Haemostasis fiziológia, fázisok, vizsgálatok, módosítások



az vérzéscsillapítás ez az egyensúly, amellyel a vér a folyadékállapotban marad az érrendszerben (a vérerekben), és a szilárd állapotba konvertálódik, ha ugyanolyan folytonosság (seb) megoldása következik be.

Ez a prokoaguláns mechanizmusok és az antikoagulánsok közötti egyensúly, az utóbbi nagyobb súlyúnak tekinthető. Hemosztázis nélkül nincs lehetőség véralvadásra. Ez határozottan a szervezet védelmének kényes rendszere, amely alapvető az élethez.

Ily módon a vaszkuláris sérülésekkel járó káros események hatására a koaguláció rendkívül kifinomult jelensége vált ki, először a lézió helyét észlelve, majd a vér állapotának változását (folyadékról szilárdra) az utóbbi perifériájában..

A testben keringő folyadékfázisban keringő vér csak a sérülés helyén tér vissza a szilárd állapotba, hogy csak a sérült területet lezárja.

A hemosztázis nemcsak a véralvadási rendszerben vesz részt; A baktériumok áthaladásának megakadályozásával a fibrin és a vérlemezkék dugóján keresztül is beavatkozik a szervezet védelmébe.

index

  • 1 Fiziológia
    • 1.1 A véralvadási kaszkád és a hemosztázis
    • 1.2 Egy új elmélet: a Hoffman sejtmodellje
  • 2 A hemosztázis szakaszai
    • 2.1 Primer hemosztázis (celluláris hemosztázis)
    • 2.2 Másodlagos hemosztázis (plazma megerősítése)
    • 2.3. Fibrinolízis (fibrinolitikus átalakítás)
  • 3 Vizsgálatok
  • 4 A hemosztázis változásai
    • 4.1 Hemorrhagiás diathesis
    • 4.2 Hyperkoagulálhatósági állapotok
  • 5 Referenciák

fiziológia

A koaguláció és a hemosztázis kaszkádja

Az úgynevezett "koaguláció kaszkádja" az események sorozatához, amelyek egymás után szabadulnak fel, ami végül a vérrög kialakulásához vezet..

A neve vízesés Ezt 1964-ben kapta meg, amikor az első elmélet arról, hogy ez az egész rendszer hogyan működik, felfedezték, hogy a koagulációs faktorok egymással aktiválódnak egy lineáris eseménysorozatban.

Legtöbben zymogénekkel vagy proenzimekkel, enzimaktivitással rendelkező fehérjékkel, amelyek inaktív formában keringenek a plazmában.

Abban a pillanatban megállapították, hogy két különböző aktivációs szekvencia létezett, amelyek végül konvergáltak az X faktor aktiválásában, ahol a közös módon amely vérrögképződéssel zárult.

Két pálya jött létre: egy nevet belső és egy másik nevet extrinsic:

  • Az intrinsic útvonal feltételezte a plazmában jelenlévő aktiváló tényezőt (amely jelenleg ismert, hogy az aktivált vérlemezke).
  • Az extrinikus útvonal, amelyről azt feltételezték, hogy a plazmán kívüli tényező által aktiválódik (ma ismert szöveti tényező).

Ezt a rendszert közel 40 éve magyarázta.

Ugyanakkor nem volt lehetséges megmagyarázni a szervezet néhány változását és válaszait, egyetértett azzal, hogy ez az elmélet és a véralvadási idők megmagyarázzák és mérik a koagulációt, ahogy a laboratóriumban a kémcsőben történik, de nem tükrözik az igazi jelenséget in vivo.

Egy új elmélet: a Hoffman sejtmodellje

2001-ben Hoffman és Engelman állították sejtmodell és a sejtekbe (vérlemezkékbe, monocitákba és endoteliális sejtekbe) beépítettük a koagulációs rendszer aktiválásához..

Ezek a sejtek különböző szerepet játszanak a trombus aktiválásában és kialakításában, és a rendszer legalább két sejt kezdeti részvételét igényli. Bár a fehérjék és a véralvadási faktorok szükségesek ebben a modellben, a sejtek szabályozzák a vérrögképződés időtartamát, intenzitását és helyét..

A fogalmi szemléletű alapvető változás az volt, hogy nem látjuk a közös pálya aktiválásának redundáns útvonalaként említett szekvenciákat, és megértettük, hogy valóban egy nagyobb folyamat részét képezik, amely lineáris és lépcsőzetes.

Ily módon már ismert, hogy az extrinsic szekvencia a teljes folyamat kezdeti fázisa.

Kis mennyiségű trombin és vérlemezke aktiválódás keletkezik, amely az ismétlődő ciklusok után a belső úton és a közös, pozitív visszacsatolás után az amplifikációs fázisban fejeződik be, nagy mennyiségű trombin keletkezésével..

Végül megtörténik a szaporítási fázis, amelyben a fibrinogenezis (fibrinképződés) és a vérlemezke-aggregáció fázisa következik be.

A hemosztázis fázisai

Hoffman sejtmodellje szerint három egymást követő szakasz vagy szakasz van. Röviden áttekintjük azokat.

Primer hemosztázis (celluláris hemosztázis)

Ez a vérlemezke dugó kialakulásának folyamata. A sérülés pillanatában kezdődik.

Amint a sérülést érrendszeri károsodás okozza, a szervezet első válasza (a véredény izomzatának bezárása vagy megkötése) esetén a véráramlás azonnali csökkentése érdekében vazokonstrikció lép fel..

Második komponensként a vazokonstrikció és a véráramlás sebességének változása a következő másodpercekben a vérlemezkék aktiválódását (adhézióját) okozza..

Így a vérlemezkék gyorsan létrehoznak egy vérrögöt (aggregációt), amely lezárja a sérülést és kiváltja a többi hemosztatikus reakciót..

Másodlagos hemosztázis (plazmaerősítés)

Ez magában foglalja a koagulációs rendszer aktiválását, és amelyben a fent leírt három fázis (iniciálás, amplifikáció és szaporítás) megtörténik..

egyszer orvosolható a kezdeti károsodás megkezdi a véralvadási faktorok részvételét az úgynevezett folyadékfázis, általában a koagulációs kaszkád klasszikus modelljével írják le.

A különböző tényezők biokémiai reakcióinak sorozata itt fog történni, amelynek végső célja a fibrinogén (oldható plazmafehérje) fibrin (amely oldhatatlan) átalakítása a vérrög stabilitásának biztosítása érdekében..

Minden hemosztatikus tényező a máj által termelt glikoproteinek.

Ez a konverzió vagy transzformáció a trombin hatásának köszönhető, amely a külső reakcióútból és a belső útból származó két reakcióból álló fehérje. Ezzel mindkét irányt összevonja, így közös módon.

A külső tényező, a III-as faktor vagy a szövet részeként a VII-es faktor jelenlétében aktiválja a VII-es faktort, ami a VIIa-as faktor (aktivált) eredményét eredményezi, amely a III..

A belső XII faktor részén prekalicreína és nagy molekulatömegű kininogén jelenlétében fordul elő, ami XIIa faktort eredményez..

Ez viszont aktiválja a XI-es faktorot (átalakul a XIa faktorra), és a IX-es faktorra kalcium jelenlétében hat a IXa-faktort generáló faktorra, amely a VIII-as faktor és a kalcium jelenlétében szintén aktiválja a X-es tényezőt. indítsa el a közös utat.

A közös útban az Xa faktor kötődik a vérlemezkéhez a V faktoron keresztül, amely a vérlemezkéhez való kötődéssel aktiválódik és Va faktorként szabadul fel. Az Xa és a Va faktorok a trombocita felületén lévő protrombinnal kötődnek, és ez utóbbi a plazma trombinként felszabadul..

Ennek a trombinnak a funkciója a fibrinogén fibrinné történő átalakítása.

Végül a VIII-as faktor trombin kalcium jelenlétében aktiválódik, és ezáltal a vérrög biokémiai stabilitását indukálja.

A trombin hatására kialakult fibrin funkciói közé tartozik: szabályozza ugyanazon trombin aktivitását, szabályozza a XIII faktort, aktiválja a fibrinolízist és modulálja a kezdeti fázisokat, és részt vesz a sérülés javításában a proliferáció stimulálásával. fibroblasztok, makrofágok és más sejtek.

Fibrinolízis (fibrinolitikus átalakítás)

Ez a folyamat utolsó szakasza. Ebben az esetben a vérrög eltávolítása történik.

Amikor a kezdeti károsodás bekövetkezik és az endothelsejt trauma következtében bizonyos enzimek hatására aktiválódik a plazminogén, amely kötődik a fibrinröghöz.

A kötés után az utóbbiak polimerjei abszorbeálódnak, és a plazminogén aktivátorként kötődik hozzá. Ily módon aktiválja, és plazmává alakítja.

A plazmin (amely a fibrinhez kapcsolódik) hatással van rá, és újonnan oldódó fragmensekké bomlik, így feloldja a vérrögöt.

Ez egy módja tudósok megmagyarázni egy olyan rendszert, amely egyidejűleg fejlődik, és ahol más tényezők, mint például a közeg pH-ja, a hőmérséklet, az endoteliális sejtek és más jelenségek (reológiai), amelyek módosítják az enzimatikus reakciókat és az egyensúly fenntartásának képességét.

tesztelés

Ezen állítások alapján teszteket dolgoztunk ki annak megállapítására, hogy van-e változás a megadott útvonalakon, és ennek alapján figyelembe veszik a betegek kezelési protokolljait..

Ez két olyan tesztet hoz létre, amelyek továbbra is az aranystandard a hemosztázis értékeléséhez véralvadási idők:

  • Protrombin teszt (PT). A szöveti tényezőt kiváltó "extrinsic" vagy gyors útvonal értékelése.
  • Aktivált részleges tromboplasztin idő (PTTa). Az úgynevezett kontaktrendszer által aktivált "intrinsic" útvonal értékelése a XII.
  • Továbbá a vérlemezkeszám és a perifériás vér kenet továbbra is lehetővé teszi a hemosztatikus rendszer e fontos összetevőjének értékelését.

A hemosztázis változásai

Amint láttuk, a hemosztázis egy finoman összetett folyamat, amelyben sok elem konvergál és kölcsönhatásba lép. Ha bármelyikük megváltozik, akkor mi a koagulációs rendellenesség.

Akadémiai célokra két nagy csoportra osztjuk őket. Mivel nem tartozunk e cikk hatálya alá, korlátozzuk magunkat a besorolásra és elnevezésre.

Hemorrhagiás diathesis

Alapértelmezés szerint koagulációs rendellenességeknek is nevezik. Ezek háromféle típusúak lehetnek, attól függően, hogy a hemosztázis mely szakasza megváltozik:

A vérlemezkék eredete

  • Trombocitopénia a vérlemezkék megsemmisülésének fokozódása miatt
    • Idiopátiás thrombocytopeniás purpura
    • A gyógyszer által indukált trombocitopénikus purpura
    • A fertőtlenítő lila
    • Transzfúziós purpura
    • Újszülött immunológiai lila
    • Trombotikus trombocitopénikus purpura
    • Urémiás hemolitikus szindróma
  • Plaquetopathiák vagy trombotikus purpura
    • Különböző veleszületett thrombopathiák
    • Különböző megszerzett thrombopathiák

Vaszkuláris eredetű

  • Örökletes vascularis purpura
    • Örökletes vérzéses telangiectasia (Rendu-Osler-Weber-betegség)
    • Óriás hemangioma vagy Kassabach-Merritt szindróma
    • Ehlers-Danlos szindróma
  • Megszerzett vaszkuláris purpura
    • skorbut
    • Fertőző lila
    • Gyógynövények
    • Traumatikus lila
    • Immunológiai lila

A plazma eredetű

  • Örökletes koagulációs rendellenességek
    • Hemofília: A és B
    • Von Willebrand-betegség
    • Más véralvadási faktorok örökletes hiánya
  • Megszerzett véralvadási rendellenességek
    • Specifikus inhibitorok: szerzett faktorhiány
    • A gátolt nem specifikus: anti-foszfolipid antitestek
  • K-vitamin-hiány
  • A májbetegségekben szerzett rendellenességek
  • A daganatokban szerzett rendellenességek
  • A nefropátia során szerzett rendellenességek
  • Leválasztott intravaszkuláris koaguláció

Hypercoagulability állapotok

A veleszületett hiperkoaguláció

  • Antitrombin III hiány
  • Fehérje-hiány C
  • Fehérje-hiány S
  • V-Leiden tényező
  • Disfibrinogenemias
  • A XII. Faktor hiánya
  • A fibrinolízis örökletes hiánya

Megszerzett hypercoagulability

  • Több ok (főleg fertőző)

referenciák

  1. Ceresetto JM. A hemosztázis fiziológiája. Általános bevezetés. Hematológia 2017, 21 (E): 4-6.
  2. Gallegos SL. 2005: A XI-es koagulációs faktorú mexikói és portugál család közötti K518N mutáció eredetének meghatározása. 1. fejezet Fokozatos munka. Amerika Egyetem. Puebla, Mexikó.
  3. Alvarado IM. A véralvadás élettana: a perioperatív ellátásra alkalmazott új fogalmak. Universitas Médica 2013; 54 (3): 338-352.
  4. Grimaldo-Gómez FA. A hemosztázis fiziológiája. Rev Mex Anest 2017; 40 (S2): S398-S400.
  5. Flores-Rivera OI, Ramírez K, Meza JM, Nava JA. A véralvadás élettana. Rev Mex Anest 2014; 37 (S2): S382-S386.
  6. MC barát. Kórélettani és véralvadási zavarok. Pediatr Integral 2008, XII (5): 469-480