Henoch-Schönlein purpura tünetei, okai, kezelése



az Schönlein-Henoch (PSH) lila vagy a vaszkuláris purpura a vaszkulitisz egyik leggyakoribb formája a gyermekekben és a gyermekpopulációban (Ricart Campos, 2014). Klinikai lefolyása főként a bőrben, a vesékben és az emésztőrendszerben található kis ereket érinti (Ricart Campos, 2014).

A patológia leggyakoribb megnyilvánulásai közé tartozik a széles szervminták: a bőr, az urogenitális, a vese, a gyomor-bélrendszer, az ízületi, a tüdő és a neurológiai rendszer (López Saldaña, 2016)..

A tünetek némelyike ​​a hasi fájdalom, tapintható purpura, arthritis, vérzés stb. (López Saldaña, 2016).

Schönlein-Henoch purpura oka nem ismert pontosan. Egyes szerzők, mint Camacho Lovillo és Lirola Cruz (2013), genetikai prediszponált emberek immunológiai közvetítésére utalnak.

Ennek a betegségnek a diagnózisa klinikai jellegű, és általában az Amerikai Reumatológiai Főiskola kritériumain alapul. Ezek megerősítéséhez elengedhetetlen néhány laboratóriumi vizsgálat, például bőrbiopszia (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz és Villar Balboa, 2011)..

A Schönlein-Henoch purpura olyan patológia, amely általában az érintettek többségében spontán megszűnik. Az alkalmazott kezelés általában tüneti, és magában foglalja a kortikoszteroidok beadását (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz és Villar Balboa, 2011)..

index

  • 1 Jellemzők
  • 2 Statisztika
  • 3 Jelek és tünetek
    • 3.1 Bőrváltozások
    • 3.2 Artikuláris változások
    • 3.3 Emésztőrendszeri betegségek
    • 3.4 Vese változások
    • 3.5 Neurológiai változások
    • 3.6 Hematológiai változások
    • 3.7 Pulmonális változások
    • 3.8. A gyulladásos elváltozások
  • 4 Okok
  • 5 Diagnózis
  • 6 Kezelés
  • 7 Referenciák

jellemzői

A Schönlein-Henoch purpura (PSH) a gyermekkori egyik leggyakoribb vaszkulitisz (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz és García-Consuegra Molina, 2007).

Általában klasszikus tüneti triad jellemzi: nem thrombocytopeniás purpura, hasi fájdalom / gastrointestinalis vérzés és arthritis / arthralgias (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Ezt a patológiát orvosi és kísérleti szinten általában vaszkulitisz típusként osztályozzák (Cleveland Clinic, 2015).

vasculitis a véredények gyulladásával járó és széles körben heterogén klinikai megnyilvánulásokkal járó betegségek széles körét jelöljük (Camacho Lovillo és Lirola Cruz, 2013).

Mint tudjuk, a véredények képezik testünk keringési rendszerének alapvető szerkezetét.

A véredényeket gyakran olyan csőszerű és hengeres szerkezetekként írják le, amelyek lehetővé teszik a vér belsejében történő terjesztését, hogy eloszlassák az összes szövetet és létfontosságú szerveket (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

Az anatómiai tanulmányok rendszerint három különböző modalitásra sorolják fel szerkezetük és funkcionális szerepük alapján (Bioszféra Projekt - Oktatási Minisztérium, 2016):

  • Capilares: Ezek kis vérerek, amelyek felelősek a biokémiai anyagok (általában tápanyagok) szűréséért a véráramból a sejtekbe. Hasonlóképpen, rendszerint felelősek a hulladékanyagok szállításáért.
  • vénák: nagyobb véredények felelősek a szövetekből és szervekből a szívbe történő vérszállításért.
  • artériák: a vénákhoz hasonlóan nagyobb kaliberű vérerek. Felelősek a vérnek a szívből a test többi részére történő terjesztéséért.

Különböző kóros tényezők, mint például a fertőző folyamatok, a tumor formációk, a reumás betegségek, az anyaghasználat, az immunológiai anomáliák stb. gyulladásos folyamatot okozhat az érrendszerben (Camacho Lovillo és Lirola Cruz, 2013).

Ha ilyen típusú gyulladás lép fel, a szív és a test szervei közötti kétirányú úton keringő véráramlás megbénítható vagy korlátozható (Mayo Clinic, 2016).

A Schönlein-Henoch purpurához hasonlóan általában a különböző szervek és / vagy rendszerek heterogén hatásait érinti (Camacho Lovillo és Lirola Cruz, 2013).

A klinikai megnyilvánulások alapvetően az érintett vérerek méretétől és helyétől függnek (Camacho Lovillo és Lirola Cruz, 2013)..

Ebben a betegségben az érrendszeri gyulladást általában IgA immunkomplexek közvetítik, és kifejezetten a kis ereket érinti (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz és García-Consuegra Molina, 2007)..

Ennek a rendellenességnek az első leírása 1837-ben Johann Schönleinnek felel meg. Klinikai jelentésében sikerült társítani a purpura jelenlétét az ízületi fájdalom (ízületi fájdalom) kialakulásával (Ricart Campos, 2014).

Schönlein leírt egy olyan gyermek esetét, aki egy klinikai kurzust mutatott be (Camacho Lovillo és Lirola Cruz, 2013):

  • Lila kitörés.
  • Hasi fájdalom.
  • Vér lerakódások.
  • Makroszkópos hematuria.
  • hányásokat.

Később Eduar Henoch azonosította a szindrómához kapcsolódó bél- és veseelégtelenségeket (Ricart Campos, 2014).

Mindkettő tanulmányainak köszönhetően ez a patológia megkapja a Schönlein-Henoch purpura (PSH) nevét (Ricart Campos, 2014).

Jelenleg a Schönlein-Henoch purpurát olyan rendellenességként definiáljuk, amely az ízületekben, a bőrben, a bélrendszerben vagy a vesékben található kis erek gyulladását okozza (Mayo Clinic, 2013)..

Központi jellemzője a lila bőrkiütés jelenléte az alsó végtagokon (Mayo Clinic, 2013).

statisztika

A Schönlein-Henoch purpura önmagában korlátozott gyulladásos patológia, amely a lakosság körében ritkán fordul elő (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

A gyermekkori vaszkulitisz (vaszkuláris gyulladás) leggyakoribb formája azonban a nemzeti ritka betegségekkel foglalkozó szervezet (2016)..

A betegség előfordulási gyakorisága a világon minden évben 100 000 gyermekre számítva körülbelül 10 eset (Cleveland Clinic, 2015)..

Az Egyesült Államok esetében a Schönlein-Henoch purpura prevalenciája eléri a 14-15 esetet 100 000 lakosra. Míg az Egyesült Királyságban 100 ezer főre 20,4 eset van (Scheinfeld, 2015).

A Schönlein-Henoch lila szociodemográfiai jellemzői tekintetében Scheinfeld (2015) néhány releváns adatot mutat:

  • kor: bár ez a szindróma bármely korcsoportban megjelenhet, gyakrabban fordul elő gyermekeknél. Az Egyesült Államokban az érintettek több mint 70% -a 2 és 11 év közötti. Általában kevésbé gyakori a csecsemőknél.
  • szex: ez a patológia előnyben részesíti a férfiakat, a prevalencia aránya 1,5-2: 1 a nőkhez képest. A felnőttkorban ez a különbség nem értékelhető.

Jelek és tünetek

Amint rámutattunk, a Schönlein-Henoch purpurára jellemző vaszkuláris gyulladás általában a veséket, az emésztőrendszert és a bőrt érinti (Ricart Campos, 2014).

Klinikai lefolyása széles körű bevonást jelent: bőr, ízületi, gyomor-bélrendszeri, vese-, neurológiai, hematológiai, pulmonalis, genitourinary, stb. (López Saldaña, 2016).

Ezután ismertetjük a Schönlein-Henoch purpurában a leggyakoribb jeleket (Mayo Klinika, 2015, Ritka Betegségek Országos Szervezete, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Bőrváltozások

  • Makulopapuláris vagy urticarialis exanthema: szisztémás bőrelváltozások, amelyekre makulák (lapos elváltozások) és papulák (duzzadó és emelt léziók) alakulnak ki..
  • Lila, tapintható: Általános értelemben jelenik meg az érrendszeri sérülésekben. Ezeket a vöröses vagy lila gyulladásos csomók megjelenése határozza meg a bőr felszíni rétegeiben. Hosszabbítása általában nem haladja meg a millimétereket. Általában szisztematikusan és szimmetrikusan jelennek meg az alsó végtagokban és a fenékben.
  • Punctate petechiae és ecchymosis: ez a vaszkuláris elváltozások a tapintható purpura kiterjesztésének növekedéséből származnak.

Artikuláris változások

  • oligo-: Gyakori azonosítani két vagy több közös csoport jelentős gyulladását. Előnyösen befolyásolja a bokákat és a térdeket.
  • ízületi fájdalom: másodlagos a gyulladásra, akut epizódok jelennek meg.
  • Mozgáskorlátozás: az érintettek mozgási képessége nagyon korlátozott. Az oligonartritisz és az ízületi fájdalom epizódjai megnehezítik a gyalogságot.

Emésztőrendszeri betegségek

  • Hasi fájdalom: A colicky fájdalom epizódjai általában a szindróma egyik központi jele. Gyakran ismétlődő hányinger és hányás kísérik őket.
  • Emésztőrendszeri vérzés: A vér extravasációja kimutatható a bélfalból a vizeletbe vagy a székletbe.
  • Egyéb rendellenességek: egyes esetekben az intussuscepcióval, a vezikuláris hidropsokkal, a hasnyálmirigy-gyulladással, a bélperforációval vagy az enteropathiával kapcsolatos más típusú kórképek alakulhatnak ki..

Vesebetegségek

  • vérvizelés: A vér jelenlétét a vizeletben számos érintettnél azonosították. Előfordulhatnak az izolált vagy progresszív epizódok.
  • proteinuria: a fehérje maradékok is azonosíthatók a vizeletben.
  • szövődmények: Veseelégtelenség előrehaladása esetén nefrotikus szindróma, hematuria, magas vérnyomás, azotémia és oliguria fordulhat elő..

Neurológiai változások

  • fejfájás: ismétlődő fejfájás-epizódok.
  • görcsök: Epizódok vagy válságok, amelyeket nem kontrollált és aritmiás izommozgások vagy disorganizált neuronális aktivitásból eredő távollétek jellemeznek.
  • Agyi vaszkulitisz: az agyterületeket öntöző vérerek gyulladása ischaemiás vagy vérzéses epizódokat okozhat.

Hematológiai változások

  • thrombocytosisban: emelkedett vérlemezkék szintje a véráramban. Ennek a patológiának a leggyakoribb szövődményei a vérzés, véraláfutás, rendellenes koaguláció, stb..
  • coagulopathiát: Jellemzője a vérzéses epizódok által meghatározott véralvadási zavarok kialakulása.
  • Hemorrhagiás diathesis: előfordulhat, hogy a véralvadási mechanizmusok rendellenességei miatt a vérzés hajlamos.

Pulmonális változások

  • Intersticiális tüdőgyulladás: ez a légzési distressz, a szöveti elváltozások és a progresszív dyspnea kialakulását eredményező különböző légúti struktúrák gyulladása miatt következik be..
  • Pulmonalis vérzés: az esetek nagy részében általában az alveoláris vérzés történik.

Genitourinary változások

  • orchitis: A szindróma által érintett férfiaknál általában a herék gyulladása van. Ezt az orvosi állapotot fájdalom epizódok kísérik.

okai

A Schönlein-Henoch purpura oka ismeretlen (Camacho Lovillo és Lirola Cruz, 2013).

Bár a patológiai mechanizmusokat nem azonosították pontosan, ez a betegség az IgA immunkomplexekkel (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín és Balius Matas, 20069) mérhető..

Lehetséges, hogy az immunrendszer rendellenes vagy túlzott reakciója bizonyos triggerekre vezethető vissza (Mayo Clinic, 2016).

A diagnosztizált esetek több mint felében lehetséges a fertőző folyamatok azonosítása a bemutatás előtt. A varicella, a faringitis, a kanyaró vagy a hepatitis a leggyakoribb patológiák (Mayo Clinic, 2016).

Egyéb klinikai és kísérleti vizsgálatok is kimutatták bizonyos gyógyszerek, például penicillin, ampicillin, eritromicin vagy kinin fogyasztásával kapcsolatos triggereket (Cleveland Clinic, 2015)..

diagnózis

Nincs specifikus teszt vagy teszt, amely egyértelműen jelzi a Schönlein-Henoch purpura jelenlétét.

A diagnózis általában az Amerikai Reumatológiai Főiskola (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz és Villar Balboa, 2011) kritériumai alapján történik:

  • Az első tünetek bemutatása a 20 éves kor előtt.
  • A bíbor bőrkárosodások azonosítása.
  • Hasi fájdalom epizódjai, hányás, hasmenés vagy végbélvérzés.
  • A vaszkuláris neutrofilek jelenlétével kompatibilis bőrbiopszia eredménye.

Alapvető fontosságú, hogy a klinikai osztályozásban meghatározott kritériumok közül legalább kettő jelen legyen.

Ezzel párhuzamosan más laboratóriumi vizsgálatokat is alkalmaznak a diagnózis megerősítésére és más lehetséges betegségek kizárására (Ricart Campos, 2014):

  • Ültési sebesség.
  • A véralvadási vizsgálat.
  • Biokémia (kreatinin- és albuminszintek elemzése).
  • Szepszis teszt.
  • A vizelet-üledékek és a fehérje-indexek vizsgálata.
  • Antinukleáris antitestek elemzése.
  • Immunoglobulin analízis.
  • Képalkotó vizsgálatok: többek között ultrahangok, mellkasi és hasi röntgenfelvételek, hasi ultrahangok.

kezelés

A Schönlein-Henoch lila nem rendelkezik speciális kezeléssel (López Saldaña, 2016).

A szindróma jeleinek és tüneteinek lefolyása önmagában korlátozott és rendszerint spontán megszűnik kezelés nélkül (Ricart Campos, 2014).

Lehetséges néhány tüneti terápiás megközelítés alkalmazása a gyulladás vagy a fájdalom epizódok javítására.

A kortikoid gyógyszereket általában a központi idegrendszer szintjén súlyos fájdalom, bélvérzés vagy vasculitis kezelésére használják (López Saldaña, 2016).

referenciák

  1. Camacho Lovillo, M., és Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, Kawasaki-betegség és egyéb vaszkulitisz. ÖSSZEFOGLALÓ PEDIATRIKA.
  2. Cleveland Klinika (2015). Henoch Schonlein Purpura. A Cleveland Klinikából származik.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., és Balius Matas, R. (2006). Schönlein-Henoch lila, egy sportoló esetéről. Apunts. L'sport gyógyszere.
  4. López Saldaña, M. (2016). Schönlein-Henoch lila. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R. és García-Consuegra Molina, J. (2007). Schönlein-Henoch lila. A betegség fejlődésével és fejlődésével kapcsolatos tényezők vizsgálata. An Pediatr (Barc).
  6. Mayo Klinika (2013). Henoch-Schonlein lila. Mayo Klinika.
  7. NORD. (2016). Henoch-Schönlein Purpura alosztályai. A Ritka Betegségek Országos Szervezete.
  8. Ricart Campos, S. (2014). SCHÖNLEIN-HENOCH PURPLE. Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Egyesület.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R. és Villar Balboa, I. (2011). Schönlein-Henoch lila. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. A MedScape-ből származik.