Részvény:
Dolichocephaly okok, tünetek, diagnózis, kezelés
az dolichocephaly vagy a scaphocephaly egyfajta craniosynostosis, amelyben a koponya sagittális vagy interparietális varrata korai és exkluzív zárása van, amely mindkét parietális csontot egyesíti.
A dolichocephaly nevét a görög "dolichos" szó jelenti, ami hosszú és "kephale", ami fej, azaz a "long head" fordítás..
Az ilyen típusú patológiák a craniofacialis diszmorfizmus különböző fokú és formái, és az agy kompressziójához kapcsolódó súlyos szövődmények..
A craniosynostosis lehet elsődleges, ha a genetikai mutáció, amely azt eredményezi, közvetlen ok, vagy másodlagos lehet, ha szindróma, vagyis ha egy teljes szindróma klinikai megnyilvánulása, amely lehet metabolikus, genetikai, hematológiai..
A dolichocephaly vagy a scaphocephaly ezért primer craniosynostosis.
index
- 1 Okok
- 2 Tünetek és klinikai tünetek
- 2.1 A koponya hosszúkás alakja
- 2.2 A görbület megfordítása
- 2.3 Vízszintes strabizmus
- 2.4 Pszichológiai problémák
- 3 Diagnózis
- 4 Kezelés
- 4.1 Eljárás
- 4.2 Elülső kidudorodás
- 5 Referenciák
okai
Megállapították, hogy a fontanellák vagy varratok korai bezárásának okai szinte teljesen genetikai jellegűek:
-A génmutációk esetében, amelyek csak az embrionális osteogén fejlődést befolyásolják.
-Néhány mutáció vagy transzlokáció következtében, amely komplex szindrómákat hoz létre a varratok idő előtti lezárásával.
Néhány egybeesés a craniosynostosis és az idős szülők körében talált.
Tünetek és klinikai tünetek
A koponya hosszúkás alakja
A korai bezáródás következtében a koponya hosszúkás alakot hoz létre a homlok-nyakszöge átmérőjében, mivel a biparietális átmérő lerövidül, ha mindkét parietális csont csatlakozik, mielőtt teljes fejlődése és növekedése befejeződik..
Néhány bibliográfia azt jelzi, hogy a patológia lényegében esztétikai probléma, és az intrakraniális hipertónia nem valószínű komplikáció, azonban nagyon súlyos esetekben, amikor a cephalic index sokkal alacsonyabb, mint 75, enyhe késleltetést okozhat az agykéreg kialakulásában..
Minél hosszabb a koponya, annál alacsonyabb a cephalic index, és problémákat okozhat a rágás, a lélegzés, a látászavarok és a tömörítés, a halláskárosodás problémái miatt..
A görbület megfordítása
Bizonyos esetekben a parietális és az időbeli csontok fiziológiai görbülete megfordul, a kontexxus a kéreg felszínéhez közeledik..
Vízszintes strabizmus
Lehet, hogy van egy vízszintes strabizmus, amit a felnézés súlyosbít. A dolichocephalia csak 0,1% -a jelentett papilláris atrófiát.
Pszichológiai problémák
Amikor a csecsemő már ismeri a patológiát, pszichológiai részvétel, mint például az alacsony önbecsülés vagy a depresszió is jelen lehet.
diagnózis
A diagnózis tisztán klinikai; az orvos úgy érezte, hogy a csecsemő koponyája, ahelyett, hogy lenyomná a mélyedéseket, ahol a varratoknak kellene lenniük, úgy érzi, könnyű, kemény magasságú, mint a címerek.
A klinikai diagnózis megállapításához, ha még nem olyan nyilvánvaló, elegendő a cephalic index kiszámításához szükséges méréseket elvégezni..
A cefalos indexet úgy állítjuk elő, hogy a fej szélességét (keresztirányú átmérő) 100-mal megszorozzuk, majd az eredményt a fej hosszával (anteroposterior átmérő) osztjuk meg..
A normál határokon belül 76 és 80 közötti cephalikus indexet, a dolichocephaly indexet pedig 75-nél kisebb és egyenlő..
Ha a zárás már megtörtént, a fej alakja adja meg a diagnózist. Ennek megerősítéséhez és a csonthibák mértékének megismeréséhez szükséges lehet olyan képalkotó technikák alkalmazása, mint például egy egyszerű koponya röntgen, és bizonyos esetekben CT-vizsgálat vagy szcintigráfia..
Szükség van egy részletes értékelésre a szemgömbön a funduson keresztül annak megállapításához, hogy van-e valamilyen fokú részvétel a látóidegben, amely az egyik leggyakoribb szövődmény az ilyen típusú patológiában..
kezelés
A kezelés szinte mindig sebészeti jellegű, mind a komplikációk elkerülése, mind az esztétikai javítások keresése érdekében.
A műtétet 9 hónapos kor előtt ajánljuk, mivel kielégítőbb eredményt ad, és 100% -os hatékonyságnak tekinthető.
Bebizonyosodott, hogy a műtét egy évvel késleltetve az intellektuális szintet érinti. Egy Franciaországban végzett vizsgálatban a 9 hónapot megelőző műtétek 93,8% -ában IQ> 90 volt megfigyelhető.
Ezzel szemben azokban az esetekben, amikor egy év elteltével a beavatkozást elhalasztották, az IC> 90-et csak a betegek 78,1% -ában találták meg.
folyamat
Az eljárás abból áll, hogy a pácienst hajlamos helyzetbe helyezi, hogy teljes képet kapjon a kalózról. A bregma-tól a lambda-hoz körülbelül 5 cm-es sagittális craniectomiát hajtunk végre.
Mindkét oldalon 3 vagy 4 parietotemporális osteotómiát hajtanak végre "a zöld száron", ideértve az időbeli skálát is, két elülső és hátsó parietális ék eltávolításával kétoldalúan..
A csontdarabok törésével a biparietális átmérő azonnali növekedését érjük el ugyanabban a sebészeti beavatkozásban.
Ha van nyakszívó, akkor a kiemelkedés nagy része eltávolodik, így csak egy mediális csontos szigetet hagy..
Elülső kidudorodás
Ha éppen ellenkezőleg, van egy frontális dörzsölés, két frontális craniotomiát hajtanak végre, így a metikus varratokat a háttámlával, általában huzallal rögzítik, a két frontális csontdarabot átalakítva.
Ily módon az azonos műveletben nyilvánvaló esztétikai eredményeket érünk el.
referenciák
- Guerrero J. Craneosinostosis. Gyermek web. (2007) A lap eredeti címe: webpediatrica.com.
- Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Írország. Készült a craniofacial.ie-ről.
- Esparza Rodríguez J. A sagittális craniosynostosis (scaphocephaly) kezelése azonnali sebészeti korrekcióval. Spanyol Annals of Pediatrics. (1996) A lap eredeti címe: aeped.es
- Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. A nonsyndromiás craniosynostosis biológiai alapja és elemzése. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348: scielo.org.mx
- Raj D Sheth, MD. Gyermek craniosynostosis. (2017) Medscape. Lap forrása: emedicine.medscape.com
- Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 január-április; 46 (1): 18-27. Amerikai Nemzeti Orvostudományi Könyvtár Egészségügyi Intézet. A lap eredeti címe: ncbi.nlm.nih.gov