Galaktózszerkezet, funkciók, metabolizmus és patológiák

az galaktóz egy monoszacharidcukor, amely főként tejben és más tejtermékekben található. A glükózhoz kapcsolva a laktóz dimer képződik. Működik az idegsejt membránok szerkezeti összetevőjeként, elengedhetetlen az emlősök szoptatásához és energiaforrásként szolgálhat.

Az étrendben való fogyasztása azonban nem kötelező. A galaktózzal kapcsolatos számos metabolikus probléma olyan betegségekhez vezet, mint a laktóz intolerancia és a galaktoszémia.

index

• 1 Szerkezet
• 2 Funkciók
  • 2.1 Az étrendben
  • 2.2 Strukturális funkciók: glikolipidek
  • 2.3. Laktóz szintézis emlősökben
• 3 Metabolizmus
  • 3.1 Metabolizmus lépések
• 4 A galaktóz metabolizmusával kapcsolatos patológiák
  • 4.1 Galaktoszémia
  • 4.2 A laktóz intolerancia
• 5 Referenciák

struktúra

A galaktóz monoszacharid. Ez egy 6 szénatomos aldóz, molekuláris képlettel₆H₁₂O₆. A molekulatömeg 180 g / mol. Ez a képlet ugyanaz, mint más cukrok, például glükóz vagy fruktóz.

Nyílt lánc formájában létezhet, vagy ciklikus formában is megjelenhet. Ez a glükóz epimerje; Az epimer kifejezés olyan sztereoizomerre utal, amely csak a központjainak helyzetében különbözik.

funkciók

Az étrendben

A galaktóz fő forrása az étrendben a tejtermékekből származó laktóz. Energiaforrásként használható.

Azonban az étrendben való hozzájárulás nem lényeges a szervezet számára, mivel az UDP-glükóz UDP-galaktózvá alakítható, és ez a metabolit glikolipidek csoportjának alkotórészeként funkcionálhat a szervezetben..

Nincs olyan típusú vizsgálat, amely a galaktóz alacsony fogyasztásával járó kóros tüneteket tárja fel. Ezzel ellentétben a felesleges fogyasztást a modellállatokban toxikusnak jelentették. Valójában a felesleges galaktóz a szürkehályoggal és az oxidatív károsodással jár.

Gyermekek esetében azonban a laktóz a táplálkozásban az energia 40% -át teszi ki, míg felnőttekben ez a százalék 2% -ra csökken.

Strukturális funkciók: glikolipidek

A galaktóz egy bizonyos glikolipid csoportban van jelen, az úgynevezett cerebrosidok. A galaktózt tartalmazó szerkezetű cerebrosidokat galaktocerebrozidoknak vagy galaktolipideknek nevezik.

Ezek a molekulák a lipidmembránok, különösen az agy idegsejtjeinek nélkülözhetetlen összetevői; ezért a neve.

A cerebrosidokat a lizoszomális enzim lebontja. Amikor a test nem képes lebontani őket, ezek a vegyületek felhalmozódnak. Ezt az állapotot Krabbe-betegségnek nevezik.

A laktóz szintézise emlősökben

A galaktóz alapvető szerepet játszik a laktóz szintézisében. Az emlősöknél a tejmirigyek nagy mennyiségű laktózt termelnek a terhesség után a fiatalok táplálására.

Ezt a folyamatot a nőkben a terhességre jellemző hormonok váltják ki. A reakció UDP-galaktóz és glükóz. Ezeket a cukrokat a laktóz szintetáz enzim hatására fuzionálják.

Ez az enzimkomplex bizonyos mértékig kiméra, mivel az alkotóelemek nem kapcsolódnak a funkciójához.

Ennek egy része egy galaktozil-transzferázból áll; normál körülmények között a funkciója a fehérjék glikozilációjához kapcsolódik.

A komplex másik részét α-laktalbumin képezi, amely nagyon hasonlít a lizozimhoz. Ez az enzimkomplex az evolúciós módosítások lenyűgöző példája.

anyagcsere

A laktóz a tejben található cukor. Olyan diszacharid, amelyet a monoszacharidok, a glükóz és a galaktóz β-1,4-glikozid kötéssel összekötött.

A galaktóz a laktóz hidrolíziséből származik, ezt a lépést a laktáz katalizálja. A baktériumokban egy analóg enzim, a β-galaktozidáz.

A glikolitikus útvonal első lépésében jelenlévő hexokináz enzim képes felismerni a különböző cukrokat, például glükózt, fruktózt és mannózt. Azonban nem ismeri fel a galaktózt.

Ezért az epimerizációnak nevezett konverziós lépésnek a glikolízis előtt lépést kell tennie. Ez az út a galaktóz metabolitjává történő átalakítására irányul, amely glikolízisbe, különösen glükóz-6-foszfátba léphet.

A galaktóz degradációja csak amnionsejtekben, májsejtekben, eritrocitákban és leukocitákban (vérsejtekben) lehetséges. A májutat Leloir útnak hívják felfedezője, Luis Federico Leloir, egy vezető argentin tudós tiszteletére..

A galaktózt az enterociták aktív transzporttal, SGLT1, SGC5A1 (nátrium-glükóz cotranszporterek) és kisebb mértékben az SGLT2 veszi fel..

Metabolizmus lépések

Az anyagcsere lépéseit a következőképpen foglaljuk össze:

- A galaktóz foszforilálódik az első szénen. Ezt a lépést a galactoquinasa enzim katalizálja.

- Az uridil-csoportot glükóz-1-foszfátba vittük át galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferázzal. Ennek a reakciónak az eredménye a glükóz-1-foszfát és az UDP-galaktóz.

- Az UDP-galaktóz UDP-glükózvá, az UDP-galaktóz-4-epimeráz által katalizált lépésre transzformálódik.

- Végül a glükóz-1-foszfát glükóz-6-foszfáttá alakul. Ez a vegyület beléphet a glikolitikus útvonalba.

Ezeket a reakciókat a következőképpen foglalhatjuk össze: galaktóz + ATP -> glükóz-1-foszfát + ADP + H⁺

A galaktóz homeosztázis szabályozása összetett, és erősen integrálódik más szénhidrátok szabályozásához.

Galaktóz anyagcserével kapcsolatos patológiák

galaktózémia

A galaktoszémia olyan patológia, amelyben a szervezet nem képes metabolizálni a galaktózt. Ennek okai genetikai jellegűek, és kezelése tartalmaz egy galaktózmentes étrendet.

Számos különböző tünetet foglal magában, mint például hányás, hasmenés, mentális retardáció, fejlődési problémák, májproblémák és szürkehályog kialakulása. Egyes esetekben a betegség halálos lehet, és az érintett egyén meghal.

Az ilyen állapotban szenvedő betegek nem rendelkeznek a galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz enzimmel. Mivel a többi metabolikus reakció nem folytatódhat, ez a nagy toxicitású termék a szervezetben felhalmozódik.

Laktóz intolerancia

Néhány felnőttnél hiányzik az enzim laktáz. Ez az állapot nem teszi lehetővé a laktóz normál metabolizálását, így a tejtermékek fogyasztása megváltozik a gyomor-bélrendszerben..

Érdemes megemlíteni, hogy ennek az enzimnek a hiánya természetes módon jelentkezik, mivel az egyedek nőnek, mivel egy felnőtt étrendje a laktóz és a tejtermékek kisebb jelentőségét feltételezi az étrendben.

A vastagbélben élő mikroorganizmusok szénforrásként laktózt használhatnak. Ennek a reakciónak a végtermékei a metán és a hidrogéngáz.

referenciák

1. Berg, J. M., Stryer, L. és Tymoczko, J. L. (2007). biokémia. Megfordultam.
2. Campbell, N. A., és Reece, J. B. (2007). biológia. Szerkesztői Panamericana Medical.
3. Horton-Szar, D. (2010). Az anyagcsere és a táplálkozás lényege. Elsevier.
4. Kohlmeier, M. (2015). Tápanyag-metabolizmus: struktúrák, funkciók és gének. Academic Press.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokémia. Az orvostudomány és az élettudományok alapjai. Megfordultam.
6. Pertierra, A. G., Olmo, R., Aznar, C. C. és Lopez, C. T. (2001). Metabolikus biokémia. Szerkesztői Tebar.
7. Rodríguez, M. H. és Gallego, A. S. (1999). A táplálkozásról szóló szerződés. Ediciones Díaz de Santos.
8. Voet, D., Voet, J. G. és Pratt, C. W. (2007). A biokémia alapjai. Szerkesztői Panamericana Medical.