Mik azok a cerebroszidok? Felépítés és funkciók

az cerebrósidos olyan glikoszfingolipidek csoportja, amelyek az emberi és állati testben az izom- és idegsejt-membránok komponensei, valamint az általános idegrendszer (központi és perifériás) részeként működnek..

A szfingolipidek belsejében a cerebroszidok is monoglikozil-ceramidok formális nevét kapják.

Ezeket a molekuláris komponenseket az idegek mielin-hüvelyében találjuk meg, ami egy multilamelláris bevonat, amely az emberi idegrendszer neuronális axonjait körülvevő fehérje komponensekből áll..

A cerebroszidok az idegrendszeren belül működő nagy mennyiségű lipidek részét képezik. A szfingolipidek csoportja fontos szerepet játszik a membránok alkotórészeként, szabályozza a dinamikáját, és saját funkciójuk részét képezi saját funkciójuknak..

A cerebrosidokon kívül más szfingolipidek kimutatták, hogy nagy jelentőséggel bírnak a neuronális jelek és a sejtfelszíni felismerések átvitelében..

A cerebrosidokat a német Johann L. W. Thudichum más szfingolipidek csoportjával együtt fedezte fel 1884-ben. Ekkor nem találták meg azt a funkciót, amelyet kifejezetten teljesítettek, de elkezdtek ötletet adni a molekuláris vegyületeket alkotó szerkezetekről..

Emberben a lipidkomponensek, például a cerebrosidok kopása és romlása diszfunkcionális betegségek megjelenését okozhatja, amelyek befolyásolhatják a test más szerveit..

Az olyan betegségeket, mint a Bubonic Plague vagy a Black Plague, a galaktosil-cerebroszidok lebomlásából és lebomlásából eredő tünetek okozzák..

A cerebrosidok szerkezete

A cerebroszidok szerkezetének legfontosabb és alapvető eleme a ceramid, a zsírsavakból és a szénváltozatokból álló lipidek családja, amelyek a többi szfingolipid alapanyagaként szolgálnak..

Emiatt a különböző típusú cerebroszidok nevei a nevükben lévő ceramidot tartalmaznak, mint például glükozil-ceramidok (glükozil-cerebroszidok) vagy galaktozil-ceramidok (galaktozil-cerebroszidok)..

A cerebroszidokat monoszacharidoknak tekintjük. A maradékcukor kötődik a ceramid molekulához, amely egy glikozid kötéssel alkotja őket.

Attól függően, hogy a cukoregység glükóz vagy galaktóz, kétféle cerebrosid keletkezhet: glükózil-cerebrozidok (glükóz) és galaktózil-cerebroszidok (galaktóz).

E két típus közül a glikozil-cerebrozidok azok, amelyek monoszacharidmaradéka glükóz, és általában nem-neuronális szövetekben találhatók és oszlanak meg.

Túlzott felhalmozódása egyetlen helyen (sejtek vagy szervek) a Gaucher-betegség tüneteit okozza, amely olyan körülményeket generál, mint a fáradtság, a vérszegénység és a szervek, mint a máj hipertrófia..

A galaktozil-cerebrozidok összetétele hasonló az előzőekhez, kivéve a galaktóz jelenlétét glükóz helyett maradék monoszacharidként..

Ezek általában eloszlanak az idegszövetekben (a szürke anyag 2% -át és a fehéranyag 12% -át képviselik), és az oligodentrociták, a myelin képződéséért felelős sejtek működésének markerei..

A glükozilcerebrosidók és a galaktosilcebrosidok a molekulájukat bemutató zsírsavak típusai szerint is megkülönböztethetők: lignocérico (kerozin), cerebrónico (brakesina), nervónico (nervón), oxyinervónico (oxinervón).

A cerebroszidok más elemek, különösen a nem neuronális szövetek társaságában kiegészíthetik funkcióikat.

Erre példa a glükozil-cerebroszidok jelenléte a bőr lipidjeiben, amelyek segítik a bőr vízáteresztő képességét..

A cerebroszidok szintézise és tulajdonságai

A cerebroszidok képződését és szintézisét a cukor (glükóz vagy galaktóz) adhéziója vagy közvetlen átvitelének egy nukleotidból a ceramid molekulába történő átvitele útján hajtjuk végre..

A glükozil-cerebroszidok vagy galaktoszil-cerebroszidok bioszintézise az eukarióta sejtek endoplazmatikus retikulumában és a Golgi készülék membránjában történik..

Fizikailag a cerebrosidok saját termikus tulajdonságaikat és viselkedésüket mutatják. Az olvadáspontja jóval magasabb, mint az emberi test átlagos hőmérséklete, folyadékkristályos szerkezettel.

A cerebroszidok képesek legfeljebb nyolc hidrogénkötést képezni, amelyek a ceramid bázis elemei, például a szfingozin alapjaiból származnak..

Ez a létrehozás lehetővé teszi a molekulák közötti nagyobb tömörítést, ami belső hőmérsékleti szinteket eredményez.

Az olyan anyagokkal, mint a koleszterin, a cerebroszidok együttműködnek a fehérjék és enzimek integrálásában.

A cerebroszidok természetes lebomlása a komponensek dekonstrukciójának vagy elválasztásának folyamatából áll. Ez a lizoszómában történik, amely felelős a cerebrosid cukor, szfingozin és zsírsav elválasztásáért..

Cerebrosidok és betegségek

Mint már említettük, a cerebrosidok elhasználódása, valamint az emberi és állati szerves és sejtrendszerben egy helyen történő túlzott felhalmozódás olyan körülményeket hozhat létre, amelyek egykor a kontinentális népesség egyharmadával járhatnak Európában. , például.

A cerebrosidok működésének hibái által okozott betegségek egy része örökletesnek tekinthető.

Gaucher-kór esetében az egyik fő oka a glükocerebroszidáz, azaz a zsírok felhalmozódását gátló enzim hiánya..

Nem tekinthető úgy, hogy ez a betegség gyógyul, és egyes esetekben a korai megjelenése (például újszülötteknél) szinte mindig halálos kimenetelű..

A galaktozil-cerebroszidok hibáiból következő másik leggyakoribb betegség a Krabbe-betegség, amely a lizoszomális lerakódás diszfunkcionális meghibásodásaként definiálódik, ami a myelin-hüvelyre ható galaktoszil-cerebroszidok felhalmozódását okozza, és ezért a \ t az idegrendszer fehérje, degeneratív rendellenességet okozva fék nélkül.

Örökletesnek tekinthető, Krabbe-betegséggel születhet és tüneteket okozhat az első három és hat hónapos kor között..

A leggyakoribbak: végtagmerevség, láz, ingerlékenység, rohamok és a motoros és mentális készségek lassú fejlődése..

A fiatalok és felnőttek esetében a Krabbe-betegség nagyon eltérő mértékben okozhat súlyosabb megbetegedéseket, mint például az izomgyengeség, a süketség, az optikai atrófia, a vakság és a bénulás..

A gyógyulást nem határozták meg, bár úgy vélik, hogy a csontvelő-transzplantáció segít a kezelésben. A korai gyerekek túlélési szintje alacsony.

referenciák

1. Medline Plus. (N.d.). Gaucher-betegség. A Medline Plus-ból: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S. és Rouser, G. (1964). Agyi szfingolipidek zsírsav-összetétele: szfingomielin, ceramid, cerebrosid és cerebroszid-szulfát. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, J. S., Fillerup, D. L. és Mead, J. F. (1964). Agyi lipidek: I. A cerebroszid-szulfát mennyiségének meghatározása és zsírsavösszetétele az emberi agy szürke és fehér anyagában. Journal of Lipid Research, 109-116.
4. Kommunikációs és nyilvános kapcsolattartó hivatal; Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet; Nemzeti Egészségügyi Intézetek. (2016. december 20.). Lipid tárolási betegségek információs oldala. A Neurológiai Betegségek és Stroke Nemzeti Intézetéből származik: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). lipidek.