A keresztirányú mielitisz tünetei, okai, kezelése

az keresztirányú mielitis (MT) a gerincvelő fókuszos gyulladása (Chaves, Rojas, Patrucco és Cristiano, 2012) által okozott neurológiai patológia.

Klinikailag a gyulladásos epizódok elpusztíthatják a gerinc-idegszálak mielinrétegeit, ezért sérülhetnek, sőt elpusztíthatják az idegvégződéseket (National Neurological Disorders and Stroke, 2012)..

Így a keresztirányú mielitisz néhány leggyakoribb jele és tünete a fájdalom, az izom paralízis és a gyengeség, a rendellenes érzések észlelése vagy a bélváltozások jelenléte (Mayo Clinic, 2014)..

Másrészt, etiológiai szinten a keresztirányú mielitisz oka több tényező, azonban a legtöbb esetben fertőző folyamatokhoz kapcsolódik (Christopher és Dana Revee Foundation, 2016) vagy autoimmun betegségek (Menor Almagro, Ruiz Tudela, Girón Úbeda, Cardiel Rios, Pérez Venegas és García Guijo, 2015).

A keresztirányú mielitisz diagnosztizálásával kapcsolatban gyanú esetén elengedhetetlen a különböző laboratóriumi vizsgálatok elvégzése, mint például a mágneses rezonancia (MRI) (Gómez-Argüelles, Sánchez-Solla, López Doblado, Díez-De la Lastra és Florensa). 2009).

Annak ellenére, hogy a keresztirányú mielitisz általában jelentős következményekkel jár (Menor Almagro és mtsai., 2015), különböző terápiás megközelítések főként a gyógyszerek kezelésére és a fizikai rehabilitációs terápiára irányulnak (Jhons Hopkins Medicine, 2016)..

A keresztirányú mielitis jellemzői

A keresztirányú mielitisz (MT) a gerincvelő gyulladása által okozott neurológiai rendellenesség (Christopher és Dana Revee Foundation, 2016).

A gerincvelő az idegrendszer szerkezete, amely felelős a test különböző területeiről érkező üzenetek fogadásáért és továbbításáért az agyközpontokba, a belőle távozó különböző idegvégződéseken keresztül (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

Így a gerinc-idegvégződések helyétől függően általában több csoportra oszlanak (Instituto Químico Biológico, 2016):

- Cervicales: a gerincvelő felső részén elsősorban a nyak, a felső végtagok és a membrán összes érzékszervi és motoros információjáért felelősek..

- mellkasi: ebben az esetben felelősek a hátsó rész felső részének, a felső végtagok és a törzs felső részének információs ellenőrzéséért..

- ágyéki: Az ágyéki terület idegvégződményei felelősek az alsó végtagokból és a test csípő- vagy középső részéből származó információk kezeléséért..

- vallási: az ilyen típusú idegvégződések felelősek az alsó végtagok bizonyos területein, különösen a lábujjakon és az ágyékokon végzett információkért..

- coccygeus: ez az idegrendszer elsősorban a coccyx és anus területek érzékszervi és motoros információival foglalkozik.

Általában a gyulladásos folyamatok helyiak lesznek, ezért hatással lesznek a gerincszegmensek bizonyos régióira (Chaves, Rojas, Patrucco és Cristiano, 2012)..

Így a duzzanat elpusztíthatja vagy jelentősen károsíthatja az idegvégződések mielinjét, vagyis az idegszálak védőburkolatát (Mayo Clinic, 2014)..

Általában, ha egy patológiás folyamat részben vagy teljesen elpusztítja a mielint, az érintett területeken áthaladó idegimpulzusok lassulhatnak az átviteli sebességnek (Mayo Clinic, 2014).

Ezért a gerincvelőből és a testrészekből kerülő információ megszakítható (Nemzeti Neurológiai Zavarok és Stroke Intézet, 2012).

Felnőttek esetében a gyulladásos epizódok által leginkább érintett gerincterületek általában a középső területek, míg a gyermekpopulációban a leginkább érintettek általában a felsőbbek, azaz a méhnyakok (Gómez-Argüelles et al., 2009). ).

Ebben az értelemben a patológia első leírása 1882-re nyúlik vissza, amelyben számos esetben jelentettek mind a vaszkuláris elváltozásokat, mind az akut gyulladásos járványokat (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016)..

Ezt követően 1922 és 1923 között Angliában több mint 200, a vakcina utáni patológiai reakciókkal kapcsolatos esetet azonosítottak, különösen a himlő, a veszettség, a kanyaró vagy a rubeola esetében (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016). ).

Így már 1948-ban a transzverzális myelitis kifejezést alkalmazták először a fertőző tüdőgyulladás utáni progresszív bénulás esetére (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016)..

Végül 2002-ben pontosan leírják a keresztirányú mielitisz kritériumait és klinikai jellemzőit, és úgy definiálták, mint azok"A gerincvelő sérüléséből eredő ritka gyulladásos betegség, amelyet a gyengeség, érzékszervi zavarok és autonóm diszfunkció változó jelenléte jellemez" (Ritka Betegségek Országos Szervezete, 2016).

statisztika

A keresztirányú mielitisz az általános populációban ritka állapotnak tekinthető. Az Egyesült Államokban azonban évente mintegy 1400 új esetet diagnosztizálnak (Christopher és Dana Revee Foundation, 2016).

Másrészt a globális incidenciát illetően a különböző epidemiológiai vizsgálatok azt mutatják, hogy évente 1 és 8 eset között oszcillálódik (Országos Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Emellett úgy véljük, hogy a keresztirányú mielitisz bármilyen típusú személyt érinthet, függetlenül a családtörténetétől, nemétől, földrajzi eredetétől vagy etnikai és / vagy faji csoportjától (Menor Almagro et al., 2015)..

Ezeken az adatokon kívül azonban két korszak csúcsot azonosítottak, amelyekben ez a patológia nagyobb gyakorisággal rendelkezik, különösen ezek 10-19 és 30-39 év között vannak (Menor Almagro et al. , 2015).

Jellemző tünetek

Általában a keresztirányú mielitist olyan patológiának tekintik, amelynek klinikai folyamata magában foglalja a motoros, szenzoros és autonóm diszfunkciót..

A specifikus tünetek azonban jelentősen eltérhetnek az érintett gerincszakasztól függően (Oñate Vergara, Sota Busselo, García-Santiago, Gaztañaga Expósito, Nogués Pérez és Ruiz Benito, 2004).

Így a keresztirányú mielitisz klinikai lefolyása akut lehet (több mint négy óra evolúció) és szubakut (kevesebb, mint négy óra evolúció) (Gómez-Aguelles et al., 2009), egy vagy több jelenlétével. a következő jelek és tünetek (Gómez-Agüelles, 2009; Nemzeti Neurológiai Zavarok és Stroke Intézet, 2012; Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016):

a)  fájdalom

A fájdalom általában a keresztirányú mielitisz első jele, valamint a diagnosztikai kritériumok egyik alapvető mutatója.

Általában lokalizáltan, a sérült és / vagy érintett gerincszakaszhoz kapcsolódik, azonban a leggyakoribb a hát, a végtagok vagy a hasi régió fájdalmának jelenléte..

b) Érzékszervi változások

A szenzoros terület esetében a paresthesia a keresztirányú mielitis első tünetei közé tartozik.

Így az érintett személyek általában a bizsergés, zsibbadás vagy égés jelenlétét írják le különböző testhelyzetekben.

Bár súlyossága változó, sok esetben fájdalommal jár, mert éles, bosszantó érzések fejlődnek ki, amelyek a végtagok és a törzs felé hajlanak..

Ezen túlmenően az általános érzékszervi kapacitás általánosságban csökken, különösen a hőmérséklet, rezgés vagy akár testhelyzet észlelése..

A test törzsterületeinek bőrfelületei azonban fokozzák érzékenységüket az érintésre.

c) Gyengeség és izombénulás

A keresztirányú mielitiszben az izomgyengeség a központi orvosi tünetek egyike.

Általában fokozatosan mutat be, kezdetben a végtagokat és az alsó végtagokat érintette, és exponenciálisan halad a felső területekre.

Így az első pillanatokban az érintetteknek meg kell húzniuk a lábukat, ismételten megbotlik. Ezen túlmenően koordinációs problémákat okozhatnak, amikor tevékenységüket karjukkal és kezükkel végzik.

Ezt követően az izomgyengeség általában a spaszticitás (az izomtónus rendellenes növekedése) és / vagy a bénulás irányában alakul ki.

A kezdeti fázisokban a leggyakoribb az, hogy megfigyeljük egyfajta piszkos paralízist, vagyis olyan szélsőséges gyengeséget, amely mind az önkéntes, mind a passzív mozgásokat megnehezíti..

Így azonosíthatjuk mind a lábak paralízisét (paraparesis), mind pedig az alsó végtagok súlyos bénulását a testrész (paraplegia) alsó részén fejlettebb szakaszokban..

d) Autonóm változások

A gerincvelői sérülések szintén befolyásolhatják az autonóm funkciókat, így a leggyakoribb változások a vizelési sürgősség, a rektális vagy a húgyhólyag-inkontinencia, a székrekedés vagy a szexuális szférához kapcsolódó különböző problémák kialakulásához kapcsolódnak..

Hogyan történik a klinikai folyamat?

Mint korábban jeleztük, a keresztirányú mielitis általában három alapvető formát mutat be (Menor Almagro et al., 2015):

- Aguda: a klinikai evolúció általában meghaladja a 4 órát. Ebben az esetben,

- szubakut: a klinikai fejlődés nem haladja meg a 4 órát.

- krónika: a klinikai evolúció általában meghaladja a 4 hetet.

Általában az akut és szubakut formát a nyak és a hát felső részén lokalizált fájdalom jellemzi, az érzékszervi és motoros változások későbbi fejlődésével együtt..

Az akut formában érzékszervi változásokhoz és különösen a járás megváltozásához és a paraplegiához való kötődéshez is kapcsolódik (Menor Almagro et al., 2015)..

Mindezek a tünetek bemutatása általában progresszív, a legtöbb esetben néhány órán keresztül alakul ki, máshol azonban néhány napig tarthat, 4 és 10 nap között a ritka betegségekre vonatkozó nemzeti szervezet, 2016).

Az érintettek 80% -a általában a 10. napon érte el a maximális tüneti kifejezést. Az alsó végtagmozgás, a paresthesia és a húgyhólyag-diszfunkció részleges vagy teljes hiányát mutatják (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

okai

A keresztirányú mielitisz kialakulásához vezető kóros folyamatok változatosak, azonban általában két alapvető eseményhez kapcsolódik (Oñate Vergara et al., 2004)..

a) Fertőző folyamatok

A vírusos, bakteriológiai vagy parazita szerek jelenléte számos fontos esetben összefügg a transzverzális myelitis kialakulásával (Mayo Clinic, 2014)..

Különböző kóros szerek, például a herpeszvírus vagy a Lyme-kór baktériumai jelentős gerincvelő-gyulladást okozhatnak, különösen a gyógyulás során (Mayo Clinic, 2014).

b) Autoimmun folyamatok

Számos autoimmun eredetű patológia, amelyek a mielin részleges vagy teljes megsemmisítésével fordulnak elő, mint például a sclerosis multiplex vagy a lupus, szintén keresztirányú mielitisz kialakulásához vezethetnek (Mayo Clinic, 2014)..

Hogyan történik a diagnózis??

A keresztirányú mielitisz diagnózisának kezdeti szakaszában elengedhetetlen a klinikai indikátorok azonosítása, amelyek közé tartozik a (Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet, 2012):

- A felső és alsó végtagok izomgyengesége, azaz a lábak és a karok.

- A fájdalom epizódjai.

- Érzékszervi változások, különösen a bizsergő zsibbadás észlelésével vagy a bőrérzékenység változásaival kapcsolatosak.

- A bél és a húgyhólyag diszfunkció változó jelenléte.

A fent részletezett klinikai jellemzők megerősítése után elengedhetetlen a különböző laboratóriumi vizsgálatok alkalmazása a lehetséges gerincgyulladások azonosítására és a keresztirányú mielitisz diagnózisának megerősítésére (Gómez-Argüelles et al., 2016).

Ebben az esetben a mágneses rezonancia egyik leggyakrabban használt technikája (MR). Ez lehetővé teszi, hogy vizuálisan azonosítsuk a gyulladás jelenlétét a gerincvelő egyes szegmenseiben, és a differenciáldiagnosztikát más típusú patológiákkal, például daganatokkal, herniated lemezekkel vagy mechanikus idegkompressziókkal végezzük (Cleveland Clinic, 2015 ).

Van-e kezelés?

Klinikai és kórházi szinten a keresztirányú mielitisz kezelésére különböző megközelítéseket terveztek, melyek mindegyike általában két alapvető csoportba sorolható (Mayo Clinic, 2014):

a) Farmakológiai kezelések

Az orvosi rendelvényhez kötött különféle gyógyszerek alkalmazása alapvető célja a transzverzális myelitis etiológiai okának kezelése, ha azonosul, valamint annak előrehaladása és orvosi komplikációi..

A leggyakrabban alkalmazott módszerek közül néhány az intravénás szteroidok, plazmaferézis, vírusellenes szerek, fájdalomcsillapító szerek és egyéb gyógyszerek beadása izom-diszfunkciók kezelésére vagy a visszatérő epizódok megelőzésére..

b) Nem farmakológiai kezelések

Ebben az esetben a beavatkozás alapvetően fizikai és foglalkozási terápián alapul.

Ez a fajta terápia a motor- és izomkészségek megmaradásának fokozására, a koordináció javítására, a testtartás ellenőrzésére stb. Összpontosít, így az alapvető cél az optimális funkcionális szint fenntartása..

Mi az orvosi prognózis?

A keresztirányú myelitisre jellemző tünetek remissziója spontán vagy terápiás beavatkozásokkal járhat.

A legelterjedtebb, ha helyreáll, hogy ez az első 8 héten belül történik, exponenciális remisszióval 3-6 hónap múlva (Menor Almagro et al., 2015).

Ami az ábrákat illeti, azt tapasztaltuk, hogy az érintettek 50% -a teljes gyógyulást érhet el, 29% -os részleges, a fennmaradó 21% nem javul, vagy inkább súlyosbítja a fontos orvosi szövődmények kialakulását vagy akár halálát (Menor Almagro et al. , 2015).

referenciák

1. Oñate Vergara, E., Sota Busselo, I., García-Santiago, J., Caztañaga Expósito, R., Nogués Pérez, A. és Ruiz Benito, M. (2004). Transzverzális myelitis az immunkompetensben. An Pediatr (Barc), 177-80.
2. Chaves, M., Rojas, J., Patrucco, L., & Cristiano, E. (2012). Akut transzverse myelitis Buenos Airesben, Argentínában. Egy 8 éves követés utáni retrospektív kohorsz vizsgálat. ideggyógyászat, 348-353.
3. Christopher & Dana Reeve Alapítvány. (2016). Keresztirányú mielitis. Letöltött Christopher & Dana Reeve Alapítvány.
4. Cleveland Klinika (2015). Intézmények és szolgáltatások. A Cleveland Klinikából származik.
5. Gómez-Argüelles, J., Sánchez-Solla, A., López-Dolado, E., Díez-De la Lastra, E. és Florensa, J. (2009). Akut transzverse myelitis: klinikai felülvizsgálat és diagnosztikai teljesítmény algoritmus. Rev Neurol, 533-540.
6. IBQ. (2016). Gerincvelő. A neurológiaból nyert. Az idegrendszer anatómiája és élettana.
7. Mayo Klinika (2014). Keresztirányú mielitis. Visszavonták Mayo Clini-ből.
8. Menor Almagro, R., Ruiz Tudela, M., Girón Úbeda, J., Cardiel Ríos, M., Pérez Venegas, J. és García Guijo, C. (2015). Keresztirányú myelitis sjögren-szindrómában és szisztémás lupus erythematosusban: három eset bemutatása. Reumatol Clin. , 41-44.
9. NIH. (2015). Keresztirányú mielitis . A Nemzeti Idegrendszeri Intézet és a Stroke.
10. NIH. (2016). A gerincvelő betegségei. A Nemzeti Egészségügyi Intézetekből származik: https://www.nlm.nih.gov/
11. NMSS. (2016). Keresztirányú mielitis. A nemzeti szklerózis multiplex társadalomból származik.
12. NORD. (2016). Keresztirányú mielitis. A Ritka Betegségek Országos Szervezete.