Myasthenia Gravis tünetei, okai és kezelése

az myasthenia gravis Ez viszonylag ritka betegség, amelyet izomgyengeség jellemez. Elsősorban a szemhéjakat és azokat a izmokat érinti, amelyek segítenek lélegezni, rágni és nyálolni.

A gyengeség az önkéntes csontváz izmokban, azokban, akik tudatos irányításunk alatt állnak.

Mi történik az, hogy az izmok nem tudnak megfelelően megbirkózni az idegrendszeri ingerekre adott válasz hiánya miatt. Azaz az idegek és az izmok között nincs normális átvitel.

Ez egy autoimmun betegség, amelyben a neuromuszkuláris transzmisszióban zavar van. Különösen az acetil-kolin receptorok csökkenése a motorlemezben.

A myasthenia gravisban szenvedő személy izomgyengeséget és fáradtságot érez a nap folyamán. Ez általában növekszik, ha folytatódik a tevékenység. Másrészt javul, ha pihenés van, és a jelzett gyógyszert követik.

Azonban a gyengeség tartósan fennmaradhat a szemizmokban, és később más személyeket is érinthet. A betegek általában segítséget nyújtanak a fejlettebb szakaszokban, amikor problémái vannak bizonyos feladatok elvégzésében, például öltözködés, nyelés, beszéd vagy énekelés..

A gravis maistia elterjedtsége

A myasthenia gravis a neuromuszkuláris csomópont leggyakoribb rendellenessége. A diagnózisok 1950 óta megnövekedtek, a világszerte elterjedtség 15 millió és 179 eset között mozog egymillió lakosra.

Más vizsgálatok azt mutatják, hogy a népességben az idősek nagyobb száma miatt 1980 óta nő a prevalencia.

Azonban a myasthenia gravis minden korosztályt érint. Ami a nemet illeti, a 20 és 40 év közötti nőkben uralkodik. Férfiaknál általában 60 és 70 év között fordul elő.

Másrészt a myasthenikus anyák gyermekeinek 15% -át neonatalis myasthenia gravis érinti.

okai

A myasthenia gravis pontos okai jelenleg nem ismertek. Úgy tűnik, hogy az immunrendszerben változások következnek be, amelyek végül károsítják az izomrostokban található receptorokat, és gyengeséget okoznak. Az autoimmun betegségek akkor jelentkeznek, amikor az immunrendszer hibásan támad egy egészséges szövetet.

Izmainknak acetil-kolint kell működtetniük, az elnyelő receptorok mellett. Mi történik a myasthenia gravis betegeknél, hogy acetilkolin antireceptorral rendelkeznek.

Különösen az antitestek, amelyek olyan fehérjék, amelyek általában a szervezetre káros anyagokat támadnak meg, elpusztítják az acetilkolint.

Bizonyos myasthenia gravis betegeknél a tímusz nevű mirigyben hibás működés vagy tumor mutatkozott, melynek immunológiai funkciói vannak..

Másrészt a specifikus izom-tirozin-kináz-receptor (MuSK) elleni antitesteket is találták a myasthenia gravisban, ami szintén megakadályozza a normális izom működését..

tünetek

A myasthenia gravis fő tünete az izomgyengeség. Ez megnyilvánuló szemhéjak, beszéd, rágás vagy légzés problémái, és súlyosabb esetekben a fej megtartása vagy a végtagok felemelése esetén jelentkezik..

A betegek hajlamosak arra, hogy elvileg olyan izomgyengeséget mutassanak, amely egy adott helyen lokalizálódik, és kevésbé kiterjed, általánosabb gyengeséget feltételezve. Így a gyengeség általában a szemekben kezdődik, kiterjed az arcra, és ezután magában foglalja a törzs és a végtag izmokat..

A myasthenia gravis legjellemzőbb tünetei a következők:

- Kezdetben a tipikus tünet a szemhéj extraocularis izomgyengesége vagy ptoise (drooping). Ennek következtében kettős látás (diplopia) fordulhat elő.

Ez a betegek 50% -ánál a myasthenia gravis kezdetén jelenik meg, míg 90% -ban a betegség bármely szakaszában jelentkezik. Csak a betegek 16% -ában az izomgyengeség kizárólag szemészeti.

- Főleg az érintett izmok az arc, a nyelv, az alsó állkapocs, a szájpad vagy a garat. Ha az arc izmaiban gyengeség van, az arc ráncai eltűnnek, ami nehézséget okoz a mosolyra, az ajkakra vagy a sípra..

A hangzás változása is előfordulhat, vagyis a hang torzulhat a nyelv vagy más érintett izmok erejének hiánya miatt. Így a beszéd rendellenességek (például dysarthria) jelenhetnek meg.

- Később a nyak, a váll és a medence hasai gyengülnek.

- Problémák léphetnek fel a lépcsőn vagy az emelőtárgyakon.

- Súlyosabb esetekben a mellkasi izmok és azok, amelyek lehetővé teszik a légzést. A perifériás izmok bevonása nem gyakori.

- Úgy tűnik, hogy az izomgyengeség reggel felébred, és az egész nap megnő.

- A fizikai erőfeszítéssel is súlyosbodik, pihenéssel nyugtatva.

Másrészt, vannak különböző tényezők, amelyek rontják a tüneteket. Ezek a következők:

- Az intenzív napsugárzásnak való kitettség.

- feszültség.

- Menstruáció (nőknél).

- Vírusos fertőzések.

- Bizonyos gyógyszerek, például ciprofloxacin, klorokin, prokain, lítium, fenitoin, béta-blokkolók, prokainamid, sztatinok stb..

- műtétek.

Amikor nagy a légzési nehézség, a myasthenikus válság megjelenhet. Ebben az esetben sürgős orvosi ellátásra van szükség. Az alábbiakban egy fejezet van.

Myasthenic válság

A myasthenikus válság súlyos szövődmény, amely veszélyeztetheti a beteg életét. Általában akkor fordul elő, ha a légúti izmok gyengesége van, ami légzési elégtelenséghez vezet.

A myasthenikus válságokat intenzív osztályon kell kezelni, speciális berendezésekkel. Általában az antibiotikum-terápiát, az asszisztált szellőzést és a légzőgyógyászatot alkalmazzák.

Ezeknek a válságoknak a leggyakoribb oka lehet a tüdőt érintő fertőzés, amelyet a myasthenia súlyosbít.

Ez akkor is megjelenhet, ha nem kap megfelelő kezelést ebből az állapotból. Például, ha a megfelelő gyógyszerek dózisát nem alkalmazzák a betegség kezelésére. Szükséges, hogy legyen óvatos a gyógyszerekkel, mivel sokan rontják a myasthenia gravis-t.

A myasthenia gravis betegek 15-20% -a élettartamuk során myasthenikus válsággal rendelkezik. Jelenleg a becslések szerint a válságban a halálozás 6 és 10% között van, bár meg kell jegyezni, hogy 50 évvel ezelőtt a halálozás 50-80% volt..

Ez a változás a mechanikus szellőztetési módszerek javulása, valamint a kezelések, például a plazmaferezis és az immunglobulinok megjelenése..

A myasthenia gravis típusai

A myasthenia gravis újszülötteknél és felnőtteknél is előfordulhat. Ennek a körülménynek a kezdetétől függően többféle típusa van.

Az átmeneti újszülött myasthenia az esetek 10–15% -ában fordul elő, amikor az anya gyakori myasthenia gravis. A genetika nem továbbítja, hanem azért, mert az acetilkolin receptorok elleni antitestek átjutnak a placentán, amely a magzat részét képezi.

Ily módon, amikor ezek a csecsemők születnek (vagy hamarosan), már megfigyelhetők a myasthenia gravis tünetei.

Ez a betegség enyhe vagy súlyos lehet, és időtartama maximum 6 hét lehet. Egyes esetekben veszélyeztetheti a gyermek életét. Elsősorban ha a légzést és a nyeléset érinti. Ez a típusú myasthenia átmeneti.

A leginkább elfogadott besorolást a Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) Orvosi Tudományos Tanácsadó Testülete (MSAB) dolgozta ki. Ez a különbség a myasthenia gravis különböző osztályaiban a megjelenő megnyilvánulások szerint:

- I. osztály: minden szemizomgyengeség előfordul, míg az izmok többi része normális.

- II. Osztály: A szemizmoktól eltérő izmoknál enyhe izomgyengeség tapasztalható, bár a szemizmok gyengesége bármilyen fokozatban is előfordulhat..

- IIa osztály: főként a végtagok, axiális izmok vagy mindkettő érintett, bár az oropharyngealis izmok is érintettek lehetnek.

- IIb osztály: gyengeség az oropharyngealisban, a légzőszervi izmokban vagy mindkettőben. Axiális izmok, végtagok vagy mindkettő is részt vehet.

- III. Osztály: mérsékelt gyengeség, amely más szemet érint, mint az okuláris, bár bármilyen súlyosságú szemizomgyengeség is megjelenhet.

- IIIa osztály: Elsősorban a végtagokat, axiális izmokat vagy mindkettőt érinti. Kisebb mértékben is károsíthatják az oropharyngealis izmokat.

- IIIb osztály: az oropharyngealis és a légzőszervi izmok főként részt vesznek. Másrészről a végtagok izmait, az axiális izmokat vagy mindkettőt érintheti.

- IV. Osztály: súlyos gyengeség, amely más szemet érint, mint a szem, de a szemet is befolyásolhatja.

- IVa osztály: Különösen gyengülnek a végtagok, az axiális izmok vagy mindkettő. Kisebb mértékben az oropharyngealis izmokat foglalja magában.

- IVb osztály: Elsősorban károsítja az oropharyngealis izmokat, a légző izmokat vagy mindkettőt. Ezen túlmenően a végtagok, axiális izmok vagy mindkettő kisebb mértékben vagy egyenlő mértékben érinthető. Ebben az esetben szükség lehet egy adagolócső használatára.

- V. osztály: azt az intubáció szükségessége határozza meg, mivel az izmok nem engedik, hogy lenyelni vagy jól lélegezni. Mechanikus szellőzés kísérhető.

diagnózis

A myasthenia gravis diagnózisát az alábbi vizsgálatokkal végeztük:

- Klinikai történelem és fizikai vizsgálat az orvos. Először ellenőrizzük a reflexeket, az izmok gyengeségét, ha a szemmozgás megfelelő, az önkéntes motorfunkciók stb..

- Farmakológiai vizsgálat: az edrofónium-kloriddal végzett vizsgálat (Tensilon-teszt) nagyon hasznos. Gyakorlása ptosisos (szemhéjak) vagy az extraocularis izmok gyengeségében szenved. Mivel 80-95% -os érzékenységgel rendelkezik az okuláris myasthenia gravis kimutatására.

Ez a Tensilon intravénás injekciója, egy olyan gyógyszer, amely átmenetileg visszaállítja az izmokat egészséges állapotba. Ha ezt a hatást elérjük, akkor a beteg diagnosztizálható myasthenia gravis.

- Antitestek mérése a vérben az acetilkolin antireceptorának: vérvizsgálattal ellenőrzik, hogy vannak-e abnormális antitestek.

A myasthenia gravis betegek kb. 85% -a rendelkezik ezzel az antitesttel. Ennek nagy koncentrációja a betegség erős mutatója.

- Anti-MuSK antitest teszt: olyan vizsgálat, amelyet a betegek 15% -ában alkalmaztak, akik korábbi vizsgálatok során negatívak voltak, és a myasthenia gravis gyanúja gyanítható..

Ezeknél a betegeknél a specifikus izom-tirozin-kináz-receptor (MuSK) elleni antitestek jelenléte pozitív lehet.

Ezen túlmenően ez a feltétel korábban is kezdődik. Nagyobb gyengeséget okoz a beszéddarabok, az arc- és scapularis izmok esetében. Súlyosabb és rosszabb prognózisú, mint a közös. Ez a típus szeronegatív myasthenia gravis néven ismert.

- Elektrofiziológiai vizsgálatok: Az egyik az ismétlődő idegstimulációs teszt vagy a Jolly teszt. Ebben az esetben az izom vagy az ideg rövid stimulációi gyakorolódnak. A myasthenia gravisban szenvedő betegek izomrostjai egyre kevésbé reagálnak az elektromos stimulációra, míg a pihenés során visszatérnek a normális értékhez.

- Képvizsgálatok. Mint a számítógépes tomográfia (CT) vagy a mellkas mágneses rezonanciája (MR). Ezeket úgy végzik, hogy meghatározzák, hogy van-e abnormalitás a tímuszmirigyben. Ez az immunrendszer működéséhez kapcsolódik, és a myasthenia gravis betegek 10% -ában változik.

Ezek a vizsgálatok segítenek a pajzsmirigy működésének megfigyelésében, hogy kizárják az egyéb autoimmun betegségeket.

kezelés

Szerencsére a myasthenia gravis az egyik leggyakoribb kezelést mutató neurológiai rendellenesség.

A terápia megkezdése vagy megváltoztatása előtt számos tényezőt kell figyelembe venni, mint például a súlyosság, az eloszlás és a betegség gyors fejlődése. Általában a leggyakrabban használt kezelések a következőkből állnak:

Farmakológiai kezelés

Kezdetben a betegség enyhe fázisában acetil-kolinészteráz inhibitor hatóanyagokat alkalmazunk. Némelyikük piridostigmin, neostigmin vagy edrofonium.

Az általánosított myasthenia gravis betegek többségének azonban további immunmodulátor terápiára van szüksége. Ezt olyan gyógyszerekkel, mint a kortikoszteroidok, amelyek rövid távú javulást eredményeznek, bár nem szabad rutinszerűen alkalmazni.

A komplex esetekben alkalmazott egyéb gyógyszerek az azatioprin, a mikofenolát-mofetil, a ciklosporin, a ciklofoszfamid és a rituximab. Ezeknek a gyógyszereknek a hatékonyságát azonban nem bizonyították, és az alkalmazásuk során óvatosan kell eljárni.

plazmaferezis

Ezt plazma-helyettesítésnek is nevezik. Ebben az eljárásban a patogén antitesteket elválasztjuk a vérplazmától. Ez a kezelés figyelemre méltó javulást eredményez az izom erősségében, de rövid ideig tart.

A hatások nem haladják meg a 2 hónapot, mivel a szervezet továbbra is kóros antitesteket termel. Általában ez a technika a myasthenikus válságra, a refrakter esetekre vagy a műtétre való felkészülésre van fenntartva.

timektómia

Ez a tímuszmirigy műtéti eltávolítása. Ez a mirigy a szegycsont mögött van, és elengedhetetlen az immunrendszerben. Úgy gondoljuk, hogy fontos szerepet játszhat a myasthenia gravis eredetében és fenntartásában.

Valójában ez a standard kezelés a timóma betegek számára. A 10 és 55 év közötti időszakban a thymoma nélküli, de általánosított myasthenia gravis mellett.

A myasthenia gravis betegek 10 és 15% -a között van tumor a csecsemőmirigyben. Ezekben az esetekben fontos a szövődmények elkerülése érdekében eltávolítani.

A thymectomia rövid időre csökkentheti a betegség tüneteit. Még néhány emberben is teljesen eltűnik.

előrejelzés

A legtöbb myasthenia gravisban szenvedő embernek jó prognózisa van, mivel a betegség általában javul.

A betegek normális életet tudnak vezetni, sőt, bizonyos esetekben ideiglenes gyógyítás is lehet, ami szükségtelenné teszi a gyógyszerek használatát..

referenciák

1. Casetta, I., Groppo, E., De Gennaro, R., Cesnik, E., Piccolo, L., Volpato, S., és Granieri, E. (2010). Myasthenia gravis: a incidencia változó alakja. Journal of neurology, 257 (12), 2015-2019.
2. Gómez, S., Álvarez, Y. és Puerto, J. A. (2013). Myasthenia Gravis: a betegség aktuális nézete. UIS Medication, 26 (3), 13-22.
3. Herndon, J. (s.f.). Myasthenia Gravis. A 2017. január 14-én szerezte be az Healthline-ról: healthline.com.
4. Herrera Lorenzo, Orestes, Infante Ferrer, José, és Casares Albernas, Fermín. (2009). Myasthenia Gravis: diagnózis és kezelés. Camagüey orvosi archívum magazinja, 13 (5).
5. Myasthenia gravis. (N.d.). A 2017. január 14-én érkezett a Clínica Universidad de Navarra-tól: cun.es.
6. Myasthenia gravis. (2016. április 23.). A Mayoclinic: mayoclinic.org-ból származik.
7. Myasthenia Gravis. (2016. március 23.). A Medscape: medicine.medscape.com webhelyről származik.
8. Jaretzki, A. I. I., Barohn, R. J. Ernstoff, R. M., Kaminski, H. J., Keesey, J. C., Penn, A.S., & Sanders, D.B. (2000). Myasthenia gravis ajánlások a klinikai kutatási standardokhoz. Neurology, 55 (1), 16-23.
9. Statland, J. M. és Ciafaloni, E. (2013). Myasthenia gravis Öt új dolog. Neurológia: klinikai gyakorlat, 3 (2), 126-133.
10. Mi az a myasthenia gravis (MG)? (N.d.). A Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) 2017. január 14-én érkezett: myasthenia.org.