Hemangiopericytoma tünetek, okok, kezelések

az hemangiopericytomas olyan típusú érrendszeri képződést jelent, amely a szervezet bármely pontján megjelenhet (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas és Balada Oliveras, 1990).

A hemangiopericytomák gyakrabban alakulnak ki a végtagokban. Számos esetet ismertettek a medulláris szerkezetekkel, a bukkális, hasi, vese-, csont-, szem-, szív-, bőr-, még agyi (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas és Balada Oliveras, 1990)..

A hemangiopericytomák eredetét a periciták, a főként a lágy szövetekben elhelyezkedő sejtek (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino és Vinuesa Íñiguez, 2008) társítják..

A potenciális malignus jelleg ellenére a hemangioperitomák klinikai következményei az érintett testterületektől függően változnak (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura és Pruzzo, 2013).

A leggyakoribb tünetek közül néhány a fájdalom, hematuria, paresthesia, dysuria stb. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura és Pruzzo, 2013).

A tumor kialakulásával kompatibilis tünetek jelenlétében elengedhetetlen, hogy egy hemangiopericytoma állapotának igazolására szövettani elemzést végezzünk (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell és Mulferat, 2016)..

A sebészi rezekció az ilyen típusú patológiában való választás a metasztázis nagy valószínűsége és az ismétlődés miatt (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell és Mulferat, 2016).

A hemangiopericytoma jellemzői

A hemangiopericytoma (HGPT) potenciálisan rosszindulatú típusú daganatképződés, és az általános populáció ritka (Villalba, García, Gibert és Salvador, 2005).

Nem jelent több mint 1% -ot az érrendszeri daganatok összességében. A diagnózis és az orvosi prognózis klinikai jellemzői miatt általában nagyon ellentmondásos (Villalba, García, Gibert és Salvador, 2005).

A daganat helyétől függetlenül meghatározzák a tömeg kialakulását hajlamos sejtek képződését és abnormális felhalmozódását (National Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Testünk több millió sejtből áll, ezek az alapvető strukturális és funkcionális egységek.

Ahhoz, hogy tökéletes biokémiai egyensúlyt és minden szervünket, hogy tevékenységüket pontosan elvégezzék, szükség van arra, hogy új sejteket alakítsanak ki, javítsanak vagy eltűnjenek a sérültektől (Nemzeti Neurológiai Zavarok és Stroke Intézet, 2016).

Ehhez számos mechanizmusunk van, mint például a programozott sejthalál. Azonban a rendellenességek vagy patológiás folyamatok jelenlétében a sejtek elkezdhetik megosztani és kontrollálhatatlanul növekedni, és egy tumor kialakulásához vezethetnek (Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet, 2016).

Ezek lassan és lokalizálódhatnak, anélkül, hogy kiterjesztenék a sejtek képződését más struktúrákra. Ebben az esetben általában jóindulatú jellegük van, és az orvosi komplikációk a struktúrák mechanikai megértéséhez kapcsolódnak, ahol vannak (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Más típusú tumorok is gyorsan kialakulhatnak, és más testterületekre is kiterjedhetnek. Ezek általában rosszindulatú eredetű daganatok, és súlyosan veszélyeztetik az érintett személy túlélését (Johns Hopkins Medicine, 2016).

A hemangiopericytomák közül sokan általában rosszindulatúak, és az érrendszerhez kapcsolódnak.

Az érrendszer és a keringési rendszer felelős a vérellátás biztosításáért a test minden szerkezetéhez. Működése elengedhetetlen az oxigén és a tápanyagok ellátásához.

Számos szerkezet alkotja ezt a rendszert, köztük az erek, amelyek lehetővé teszik a vér kétirányú mozgását a szív és a többi rendszer és szerv között..

Az érrendszerben megkülönböztetünk minden alapvető sejtfajtát: az endothelialis és a pericytákat (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas és Balada Oliveras, 1990).

A hemangiopericytomák a Zimmeman pericitáiból származnak, olyan típusú sejtekből, amelyek kontrakciós kapacitással rendelkeznek, amelyek a véredények körül kilégzik (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan és a Heras Kamara, 2004).

Olyan sejtek, amelyek hasonlóak a sima izmokhoz, és általában a lágy szövetekben találhatók (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet és Cañadell Mulferat, 2016)..

A hemangiopericytomának változó mérete van, amely néhány olyan esetet ír le, amelyben a kiterjesztése 8 centimétert meghalad vagy többet (több Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández és Cabrera Gallo, 2012).

Vizuális szinten ez a tumor különböző kapilláris csatornákkal van körülvéve, amelyek általában a sejttömegek beágyazott és beágyazott formái. Általában lekerekített megjelenést kapnak (több Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández és Cabrera Gallo, 2012).

Leggyakrabban az alsó végtagokban, a fejben vagy a nyakban a periciták rendellenes és patológiás proliferációja azonosítható (Navarro Maneses és Rosas Zúñiga, 2005).

A test bármely pontján elhelyezhetők. Az esetek 50% -a puha szövetekkel (különösen az alsó végtagokban), a hasi területek 25% -ában és a retroperitoneumban fordul elő. A többi gyakori, hogy megfigyeljük őket a meningerekben, a nyakban, a törzsben, a fejben vagy a felső végtagokban (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura és Pruzzo, 2013).

Ezt a patológiát kezdetben Stout és Murray írta le 194-ben (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino és Vinuesa Íñiguez, 2008).

Klinikai jelentésükben a kutatók egy olyan típusú tumort ismertettek, amely a véredények körül elhelyezett sejtekből áll (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino és Vinuesa Íñiguez, 2008)..

A hamangiopericitoma nevét kapta, majd ezt a kifejezést nem azonosították az azonos sejttípushoz tartozó bármely jóindulatú vagy rosszindulatú tumorra (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino és Vinuesa Íñiguez, 2008)..

Nagyon gyakori tumor formáció?

A hemangiopericytomákat ritka vaszkuláris tumoroknak tekintik. Ezek összességének körülbelül 1% -át képviselik (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida és Valladares Molina, 2001).

Általában rosszindulatú daganat alakulhat ki bármely korcsoportban élőben, bár jellemzőbb a felnőtt stádiumra (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan és Heras Ház, 2004).

A leggyakoribb az, hogy ez a fajta neoplazma 50 és 60 év közötti embereknél jelenik meg (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan és a Heras Háza, 2004).

Gyermekek esetében a diagnosztizált esetek nem képviselik az összes hemangipericytomának több mint 10% -át (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan és Heras Kamara, 2004).

Gyermekeknél a leggyakoribb az, hogy veleszületetten jelennek meg. Egyéves koruk előtt nyilvánulnak meg, és általában jó orvosi prognózist mutatnak (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan és a Heras Kamara, 2004).

Felnőtteknél a hemangiopericytomák általában rosszabb prognózissal rendelkeznek, magas előfordulási gyakorisággal és metasztázisokkal (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan és Heras House, 2004).

Jelek és tünetek

A Hemangiopercitiomák a test bármely pontjáról származhatnak, ahol vannak erek (Pittisburghi Egyetem Egészségtudományi Iskola, 2016).

Lehetséges, hogy jóindulatú pályát mutatnak, nyilvánvaló klinikai tünetekkel (University of Pittisburgh Egészségtudományi Iskola, 2016).

Előfordulhatnak azonban a szomszédos szerkezetek mechanikai kompressziójával kapcsolatos orvosi komplikációk, különösen akkor, ha a fejben, a szájban vagy a hasban vannak (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan és a Cámara de las Heras). , 2004).

Szintén rosszindulatú vagy rákos megbetegedéseket okozhatnak, amelyek metasztázishoz vagy létfontosságú szervek, például tüdő, szív vagy agyi terjeszkedéshez vezetnek (Pittisburgi Egészségtudományi Egyetem, 2016).

A hemangiopericytomákkal kapcsolatos tünetek elsősorban a helyüktől függenek. Ezek neurológiai, gasztrointesztinális, izom-csontrendszeri, szív-, máj-, vese-változásokhoz vezethetnek..

Ezen túlmenően néhány gyakori tünet jelentkezhet ebben a patológiában:

• A fájdalom epizódjai: egyes struktúrák inváziója akut fájdalmat okozhat, különösen akkor, ha a csont és a bőr struktúrái behatolnak.
• vizelési zavar: a vizelet kiértékelésének hiánya vagy nehézsége fájdalom epizódok miatt.
• vérvizelés: A vese és a máj szerkezeteinek bevonása miatt a vizeletben vér maradványok jelenhetnek meg.
• paresztézia: az epizódok a test bizonyos területein a rendellenes érzések, mint az égés, bizsergés, zsibbadás vagy csípés gyakori észlelése. Általában a végtagokat érinti, és az idegrendszeri hemagiopericytomák jelenlétéhez kapcsolódik.

típus

A hemangiopericytomák bármely testrészhez kapcsolódhatnak. Néhány leggyakoribb altípus (Instituto Químico Biológico, 2016):

Lágyszövet hemangiopercytoma

A lágyszövetek olyan teststruktúrákra utalnak, amelyek felelősek más típusú szövetek összekapcsolásáért, körülvételéért vagy támogatásáért.

Ezek főleg konjunktív eredetű szövetekből állnak. A lágy szövetek némelyike ​​véredények, izmok, inak stb..

A lágyszövet hemangiocytomák általában az alsó végtagokban, különösen a combokban találhatók. Ezeket a medencében vagy a retroperitoneumban is azonosítják.

Általában fájdalom, izom-csontrendszeri rendellenességek, paresztézia stb..

Koponya-hemangipericitoma

A cranialis szinten hemangiopericytomák jelenhetnek meg, amelyek befolyásolják az agyi és agyi struktúrákat.

Ez a fajta daganat a központi idegrendszert (CNS) érintő betegek körülbelül 0,4% -ánál fordul elő..

Amikor a kisagyban helyezkednek el, általában hipervaskuláris jellegűek, és agresszív és metasztatikus úton járnak. Ezenkívül a meningealis képzés esetében is igénybe kell venniük.

A koponya-menagioperikóma leggyakoribb tünetei a fejfájás, a járásromlás vagy a kognitív változások epizódjai..

Orbitális hemagiopericytoma

A hemangiopericytomák egyik gyakori helye az orbitális struktúrák.

Megalakulása a szemgolyó és más lényeges szerkezetek elmozdulását okozhatja a látásban.

Lehetséges megfigyelni a ptosist, a diplopiát, a fájdalom epizódjait vagy a látásélesség csökkenését. 

Pulmonalis Hemangiopericytoma

A hemangiopericytomák is befolyásolhatják a tüdőszerkezetet. A leggyakoribb az, hogy a metasztatikus folyamat másodlagos sérülése van.

A klinikai fejlődés általában változó. Az aszimptomatikus út vagy a mellkasi fájdalom, a dyspnea, a köhögéses epizódok, a hemoptysis, a légzési elégtelenség stb..

Csont Hemangiopericytoma

A hemangiopericytomák megjelenése a szervezet csontstruktúrájában általában rosszindulatú vagy rákos megbetegedésekhez kapcsolódik.

A leggyakoribb az, hogy medencékben helyezkednek el. A csigolyatagok, a combcsont vagy a humerus is kapcsolódhatnak.

Bár az első pillanatokban tünetmentes klinikai megjelenést mutatnak, a leggyakoribb az, hogy az akut fájdalom epizódjaival kapcsolatos tömeg..

Ezenkívül rendellenességük miatt általában vizuális szinten azonosíthatók.

okai

A hemangiopericytomák a periciták, az ereksejtek egyfajta kontrollálatlan, abnormális és patológiás proliferációjából erednek..

Bár a kialakulásának mintája ismert, a jelenlegi kutatások még nem tudták azonosítani e tumor formációk etiológiai okát.

diagnózis

A tumor folyamatának klinikai gyanújában számos laboratóriumi vizsgálat végezhető el annak meghatározására.

A legelterjedtebbek a következők: számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vagy angiográfia.

A diagnózis megerősítéséhez elengedhetetlen a tumorszövetek biopsziájának elvégzése. Az anatómológiai vizsgálatoknak olyan eredményeket kell biztosítaniuk, amelyek a vaszkuláris eredetű vaszkuláris anomáliákhoz kapcsolódnak.

kezelés

A hemangiopericytomák első vonalbeli kezelése a sebészi reszekció a metasztázisok nagy valószínűsége és az ismétlődés miatt (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell és Mulferat, 2016).

Daganatos daganatok esetén a sugárkezelés alkalmazása nem mutatott jelentős előnyöket (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas és Balada Oliveras, 1990).

A kísérleti eredmények nem nyújtanak megállapodást a sugárkezelés hasznosságáról. Hasznos terápiának tekintik azonban a műtét kiegészítéseként az ismétlődések csökkentését és a helyi kontroll javítását (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura és Pruzzo, 2013).

A kemoterápia bizonyos esetekben is hatékony (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas és Balada Oliveras, 1990).

referenciák

1. Pittsburghi Egyetem Egészségtudományi Iskolái. (2016). Vissza az agydaganat állapotához. Az UMPC-ből származik.
2. Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., és Valladares Molina, J. (2001). Nasosinusalis hemangiopericytoma. Acta Otorrinolaringol Esp.
3. Barrios Fontoba, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., Llopis San Juan, E. és de la Cámara de las Heras, J. (2004). A veleszületett hemangiopericytoma. An Pediatr (Barc).
4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., és Cañadell Mulferat, A. (2016). A comb hemangiopericitoma. Egy esetről. Angroiogia.
5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P. és Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericytoma: 3 esetjelentés *. Chilena de Cirugía.
6. González Martínez M. B., Gonzalvo Rodríguez, P., Álvarez-Buylla Camino, M., és Vinuesa Íñiguez, M. (2008). Hemangiopericytoma senonasal típus. Egy eset bemutatása és az irodalom áttekintése. Rev Esp Patol.
7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. A Biológiai Kémiai Intézet.
8. Több Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., és Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericitoma. Egy eset bemutatása.
9. Navarro Meneses, R., és Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinonális hemangiopericytoma. Annals of Radiology Mexikó.
10. Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J. és Balada Oliveras, E. (1990). Pulmonalis Hemangiopericytoma. Két eset bemutatása és az irodalom áttekintése. archbronconeumol.
11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J. és Salvador, J. (2005). Bél hemangiopericytoma. Cir Esp.