Neuroblasztóma tünetei, okai, kezelése



egy neuroblasztóma egy olyan betegség, amelyre jellemző a rákfajta kialakulása a terhességi fázis alatt (American Cancer Society, 2014).

Gyermekek egyik leggyakoribb rosszindulatú daganata (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp és Cortez, 2005).

Elsősorban az idegrendszer különböző területein növekedési és fejlődési folyamatban lévő sejteket érinti (American Cancer Society, 2014)..

Ennek a patológiának a konkrét oka ismeretlen. Ez összefügghet bizonyos genetikai mutációkkal (Genetics Home Reference, 2016).

A klinikai szinten több lépés is meghatározható a tumor lokalizált növekedésétől a multiorganis metasztázisokig (López-Aguilar et al., 2002)..

A leginkább érintett területek általában a mellékvesék, bár a mellkason, a nyakon, a hason vagy a gerincen is megjelenhetnek (Mayo Clinic, 2015)..

A neuroblasztómákkal kapcsolatos jelek és tünetek elsősorban a helytől függenek. Mindazonáltal általános szinten bizonyos tünetek megjelenhetnek a neurológiai változásokkal, fájdalom epizódokkal, kényelmetlenséggel, a szervek gyulladásával és tömörítésével kapcsolatosan stb. (Losty, 2015).

Az ilyen típusú patológiás diagnózis nagyszámú laboratóriumi vizsgálatot igényel, mint például a neurométerezés, a szérumelemzés, a szövetek és a csontvelő biopsziája, valamint a patológiai és genetikai vizsgálat (Losty, 2015).

A neuroblasztómák terápiás beavatkozása nagyon összetett. A klasszikus kezelések közé tartozik a műtét, a kemoterápia, a sugárkezelés, az őssejt transzplantáció, a retinoid terápia vagy az immunterápia (American Cancer Society, 2014)..

A neuroblasztómák jellemzői

az neuroblasztómáiból olyan típusú gyermekkori rák, amely idegsejteket tartalmazó szövetekben és teststruktúrákban jelenik meg.

Gyermekpopulációban a daganatok nagy része és a különböző rákos megbetegedések a genetikai változásokkal kapcsolatos rendellenes folyamatokból származnak (American Cancer Society, 2014)..

A születés előtt is megjelennek. Ezért nem olyanok, mint az életmód vagy a környezeti tényezők, mint a felnőtt rák esetében (American Cancer Society, 2014).

egy tumor olyan tömeg, amely a sejtek rendellenes és patológiás felhalmozódása következtében alakul ki (Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet, 2016).

Ezek általában a sejtosztódás és a halál mechanizmusainak változásai. A sejteknek ellenőrizetlen módon kell növekedniük, ami tumorot generál (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Különböző típusokat lehet azonosítani, és nem mindegyiknek van rosszindulatú folyamata (Johns Hopkins Medicine, 2016).

A rosszindulatú vagy rákos daganatokat a gyors növekedés és más testterületekre való kiterjedésük jellemzi (Johns Hopkins Medicine, 2016).

A neuroblasztómákat, a rákos megbetegedések bemutatása mellett, embrionális tumor (primitív neuroektodermális daganatok) (Prat, Galeno, Conde és Cortés, 2002) formájába sorolják..

az embrionális daganatok azok a sejtekből származnak, amelyek a terhesség fázisában a magzatban képződnek és fejlődnek. Az ilyen típusú sejteket neuroblasztoknak nevezik (National Cancer Institute, 2016)..

Pontosabban, ezek a neurális címer az embriogenezis folyamán és az egész szimpatikus idegrendszerben, bármely anatómiai helyszínen (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp és Cortez, 2005).

A szimpatikus idegrendszer a perifériás idegrendszer része. Ez magában foglalja a különböző szerkezeteket, mint például a gerinc és a koponya idegeket és a különböző ganglionokat, amelyek felelősek a motor és az érzékszervi információk továbbításáért a test különböző területein az agyközpontok felé..

A hagyományos osztályozások a perifériás idegrendszert két területre osztják: az autonóm idegrendszer (szimpatikus és paraszimpatikus ág) és a szomatikus idegrendszer (gerinc- és agyi idegek).

az autonóm idegrendszer felelős a test funkcióinak és belső folyamatainak ellenőrzéséért. A belső szervek és struktúrák alapvető fontosságú belső és nem kívánt funkcióinak belső szabályozása központi területe: szívritmus, légzés, vérnyomás, emésztés stb..

az szimpatikus ág az önkéntes tevékenységek (mozgások) és a homeosztatikus szabályozás szerves válaszainak széles skáláját szabályozza.

Normális működése általában a pupilláris dilatációhoz, a hörgőtáguláshoz, az izzadáshoz, a megnövekedett pulzusszámhoz vagy a menekülési és / vagy menekülési teljesítményhez vezethet valós vagy potenciális veszélyhelyzetben.

A szimpatikus idegrendszer (American Cancer Society, 2014):

  • Idegszálak, amelyek a gerincvelő mindkét oldalán eloszlanak.
  • Ganglia: Az idegsejtek csoportosítása az ágak és az idegvégződések különböző pontjain.
  • Az idegsejtek, amelyek a mellékvese közepén helyezkednek el.

Ennek a patológiának a esetében a 3 neuroblasztóma 1-nél kezdődik a mellékvesékben, míg a 4-ben a hasi területeken található idegganglionokban (American Cancer Society, 2014)..

A többi daganatképződés más szimpatikus ganglionokban nő, különösen a gerincvelő közelében, mint például a nyak, a mellkas vagy a medence (American Cancer Society, 2014)..

Az ilyen típusú daganatok eredetét eredetileg a Virchow írta le 1964-ben, míg a neuroblasztóma nevét James Homer Wright javasolta 1910-ben (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp és Cortez, 2005)..

Ezt követően a Barlett 1916-ban elvégezte az első sikeres sebészi rezekciót egy gyermeknél (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp és Cortez, 2005).

Comes and Dresser (1928) sugárterápiát használt, mint a neuroblasztóma alapvető kezelését nagy siker nélkül. 1965-ben James és a Szent Júdás Gyermekkórház csapatának sikerült jótékony hatását elérnie a kombinált kemoterápia révén (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp és Cortez, 2005).

Neuroblastoma gyakorisága

A neuroblasztóma a leggyakoribb ráktípus egy év alatti gyermekeknél (Genetics Home Reference, 2016).

Gyakran érinti az 5 éves vagy annál fiatalabb gyermekeket, bár az idősebb korban is megjelenhet (Mayo Clinic, 2015). Ugyanakkor ritka ráktípusnak és 10 évnél idősebb gyermekeknek tekintik (American Cancer Society, 2014)..

Ennek a betegségnek az előfordulási gyakorisága 100 000 gyermekkoronként világszerte 1 eset (Genetics Home Reference, 2016).

Az Egyesült Államokban évente mintegy 650 új esetet diagnosztizálnak (Genetics Home Reference, 2016).

Jelek és tünetek

A neuroblasztómákkal összefüggő betegségek és betegségek az érintettek körében igen eltérőek lehetnek. A specifikus jelek és tünetek függenek (American Cancer Society, 2016):

  • A tumor mérete.
  • A tumor helye.
  • Jelenlét / bővítés hiánya (metasztázis).
  • Hormonok jelenléte / hiánya tumorsejtekből.

Ezután leírjuk a neuroblasztómák klinikai lefolyásának gyakoriságát a helyüknek megfelelően (American Cancer Society, 2016):

Hasi és derék

Az ezen a területen található tumorok egyik központi jele az gyulladás az érintett szövet.

Lehetséges azonosítani a duzzadt területet, amely általában nem okoz fájdalomcsillapítást, de más szövődményeket is okozhat:

  • étvágytalanság: tünetként az anorexia általában általános étvágytalanságot generál az étkezéshez. Az érintett gyermekek általában tartósan fárasztóak, így ellenük állnak az evés ellen. Gyakori, hogy jelentős tömegveszteséget tapasztalunk.
  • Gyomorfájdalom: egyes specifikus területek inváziója akut fájdalmat okozhat a gyomorban. Máskor ez a fajta kényelmetlenség idővel tartós lehet.

A medence vagy a hasüregben található tumortömegek befolyásolhatják más anatómiai helyeket is.

Lehetséges, hogy a terjeszkedés vagy a térfogatnövekedés fennáll, és a vérerek és a nyirokterületek nyomás alatt vannak és akadályozzák a folyadékforgalmat. Sok gyermeknél azonosíthatjuk a gyulladást a lábakban vagy a herezacskóban.

A tumor növekedése által generált mechanikai nyomás befolyásolhatja a beleket és a húgyhólyagot, ami jelentős nehézségeket okoz a vizeletürítés és / vagy a székletürítés során..

Mellkas és nyak

A mellkasban vagy a nyakban a neuroblasztómák egyik alapvető jele az a tömeg vagy kemény darab fájdalommentes.

A mellkas esetében a felső vena cava különböző területeit lehet nyomni, amelyek felelősek a vérnek a fejből és a nyakból a szívbe szállítására..

Ennek eredményeként láthatod gyulladás a mellkas, a nyak, a karok vagy az arc felső részén. Ezenkívül a vörös vagy kékes elszíneződés a bőrön.

Más esetekben a szövetek és a mellkasi területek mechanikai nyomásából eredő komplikációk a következőkhöz kapcsolódhatnak:

  • Fejfájás és tartós fejfájás.
  • Szédülés.
  • A lelkiismeret megváltoztatása.
  • köhögés.
  • A légzés és / vagy lenyelés nehézsége vagy képtelensége.

Ha a mellkasban vagy a nyakban vagy a gerinc közelében elhelyezkedő idegvégződések nyomása van, más összetettebb tünetek is megjelenhetnek:

  • Ptosis: a felső szemhéjak leereszkedése vagy leesése.
  • A tanuló méretének állandó csökkenése.
  • Sötét színezésű terület kialakítása a szemekben.
  • A karok vagy lábak megváltozott érzése.
  • A felső és / vagy alsó végtagok mobilitási kapacitásának csökkentése.

Hormonok előállítása

Bizonyos esetekben a neuroblasztómák bizonyos biokémiai anyagokat, például hormonokat termelhetnek.

Így, bár a tumorsejtek nem támadnak meg más szerveket vagy szisztémákat, a paraneoplasztikus szindrómákkal kapcsolatos tünetek megjelenhetnek.

A leggyakoribb tünetek közül néhány a következők:

  • A vérnyomás emelkedése.
  • Lázas epizódok.
  • Fokozott izzadás.
  • Vörös bőr.
  • A ferde-mikrofon-ataxia szindróma: a szem spazmusai, a szemek gyors és szabálytalan mozgása és a motoros hatások, például a gyaloglás nehézsége..
  • A nyelv megfogalmazásának nehézségei.

áttétel

A neuroblasztómák növekedése más testrészekre terjedhet:

  • Nyirokcsomók.
  • Csontszerkezet.
  • Csontvelő.
  • máj.
  • bőr.

okai

A legtöbb esetben a rák egy olyan genetikai mutációnak köszönhető, amely az egészséges és normális sejteket folytatja a növekedés és elosztás folytatása nélkül, anélkül, hogy a biokémiai utasításokat megállítaná vagy meghalna (Mayo Clinic, 2015).

A rákos eredetű sejtek szabályozhatatlanul nőnek, szaporodnak és felhalmozódnak, ami tumor tömegét képezi (Mayo Clinic, 2015).

Bár a specifikus okok nem ismertek, a neuroblasztómák családias formái a mutációkhoz kapcsolódnak ALK és PHPX2B gének (Genetics Home Reference, 2016).

Az is lehetséges, hogy más gének határozottan hozzájárulnak a neuroblasztómák kialakulásához (Genetics Home Reference, 2016).

diagnózis

Amint azt a Mayo Klinika (2015) megjegyezte, a neuroblasztóma diagnózisa számos tesztet tartalmaz. A leggyakoribb eljárás az alábbi eljárás alkalmazása:

  • Általános fizikai vizsgálat: a fő klinikai tünetek és tünetek (gyulladás, tömegképződés stb.) Elemzése
  • Vizelet és vérvizsgálatok.
  • Képalkotó vizsgálatok (számítógépes tomográfia, magmágneses rezonancia, gamma-grafika MIGB-vel stb.).
  • A szövetbiopszia és a szövettani elemzés.
  • Csontvelő-kivonás.

A diagnózis másik fontos része a patológiai és a tumor stádiumú Mayo Klinika (2015) fejlődésének meghatározása:

  • Stadion I: A neuroblasztóma általában lokalizált növekedéssel rendelkezik. Általában műtét útján kiküszöbölhető. Bizonyos esetekben a neuroblasztómához kapcsolódó nyirokcsomókban bizonyos rákos tüneteket lehet azonosítani.
  • IIa. Szakasz: továbbra is lokalizált helyzetben van, de sebészeti eltávolítása nehezebb.
  • IIb szakasz: Az előzőhez hasonlóan a neuroblasztóma még mindig lokalizált helyzetben van, de a sebészeti eltávolítása nehezebb. Ezenkívül a tumor jelenlevő ráksejtjeihez kapcsolódó vagy azok melletti nyirokcsomók.
  • III. Szakasz: a neuroblasztóma növekedése előrehaladott, és műtéttel nem lehet eltávolítani. Általában jelentős mérete van. A tumorral összekötött vagy szomszédos nyirokcsomók rákos sejtek.
  • IV. SzakaszA jelentős méret mellett a neuroblasztóma növekedése más területekre is kiterjed. A metasztázis már nyilvánvaló.
  • IVS szakasz: ez a kategória olyan neuroblasztómák számára van fenntartva, amelyek szokatlan viselkedést mutatnak. Csak 1 évesnél fiatalabb gyermekeknél jelenik meg, metasztázisokat mutatnak (a máj, a csontvelő és a bőr inváziója). Gyakran előfordul, hogy a daganatképződés fokozatosan eltűnik, így az érintettek jó helyreállítási prognózisa van.

kezelések

A neuroblasztómák kezelésére általában a növekedés vagy a terjeszkedés stádiumától és az érintett személy korától függ (American Cancer Society, 2016).

Az orvosi csapat általában sokféle szakemberrel foglalkozik: gyermekgyógyász, gyermek onkológus, radiológus, rehabilitációs orvos, pszichológus stb. (American Cancer Society, 2016).

A leggyakrabban használt kezelések az ilyen típusú betegségekben általában a következők: (American Cancer Society, 2016):

  • Sebészeti eltávolítás.
  • kemoterápiás kezelés.
  • Sugárkezelés.
  • Kombinált terápia (kemoterápia / sugárkezelés).
  • Retinoid terápia.
  • Az őssejt-transzplantáció.

Ezen túlmenően az érintettek általában a terápiás beavatkozás más típusát igénylik a másodlagos orvosi komplikációk szabályozásán alapulva..

referenciák

  1. ACS. (2016). neuroblasztóma. Amerikai Cancer Sociey-ből származik.
  2. American Cancer Society. (2014). neuroblasztóma.
  3. López Aguilar, E., Cerecedo Díaz, F., Rivera Márquez, H., Valdez Sánchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastoma: prognosztikai tényezők és túlélés. Tapasztalat a Siglo XXI Nemzeti Orvosi Központ Gyermekkórházában és az irodalom áttekintése. Gac Méd Méx.
  4. Losty, P. (2015). neuroblasztóma. SZÜMPOSIUM: ONKOLÓGIA.
  5. Mayo Klinika (2015). neuroblasztóma. A Mayo Clinic-ből származik.
  6. NHI. (2016). Felnőtt központi idegrendszeri tumorok kezelése. A Nemzeti Rákkutató Intézetből származik.
  7. NIH. (2016). neuroblasztóma. A Genetics Home Reference-ből származik.
  8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P. és Cortés, S. (2002). Agyi neuroblasztóma: diagnózis és kezelés. REV NEUROL.
  9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K. és Paulos, A. (2005). Neuroblasztóma: A megjelenés formája és a sebészi rezekció valószínűsége. Gyermekgyógyászati ​​elektronikus magazin.
  10. A Jhons Hopkins Egyetem. (2016). A Brain tumorokról. Jhons Hopkins Medicine-ből származik.