Panhipopituitarizmus okai, tünetei és kezelése

az panhypopituitarism egy olyan állapot, amelyre az elülső agyalapi mirigy hormonjainak nem megfelelő vagy hiányos termelése jellemző.

Az agyalapi mirigy vagy az adenohypofízis az agyalapi mirigy része. Felelős az alapvető hormonok kiválasztásáért a szervezet működéséhez. Főként a következő: növekedési hormon (GH), gonadotropinok, pajzsmirigy-stimuláló hormonok (TSH), hipofízis hormon kortikosztrin és prolaktin..

Az agyalapi mirigy anatómiai viszonya és a hipotalamusz miatt lehetséges, hogy a hypothalamikus hormonok szintézisében vagy szekréciójában is vannak hibák..

A pánopopituitarizmus különböző megjelenési formákat mutathat az életkorától függően. Némelyikük rövid állapot, alacsony vérnyomás, szédülés, izomgyengeség, mikropenisz, optikai atrófia, hipoglikémia, száraz bőr, fáradtság, székrekedés stb..

Ezek a tünetek azonban attól függnek, hogy milyen hormonok vannak, és amelyek az adott állapotban veleszületett vagy szerzett állapotban változnak.

A pánopopituitarizmusnak több oka lehet. Előfordulhat az embrionális időszak problémája miatt. Vagy valamilyen sérülést, gyulladást vagy tumorokat idős korban.

Ez a betegség krónikus, és a hiányzó hormonok helyett állandó kezelést igényel. A hiányhormonok szerint a jelzett kezelés eltérő lesz. Ez farmakológiai támogatáson alapul.

Néha a hypopituitarism és a panhypopituitarizmus kifejezéseket egymással felcserélve használják, bár az utóbbi fogalom általában az agyalapi mirigy elülső lebenye által termelt bizonyos hormonok teljes hiányára utal..

statisztika

Mind a hypopituitarism, mind a panhipopituitarizmus nagyon ritka állapot. Nagyon kevés olyan tanulmány van, amely megvizsgálja e feltétel előfordulását. A legtöbb a hypopituitarismára összpontosít.

Bajo Arenas (2009) szerint a hypopituitarizmus prevalenciája 100 000-ből 45,5. A 100 000 lakosra 4,2 új eset bevezetése.

Agyalapi mirigy és panhypopituitarizmus

A panhypopituitarizmus megértéséhez fontos az agyalapi mirigy küldetésének ismerete.

Az agyalapi mirigy, más néven az agyalapi mirigy, a panhypopituitarizmusban érintett. Ez a mirigy az "endokrin tanár a szervezetben", mivel más endokrin szervek működését szabályozza.

Így olyan hormonokat szekretál, amelyek más fontos mirigyeket szabályoznak, fenntartva a szervezet homeosztázisát (egyensúlyát). A táplálékból vett tápanyagok és fehérjék megfelelő adagolását kéri.

Hormonszinteken keresztül az agyalapi mirigy ellenőrzi a funkciókat, mint például a test, a haj és a köröm növekedése, a test nyálkahártyái, az anyatej stb..

Ez a mirigy egy olyan csonton található, amelyet a koponya efenoid csontjában található "turi" -nak neveznek. Elhelyezkedésének köszönhetően könnyebben kapcsolódik a hypothalamushoz, az agyalapi mirigy szerkezetén keresztül. Az utolsó hipotalamusz az agyalapi mirigy elejét szabályozza.

Az agyalapi mirigy vagy a hipofízis elülső és hátsó lebenyre oszlik. Az előbbi pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH), kortikotropin, luteinizáló hormon (LH), follikulus stimuláló hormon (FSH), növekedési hormon (GH) és prolaktin. Míg az utóbbi a vazopresszin (antidiuretikus hormon) és az oxitocin szekretálódik.

Amint már említettük, a panhipopituitarizmusban ezek a hormonok különböző okokból hiányoznak. Ezért azok a betegek, akik szenvednek, problémái lehetnek a testük működésében.

okai

A pánopopituitarizmus a szerzett okokból, vagy ritkábban a genetikai okokból származhat. Amikor az agyalapi mirigy nem működik úgy, ahogyan kellene, de az okokat még nem azonosították, az úgynevezett "idiopátiás panhipopituitarizmus"..

Nyilvánvaló, hogy a leggyakoribb okok az agyalapi mirigyet érintő tumorok. A második leggyakoribb ok a Sheehan-szindróma, amely a szülés utáni nőknél fordul elő. Jellemzője az agyalapi mirigyben lévő infarktus a vérzés során vagy a szállítás után.

A panhypopituitarizmus legvalószínűbb okai a következők:

- Hibák az elülső agyalapi mirigyet alkotó sejtek vagy a hipotalamusz embrionális fejlődése során.

- Megszerzett infundibuláris elváltozások (az agyalapi mirigy hátsó részén) cerebrovascularis baleset után, pl..

- Mind a hipotalamusz, mind az agyalapi mirigy tumorok. Felnőtteknél a leggyakoribb a hypophysis adenomák, és az intrakraniális daganatok 10 és 15% -át teszik ki. Ezek hajlamosak lassan növekedni és jobban érintik a nőket. Azonban ezek általában nem metasztázódnak.

Gyermekeknél craniopharyngiomák fordulhatnak elő. Olyan daganatok, amelyek a Rathke tasak embrió maradványaiból származnak (olyan struktúra, amely az embrionális fejlődés során az agyalapi mirigy kialakulásához vezet). Ezek az intrakraniális nyomás, a fejfájás, a hányás, a rövid állapot és a lassú növekedés következtében jelentkeznek.

- Más daganatok, például mell, prosztata, vastagbél vagy tüdő metasztázisa.

- Kezelések sugárkezeléssel.

- Granulomatózis (vérerek gyulladása), amely az agyalapi mirigy vagy a hypothalamus területét foglalja magában.

- Lehetséges, hogy a hemochromatosis következménye. Ez egy örökletes betegség, amely befolyásolja a vas anyagcseréjét, ami túl magas szintet eredményez.

- Autoimmun betegségek, amelyekben az immunrendszer meghibásodik, és a szervezet egészséges szöveteit támadja meg. Példa erre az autoimmun limfocita-hipofízis, amelyben az említett rendszer elpusztítja a hipofízis limfocitáit..

- Fertőzések, például tuberkulózis, toxoplazmózis, szifilisz vagy mycosis.

- Agyalapi mirigy: ez az ischaemia vagy vérzés, amely befolyásolja az agyalapi mirigyet. Olyan tüneteket okoz, mint a fejfájás, a hányás és a látáshiány.

- Az agyalapi mirigyet vagy az érintett területeket érintő műtét utáni követések.

- E mirigyben a vaszkuláris problémák, mint például a fent említett Sheehan-szindróma, vagy a belső carotis aneurysma (amely a mirigyet öntözi).

- Fejsérülések.

- Üres török ​​szék szindróma. Amikor az agyalapi mirigy összezsugorodik, a szűrt cerebrospinális folyadék növekedése nyomta.

- Genetikai okok, mint például a PIT1 vagy a PROP1 genetikai mutációi. A Kallmann-szindróma a panhypopituitarizmushoz kapcsolódó genetikai szindróma. Jellemzője a szexuális jellemzők és a szaglásváltozások fejlődésének hiánya.

tünetek

A panhypopituitarizmus tünetei nagymértékben eltérnek az okoktól, az életkortól, a megjelenés gyorsaságától, az érintett hormonoktól és a súlyossági szinttől függően..

Ily módon lehetnek olyan betegek, akiknél súlyos hypothyreosis van (a pajzsmirigy elégtelen működése). Míg mások csak általános rossz közérzetet vagy túlzott fáradtságot éreznek.

Nyilvánvaló, hogy a következmények sokkal rosszabbak, ha a panhipopituitarizmus korábban megjelenik.

A hormonok hiánya különböző tüneteket okoz, attól függően, hogy milyenek. Így a növekedési hormon hiánya (GH) a gyermekeknél kis termést okoz. A felnőtteknél a test alakja, a glükóz és a lipidek metabolizmusának problémája, valamint általános rossz közérzet eredményez.

A gonadotropinok hiánya viszont a nőt a menstruáció vagy annak hiánya és az alacsony libidó késleltetése miatt okozza. A férfiaknál szexuális zavarokat és mikropeniszeket okoz (ha a probléma gyermekkorban jelentkezik).

Másrészről, ha hiányzik a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH), úgy tűnik, hogy a hypothyreosis a súlygyarapodás, fáradtság, hideg intolerancia, izomfájdalom, székrekedés, depresszió stb..

Az adrenokortikotrop hormon vagy kortikotropin (ACTH) hiánya negatívabb következményekkel járhat, ami veszélyeztetheti a beteg életét. Mindenekelőtt, ha a hiány hirtelen jelentkezik. Ebben az esetben alacsony vérnyomás, hipoglikémia, hányinger, hányás, extrém fáradtság és alacsony vérkoncentráció jelentkezik..

Ha az ACTH szintje kismértékben csökken, a tünetek a fogyás, a gyengeség, a fáradtság és a hányinger.

Másrészről a prolaktin hiánya a panhypopituitarizmus nagyon elmondó tünete. Ez megakadályozhatja a nőknek a tej előállítását a terhesség után. A fentiekben ismertetett Sheehan-szindróma okozója is.

A panhipopituitarizmus egyéb általános tünetei a hidegérzékenység, az étvágycsökkenés, a vérszegénység, a meddőség, a szőrszálak elvesztése, a testszőrzet hiánya, az arcduzzanat, a szexuális vágy megakadályozása stb..

Ez túlzott szomjúságot és túlzott növekedést is jelenthet a vizelet kiválasztásában, ami a diabetes insipidusból származik. Ez utóbbi a vasopresszin, a hipotalamuszban előállított és az agyalapi mirigyben tárolt hormon hiányából ered..

A panhipopituitarizmus kezelése

A panhypopituitarizmus fő kezelése a hiányzó vagy hiányos hormonok helyettesítése. Ezzel egyidejűleg kezelik a feltételeket okozó okot.

A pontos hormonok dózisát az endokrinológus írja ki a megfelelő vizsgálatok elvégzése után. Azoknak a mennyiségeknek kell lenniük, amelyeket a szervezet természetesen termelne, ha nincs pszichiopszitaritizmus. Ez a hormonpótlás élettartamig tarthat.

A kortikoszteroidokat, például a hidrokortizont vagy prednizont általában a kortikosztrinhiány (ACTH) miatt hiányzó hormonok pótlására írják elő. Ezek olyan gyógyszerek, amelyeket naponta kétszer vagy háromszor fogyasztanak.

A pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) hiányának pótlására a Levothyroxine nevű gyógyszert használják.. 

Lehetséges, hogy a nemi hormonok hiánya van. A normális szint eléréséhez a férfiaknál a tesztoszteront különböző formákban adják be. Például, a bőrön át tapasszal, napi gélrel vagy injekcióval.

Nőknél az ösztrogén és a progeszteron gélekkel, tapaszokkal vagy tablettákkal kerül a testbe. Az orális fogamzásgátlók a fiatal nők körében a leggyakrabban használtak, míg a menopauza közelébe eső nőknél ajánlott ösztradiol-valerát.

Ha a növekedési hormon hiánya van, a szomatropint a bőr alá kell beadni. Azok, akik ezt a kezelést felnőttkorban kapják, nyilvánvaló javulásokat fognak észlelni, de nem növelik magasságukat.

Másrészről, ha a panhypopituitarizmus okozta termékenységi problémákat okoz, lehetséges, hogy a gonadotropinokat a nőknél ovuláció stimulálására injektálják. A férfiak spermájának generálása.

A kezelés javítása fontos a kezelés szigorú betartása. Mint egy endokrin szakember idővel történő nyomon követése. Ellenőrzi, hogy a kezelés hatékony-e, és hogy a hormonszint normális marad..

Abban az esetben, ha olyan tumorok vannak, amelyek panhipopituitarizmust hoztak létre, a műtét szükséges ahhoz, hogy eltávolítsák őket. Bár, ha az agyalapi mirigy nyomás alatt van, lehetőség van az utóbbiak dekompressziójának kiválasztására transzsphenoidális műtéten keresztül (a sphenoid csont elkerülésével). Ez az utolsó kezelés az agyalapi mirigy kezelésére a legmegfelelőbb.

Nyilvánvalóan bebizonyosodott, hogy a gyors dekompresszió részben vagy teljesen helyreállíthatja az agyalapi mirigy működését. A krónikus hormonterápia szükségességének csökkentése mellett (Onesti, Wisniewski és Post, 1990).

Úgy tűnik, hogy a panhyopopituitarizmussal rendelkező betegek kétszer nagyobbak a halálozási kockázatnak. Főként a légzőszervi és szív-érrendszeri hatások miatt. Ha azonban a korai felismerést és a kezelést betartják, a beteg normális életet végezhet.

referenciák

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). A nőgyógyászat alapjai. Madrid: Ed. Panamericana Medical.
2. 5. fejezet 5. Neuroendokrin patológia. Hypopituitarismus. (N.d.). 2017. január 25-én, a vészhelyzetek, a vészhelyzetek és a kritikus gondozás elveiből származik: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C. és Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehan-szindróma: egy klinikai eset leírása és az irodalom áttekintése. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., és Casanueva, F. F. (2012). Hypopituitarismus. Panhypopituitarism. Orvostudományi akkreditált orvosi továbbképzési program, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016. október 18.). Panhypopituitarism. A Medscape: emedicine.medscape.com webhelyen található.
6. Hypopituitarismus. (N.d.). 2017. január 25-én, a Mayoclinic-tól: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinikai versusszubklinikai hipofízis apopsziája: bemutatása, sebészeti kezelése és eredménye 21 betegnél. Neurosurgery 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhipopituitarismos. Orvostudományi akkreditált orvosi továbbképzési program, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). Panhypopituitarism. Szerkesztve 2017. január 25-én, az endokrinológia tanszéke: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R. és García-Mayor, R. V. (2002). A hypopituitarizmus és a hypophysis tumorok epidemiológiája. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.