Frontotemporális demencia tünetek, okok, kezelések

az frontotemporális demencia ez a leggyakoribb korai dementia. Általában 40 és 50 év között kezdődik, és jelentős változásokat eredményez, fokozatosan a szenvedő emberek személyiségében, szeretetében és viselkedésében..

A frontotemporális demencia pontos oka még nem ismert, bár úgy tűnik, hogy a genetikai komponens fontos szerepet játszik. A jelenlegi kezelések a viselkedési tünetek kezelésére összpontosítanak, és segítik a személyt a betegség lehető legjobb módon történő kezelésében.

Az atipikus esetekben ez a betegség középkorú válság, depresszió, skizofrénia vagy traumás agykárosodás után fordulhat elő.

Ennek a betegségnek a korai felismerése elengedhetetlen, mivel minél hamarabb észlelhető, annál hamarabb kezdődik a kezelés, és minél előbb felkészültek a családtagok és a gondozók, hogy szükség esetén gondoskodjanak a betegségben szenvedő személyről.

A frontotemporális demencia jellemzői

A demencia kifejezés magában foglal egy sor neurodegeneratív betegséget. Ezek kognitív hiányosságokat okoznak, amelyek enyhe és közepes mértékben terjedhetnek, és amelyek jelentősen befolyásolják a személy napi működését..

A legelterjedtebb demencia az Alzheimer-kór, majd a Lewy és a frontotemporális testek okozta demencia. Ez utóbbi a diagnosztizált demencia esetek mintegy 10% -ában fordul elő, és a leggyakoribb korai dementia (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).

A frontemporális demencia a betegségek olyan csoportja, amely magában foglalja azokat a demenciákat, amelyek a frontális és a temporális lebenyekben fellépő atrófiával rendelkeznek. Ennek a demenciának kétféle klinikai bemutatása létezik: a viselkedés és a nyelv változata.

A leggyakoribb variáció a viselkedés, 60% -ban előfordult a frontotemporális demencia. A viselkedési, érzelmi és személyiségváltozások jellemzőek, elsősorban a frontális lebeny romlása miatt.

A nyelvi változatok magukban foglalnák az elsődleges progresszív afázia tipikus tüneteit, például a nyelvi termelés hiányát és a szavak jelentésének megértését..

A frontotemporális demencia és az Alzheimer-kór közötti különbségek

A frontotemporális demenciát gyakran összekeverik az Alzheimer-kórral a tünetei vagy a skizofrénia vagy a bipoláris zavar miatt a betegség megjelenésekor (40 és 50 év között) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Az Alzheimer-kór és a frontotemporális demencia különbözik attól, hogy az előbbi fő hiányai a memóriában és a nyelvben vannak, míg az utóbbiaknak inkább a szeretettel, a személyiséggel és a társadalmi viselkedéssel kapcsolatosak. Előfordulhat, hogy a betegség korai stádiumában is memóriahiányokat mutatnak be.

A frontotemporális demencia fő tünetei közé tartozik az apátia, az antiszociális viselkedés, a gátlás elvesztése és a betekintés vagy az önismeret hiánya (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

A frontotemporális demenciában szenvedők várható élettartama 6,6 és 9 év között van a betegség kezdetétől. Azonban a diagnózis előkészítésének késedelme miatt, amikor ezeket az embereket diagnosztizálják, csak körülbelül 3 vagy 4 év áll rendelkezésükre ahhoz, hogy éljenek, ezért szükség van az ilyen típusú demenciák diagnózisának felgyorsítására (Knopman & Roberts, 2011).

tünetek

A frontotemporális demenciában szenvedő személy diagnosztizálásához a DSM-5 (Diagnosztikai és statisztikai kézikönyv) szerint szükséges, hogy a személy megfeleljen egy súlyos vagy enyhe neurokognitív zavar kritériumainak..

Ezenkívül a betegségnek rejtélyesnek kell lennie, és fokozatosan fejlődnie kell, és meg kell felelnie a két változat, a viselkedés vagy a nyelv legalább egyikének kritériumainak..

A súlyos vagy kisebb neurokognitív zavarok diagnosztikai kritériumai:

• Egy vagy több kognitív doménben (komplex figyelem, végrehajtó funkció, tanulás és memória, nyelv, motoros észlelési képesség vagy társadalmi megismerés) a korábbi teljesítményszinthez képest jelentős kognitív hanyatlás bizonyítéka:
  1. Aggódik az egyén, egy informátor, aki ismeri őt vagy a klinikusban, mert kognitív funkciója jelentősen csökkent, és
  2. A kognitív teljesítmény lényeges károsodása, amelyet előnyösen egy szabványosított neuropszichológiai vizsgálat, vagy ennek hiányában egy másik kvantitatív klinikai vizsgálat dokumentál..
• A kognitív hiányosságok zavarják az egyén autonómiáját a mindennapi tevékenységekben (azaz legalább segítségre van szükségük a mindennapi élet bonyolult instrumentális tevékenységeiben, például számlák fizetésében vagy a kezelések befejezésében).
• A kognitív hiányok nem kizárólag delírium összefüggésében fordulnak elő.
• A kognitív hiányosságokat nem fejti ki jobban egy másik mentális zavar (pl. Súlyos depressziós rendellenesség, skizofrénia)..

meghatározza Igen a következők miatt:

Aizheimer-kór

A frontotemporális lebeny degenerációja

Lewy testbetegség

Vaszkuláris betegség

Agyi trauma

Anyag vagy gyógyszer fogyasztása

HIV-fertőzés

Prion betegség

Parkinson-kór

Huntington-kór

Egyéb egészségügyi állapot

Több etiológia

Nincs megadva

meghatározza:

Viselkedésváltozás nélkül: Ha a kognitív zavar nem jár klinikailag jelentős viselkedésváltozással.

a viselkedés megváltoztatása (adja meg a változást): Ha a kognitív zavarot a viselkedés klinikailag jelentős változása kíséri (pl. pszichotikus tünetek, megváltozott hangulat, izgatottság, apátia vagy más viselkedési tünetek).

meghatározza Jelenlegi súlyosság:

enyhe: Nehézségek a mindennapi instrumentális tevékenységekkel (pl. Házimunkák, pénzgazdálkodás).

mérsékelt: Az alapvető napi tevékenységek nehézségei (pl. Evés, öltözködés).

súlyos: Teljesen függ.

A viselkedés változása

Ez a demencia változata szinte észrevehetetlen kezdet, és fokozatosan viselkedési és / vagy kognitív zavarokat okoz.

Ahhoz, hogy egy személyt viselkedési variációval diagnosztizáljanak, legalább a következő 5 tünet közül legalább 3-nak kell lennie a legtöbb napon, és jelentősen csökkentenie kell a társadalmi megismerést vagy a végrehajtó képességeket..

A tünetek a következők:

1. A viselkedés tiltása. A személy nem megfelelő társadalmi viselkedést, elvesztést és impulzív cselekedeteket mutat. Az ilyen jellegű viselkedés néhány példája lehet: idegenek megcsókolása vagy megragadása, nem megfelelő szexuális cselekedetek vagy javaslatok, nyilvánosságra húzás, rossz szavak megadása, mások helyének tiszteletben tartása, higiénia hiánya ...
2. Apátia vagy tehetetlenség. Bármely olyan tevékenység hiánya, motivációja, kezdeményezése vagy fenntartása, amely korábban elégedett vele. A családtagok észrevehetik érdeklődésüket saját megjelenésük, ápolásuk és a mindennapi élet tevékenysége iránt.
3. Az együttérzés és / vagy az empátia elvesztése. Rokonuk és gondozóik észrevehetik a mások iránti érdeklődés hiányát, a szemkontaktus elvesztését és a mások iránti érzelmek közömbösségét, például rossz utat, fájdalmas utat.
4. Konzervatív, sztereotípiás vagy kényszeres és rituális viselkedés. A betegek ismétlődő gesztusokat mutatnak, mint pl. Lehetnek bonyolultabb viselkedések is, amelyek hasonlítanak az obszesszív-kompulzív zavarokkal küzdő emberekre, mint például a túlzott tisztítás, az ismétlődő számlálás, a feladat újra és újra betöltése vagy ugyanazon könyv többszöri olvasása. A verbális viselkedést illetően például ismétlődések figyelhetők meg, mindig ugyanezt a kérdést feltéve.
5. Hyperorality és étrendi változások. Az impulzivitást a viselkedés is tükrözi, mint például a nem ehető tárgyak szájba helyezése vagy a szénhidrát és a cukortermékek folyamatos vágyai. Ezen túlmenően könnyen elveszítheti az étel, az alkohol és / vagy a dohányzás ellenőrzését.

Nyelvi változat

Ennek a variánsnak a leggyakoribb altípusa a progresszív primer afázia. Ez a fajta afázia a nyelv fokozatos romlásával jár, finom, szinte észrevehetetlen kezdettel. A személy nehezen tudja megnevezni az objektumokat és az embereket.

Ahogy a betegség előrehalad, az olvasás és az írás során a problémák elkezdenek megjelenni, a személy egyre kevesebbet beszélhet, amíg szinte lehetetlen kommunikálni.

A nyelvi változások a nyelvi termelés hiánya, az objektumok elnevezésének hiánya, a nyelvtani problémák és egyes szavak megértése révén nyilvánulnak meg.

Motoros problémák

E két változat mellett a frontotemporális demenciák bizonyos típusait a Parkinson-kórhoz vagy az amyotróf laterális szklerózishoz hasonló motoros problémák is jellemzik..

A megfigyelhető tünetek a remegés, a merevség, az izomgörcsök, a rossz koordináció, a nyelési nehézség, az izomgyengeség ...

prevalenciája

Az APA (Amerikai Pszichiátriai Szövetség) szerint a frontotemporális demencia megközelítőleg 2–10 esetben fordul elő 100 000 emberre. Az esetek 20 és 25% -a 65 évesnél idősebb embereknél fordul elő.

A viselkedési változatok, amelyek magatartási problémákkal és hiányosságokkal rendelkeznek szemantikában, gyakrabban fordulnak elő férfiaknál, míg az afáziás variáns, a nyelvi folyadékkal kapcsolatos problémákkal, többet fordul elő nőknél (APA, 2015)..

Kockázati tényezők

A fő kockázati tényező a frontotemporális demencia családi előzménye, mivel az ilyen típusú demenciával rendelkező betegek 40% -a családtörténeti..

Az esetek 10% -ában autoszomális domináns öröklődési mintát találtunk. A genetikai anyagunk fele apánktól származik, a másik fele anyánk. Ezért, ha az egyik szülőnknek van ez a génje, és átadja nekünk, bemutatjuk a betegséget, ami nem fordulhat elő, ha a gén recesszív lenne.

Különböző genetikai tényezőket vizsgálnak, mint például a fehérjét kódoló gén mutációi tau (MAFT), a mikrotubulusokhoz és a neuronok szerkezetéhez, a granulin génhez (GRN) és a C90RF72 génhez (APA, 2015).

Diagnosztikai tesztek

Egy egyértelmű diagnózis megállapításához szükség van egy tesztsorozat elvégzésére, a beteg előzményeinek előkészítése és fizikai vizsgálat elvégzése mellett. Az alapvető tesztek a pajzsmirigy és a vér elemzése, hogy kizárják a tünetek egyéb lehetséges okait, mint például a hyperthyreosis vagy az anaemia.

A beteg kognitív és funkcionális állapotának ellenőrzésére neuropszichológiai értékelést végeznek. A leggyakoribb tesztek a Mini-Mental (MMSE) és a Mini-Cog.

Végül, a neurométeres tesztek is megvásárolhatók, ha vannak olyan sérülések vagy fizikai okok, amelyek a tüneteket okozhatják, mint például a daganatok. Az általában elvégzett neuroképző tesztek funkcionális mágneses rezonancia képalkotás (MRI), számítógépes tomográfia és pozitron emissziós tomográfia (PET)..

kezelés

Napjainkban még mindig nincs engedélyezett kezelés a frontotemporális demencia gyógyítására. Vannak kezelések, amelyek enyhítik a tüneteket, de nem gyógyítják vagy lassítják a betegség lefolyását.

A viselkedési, kognitív és motoros tünetek javítása érdekében olyan szereket adagolnak, amelyek stimulánsokat, például NMDA receptor agonistákat, acetilkolinészteráz inhibitorokat és antidepresszánsokat tartalmaznak, mint a szerotonin újrafelvétel szelektív inhibitorait..

A legújabb vizsgálatok azt mutatták, hogy a trazodon-HCL és az SSRI-k (szelektív szerotonin-visszavétel-gátlók, mint pl. A flouxetin, a paroxetin, a fluvoxamin és a sertralin) jelentős viselkedési tüneteket mutatnak. 2014, Portugália Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Ez a gyógyszer segítette az élelmiszer-problémákat és csökkentette a hiperoralitáshoz kapcsolódó gyakori vágyakat (Nardell & Tampi, 2014).

Az olyan stimulánsok, mint a dextronamfetamin és a metil-fenidát, hatásosnak bizonyultak a kognitív problémák javításában, mint például a problémamegoldás, az apátia és a disinhibíció hiánya (Nardell & Tampi, 2014; ).

Az egyéb nem-farmakológiai kezelések előnyeit is kimutatták az érzelmi, mentális és fizikai tünetek javulásában, mint például a kognitív stimulációk rutinszerű végrehajtása révén (Portugália Mda, Marinho, & Laks, 2011).

referenciák

1. APA. (2015). A mentális zavarok diagnosztikai és statisztikai kézikönyvei DSM-5. Washington: APA.
2. A frontotemporális degeneráció egyesülete. (2011). Gyors tények a frontotemporális degenerációról. A Frontotemporal Degeneration Association-től 2016. június 10-én szerezte be.
3. Knopman, D. és Roberts, R. (2011). A frontotemporális lobar degenerációval rendelkező személyek számának becslése az amerikai népességben. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). A frontotemporális demenciák farmakológiai kezelése: a randomizált kontrollált vizsgálatok szisztematikus áttekintése. Am J Alzheimers Dis Egyéb Demen, 29(2), 123-132.
5. Onyike, C., és Diehl-Schmid, J. (2013). A frontotemporális demencia epidemiológiája. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
6. Portugália Mda, G., Marinho, V. és Laks, J. (2011). A frontotemporális lobar degeneráció farmakológiai kezelése: szisztematikus felülvizsgálat. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
7. Rascovsky, K. és Hodges, K. K. (2011). A frontotemporális demencia viselkedési variánsára vonatkozó felülvizsgált diagnosztikai kritériumok érzékenysége. Brain, 134, 2456-2477.
8. Seltman, R. és Matthews, B. (2012). Frontotemporális lobar degeneráció: epidemiológia, patológia, diagnózis és kezelés. CNS Drugs, 26(10), 841-870.
9. Wilfong, L., Edwards, N. E., Yehle, K.S. és Ross, K. (2016). Frontotemporális demencia: azonosítás és kezelés. A napló a nővér orvosoknak, 12(4), 277-282.