Chilomikronok szerkezete, funkciói, anyagcsere, betegségek

az chylomicronokban ezek egyfajta lipoproteinek. Ezek a molekulák lipidekből és specifikus fehérjékből állnak, amelyeket apolipoproteineknek neveznek. Felelősek a lipidek vizes közegben, például vérben történő szállításáért.

A chilomikronok a legnagyobb lipoproteinek. Ezeknek alacsony a fehérjék aránya és a nagy mennyiségű lipid.

A chilomikronok fő funkciója, hogy a lipideket a test különböző szöveteibe táplálva hozza meg. Ezek közé tartoznak a trigliceridek, amelyek a szervezet legnagyobb energiatartalma.

A chilomikronok metabolizmusának változása különböző rendellenességeket okozhat. Ezek közül az egyik az I. típusú diszlipidémia, ami a trigliceridszint emelkedéséhez vezet a vérben.

Ritkán előforduló örökletes betegségek is előfordulhatnak. Például a chylomicronemia szindróma (chilomikronok felhalmozódása). Egy másik az Anderson-kór, amelyben nagyon kevés chilomikron van, ami befolyásolja a lipidek mozgását a vérben.

index

• 1 Szerkezet
• 2 Funkciók
  • 2.1 A trigliceridek szállítása és felszabadítása
• 3 Metabolizmus
  • 3.1 Szintézis és szekréció
  • 3.2 Katabolizmus
  • 3.3 Hibakeresés
• 4 Betegségek
• 5 Referenciák

struktúra

A chilomikronok 75 és 450 nm közötti átmérőjű gömb alakú részecskék. Triacil-glicerineket (85-90%), foszfolipideket (6-12%), koleszterint (1-3%) és fehérjéket (1-2%) alkotnak..

A chilomikronok szerkezetében megkülönböztetjük a magot és a kéregt. A magban trigliceridek és koleszterin-észterek vannak. Ezek a leginkább hidrofób lipidek (amelyek visszatáplálják a vizet).

A kéreg foszfolipideket, észtertelen koleszterint és apolipoproteineket tartalmaz.

funkciók

A lipidek a vérplazmában nem oldódnak, így a különböző lipoproteinekhez kapcsolódó vérben mozognak. A chilomikronok felelősek a bélből más szövetekbe bevitt lipidek hordozásáért, ahol ezek szükségesek, például az izmok vagy a zsírszövet..

A trigliceridek szállítása és felszabadítása

Miután ezek a lipoproteinek a bélben képződtek, áthaladnak az enterocita membránon, és onnan belépnek a nyirokrendszerbe..

A véren keresztül a chilomikronok azokhoz a szövetekhez mennek, amelyekre szükségük van, főleg az izmok és a zsírszövet. Az ezekben a részecskékben lévő triglicerideket a lipoprotein lipáz (LLP) enzim bontja le..

Az LLP enzim az inzulintól függ, és aktiválásakor a triglicerideket zsírsavakká és glicerinné bontja. Ezeket az egyszerűbb vegyületeket az izmok felveszik az energia megszerzéséhez. A zsírszövet esetében a zsírsavak tartalékanyagként vannak tárolva.

anyagcsere

A táplálékkal nyert zsírok felszívódnak és a bélben emésztésre kerülnek. A trigliceridek a nyombélben szabad zsírsavakként és 2-monogliceridekként hidrolizálódnak.

Ezt követően a triglicerideket a bélfalban reszintetizáljuk és beépítjük a chilomikronokba. Ily módon képesek a nyirokáram mozgósítására.

Szintézis és szekréció

Az enterocitákban (vékonybél abszorpciós sejtek) képződnek chylomicronok. Ebben az esetben a B100 apolipoprotein (Apo B48) szintetizálódik, amely a B100-ból származik, de csak az utóbbi 48% -át teszi ki..

Az Apo B48 belép az endoplazmatikus retikulum lumenébe, és kötődik a trigliceridekhez, foszfolipidekhez és észterezett koleszterinhez, és egy gömb alakú szerkezetet képez..

A chilomikron a Golgi készüléket alkotó diktoszómák szentségeibe áll. Ezt követően a dictyoszómák által termelt vezikulumok szekretálják őket. Ezek a hólyagok az enterociták sejtmembránjához biztosítanak, és onnan a mesentery nyirokjához..

katabolizmus

A nyirokáram elérésekor a chilomikronok érintkezésbe kerülnek más részecskékkel, mint például a HDL (nagy sűrűségű lipoprotein). Ezenkívül más apolipoproteinekkel (E, CII és CII) is társultak, amelyek metabolikus folyamatukban fontosak..

Az Apo CII felelős az endothelsejtekben jelenlévő LLP enzim aktiválásáért. Az LLP lebontja a triglicerideket és a zsírsavakat a szükséges szövetekbe.

Ha a chilomikronok elveszítik a lipideket, kölcsönhatásba lépnek a HDL-sel. A chilomikronok foszfolipideket, triglicerideket és apolipoproteineket termelnek. A HDL-ek a koleszterin-észtereket adják nekik.

Ezt követően a chilomikronok kisebbek. Kémiai összetételük megváltozik és jelen vannak az LLP, a koleszterin-észterek nagy mennyiségében, és elvesztették a triglicerideket, foszfolipideket és apolipoproteineket. Ily módon elérik a májat, ami a végső cél.

megtisztítás

Amikor a chilomikronok eljutnak a májba, tisztítják őket. Ehhez a részecskék ApoE hatásának vannak kitéve. Így a chilomicron kéregében jelenlévő foszfolipidek a máj lipáz enzim hatásának vannak kitéve..

Ha a lipoprotein mérete elég kicsi, akkor a Disse térbe kerül. Ez az anyagcsere a vér és a máj hepatocitái között.

Az ApoE kölcsönhatásba lép a Proteoglikánokkal (nagy mennyiségű szénhidráttal rendelkező glikoproteinekkel). A chylomicron csapdába esett, és lipid transzfer és bomlási folyamatok lépnek fel. Ezek közül néhányat a sejtek plazmamembránjába lehet átvinni.

Végül, a chilomikronok maradványait endocitózissal a hepatociták veszik, és teljesen lebomlanak.

betegségek

A diszlipidémiák a vér lipidekben előforduló egyensúlytalanságok, amelyekre jellemző a koleszterinszint (hypercholesterolemia) vagy trigliceridek (hipertrigliceridémia) növekedése..

Az I. típusú diszlipidémiát a chylomicron termelés növekedése okozza, ami a vérben lévő trigliceridek mennyiségének növekedéséhez vezet..

Megfigyelték, hogy néhány diszlipidémiát genetikai mutációk okoznak, amelyek befolyásolják a lipoproteinek szintézisét vagy metabolizmusát. Ezek közül az egyik chylomicronemia szindróma.

A chilomikronémiás szindróma nem gyakori és azért fordul elő, mert az LLP enzim nem termelődik. Ez a szindróma örökletes és elősegíti többek között a cukorbetegség és az elhízás kialakulását.

Egy másik genetikai rendellenesség, amely a chilomicronokkal kapcsolatos, az Anderson-kór. Ritkán fordul elő, és öröklődik az autoszomális transzmisszió (nem szexuális génekben) recesszív.

Anderson betegsége a chilomikronok szintézisének és szekréciójának megváltozása, így a koleszterin termelése nagyon alacsony.

Ennek a betegségnek a tünetei a steatorrhea (hasmenés a lipidek jelenlétében a székletben) és a növekedés lassulása. Ezek a tünetek a beteg életének első hónapjaiból származnak.

referenciák

1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal és A Posee (2011) Exogén lipidek és hidomikronok. Galícia Clin. 72: 819-822.
2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil és F Blanco-Vaca (2013) Alapmechanizmusok: a plazma lipoproteinek szerkezete, működése és metabolizmusa. Clin. Invest. Arterioscl. 25: 98-103.
3. Hussain M, R Kancha, Z Zhou, J Luchoomun, H Zu és A Bakillah (1996) Chylomicron szerelvény és katabolizmus: az apolipoproteinek és receptorok szerepe. Biochimica és Biophysica Acta 1300: 151-170.
4. Oltra M, M Chirivella, A Pereda, C Ribes és J Ferrer 1997) Anderson-betegség (stetorrhea a chilomikronok visszatartása miatt): kritériumok és diagnózis. An. Esp. Pediatr. 47: 195-198.
5. Soca P (2009) Dislipidémia. ACIMED 20: 265-273.