeri intézetek, 2014) szenvedő csecsemőket érinti..

A meningitis (Neisseria meningitidis) vagy a gombás fertőzések egyik oka az Addison-betegség kialakulásához is vezethet (Országos Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

Ismertek más (kevésbé gyakori) okokat, amelyek az Addison-betegség kialakulásához vezethetnek (Cleveland Clinic, 2015):

  • Károsodások a mellékvesékben.
  • Onkológiai metasztázis.
  • A mellékvesék vérzése.
  • A mellékvesék sebészeti eltávolítása.
  • Amyloidosis (bizonyos fehérjék rendellenes felhalmozódása)
  • Genetikai hibák.

kezelések

Az Addison-kór minden terápiás beavatkozása a hormonpótló terápiák alkalmazására összpontosít, hogy kompenzálja és korrigálja a hormonszinteket (Mayo Clinic, 2015):

A kezelési lehetőségek némelyike ​​(Mayo Clinic, 2015):

  • Orális kortikoszteroidok vagy injekciók: A kortizol újbóli alkalmazásához gyakran használják a hidrokortizont, prednizont vagy kortizon-acetátot. Az aldoszteronhiány esetén egyes szakemberek javasolják a fludrocostisone alkalmazását.

Másrészt a bőséges mennyiségű nátriumot is ajánljuk, különösen intenzív gyakorlatok során, olyan helyeken, ahol az éghajlat meleg, vagy ha intenzív hormonális hányás és hasmenés szenved (Mayo Clinic, 2015)..

Ezenkívül figyelembe kell venni, hogy Addison-válság bekövetkezésekor a személy túlélése komolyan veszélyeztetett: alacsony vérnyomás, vércukorszint vagy magas káliumszint a vérben (Mayo Clinic, 2015)..

Amikor egy Addison-válság alakul ki, elengedhetetlen az orvosi ellátás igénybevétele. A kezelés az akut fázisban általában (Mayo Clinic, 2015):

  • hidrokortizon.
  • Sóoldatok.
  • szőlőcukor.

referenciák

  1. ASHG. (2002). Mi az Addison-kór? Az Addison önsegítő csoportjából származik: http://www.addisons.org.uk/info/
  2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B. és Teixeira, J. (2006). Addison-kór.
  3. Cleveland Klinika (2015). Addison-kór. A Cleveland Clinic-ből származik: https://my.clevelandclinic.org/health/
  4. Mayo Klinika (2015). Addison-kór. A Mayo Clinic-től szerezték be: http://www.mayoclinic.org/
  5. NHI. (2014). A mellékvese elégtelensége és az Addison-kór. A Cukorbetegség és emésztési és vesebetegségek nemzeti intézetéből származik: http://www.niddk.nih.gov/
  6. NHI. (2016). Addison-kór. A MedlinePlus-ből származik: https://www.nlm.nih.gov/
  7. Royo Gómez, M., Jiménez Olmos, M., Rodríguez Arnao, M., és Roldán Martín, M. (2013). Addison-kór. A gyermekgyógyászatban történő bemutatás formái. An Pediatr, 78(6), 405-408.