Vénás angioma jellemzők, tünetek és kezelések
az vénás angioma, Technikailag úgynevezett vénás anomália a fejlődésben, ez egy érrendszeri rendellenességek halmaza. Úgy tekintik, hogy a felnőttkorban fennmaradó fejlődés jellemzi a fejlődés változását.
Ez az állapot általában a vénás vízelvezetés embrionális stádiumában bekövetkezett változásaiból ered, és az aszimptomatikus kóros állapotú, jóindulatú kurzusnak tűnik..
Alkalmanként a vénás angioma görcsrohamokat okozhat, és néhány ritka esetben vérződést okozhat a kapcsolódó cavernos malformáció miatt..
Általában a vénás angióma nem igényel kezelést, és egészséges és kielégítő életet eredményezhet. Néhány esetben azonban ez az állapot agyi vérzéshez és viszonylag intenzív klinikához vezethet.
Az utóbbi években a vénás angioma eseteinek kimutatása jelentősen megnövekedett az új idegrendszeri képalkotó technikák által felvetett diagnosztikai lehetőségek miatt..
A cikk célja, hogy elmagyarázza, milyen vénás angiomák, milyen tulajdonságaik vannak az agyi szinten, hogyan lehet kimutatni, és milyen tünetek vagy szövődmények okozhatnak.
A vénás angioma felfedezése
A vénás angioma mint érrendszeri rendellenesség megjelenését 1951-ben állapították meg, amikor Russel és Rubinstein négy fő csoportba sorolta ezeket a hibákat..
Ezek a csoportok a telangiectasiasok, az arteriovénus malformációk, a vénás angiomák és a cavernous angiomák voltak..
Évekkel később, 1963-ban a Courville először egy kis vaszkuláris rendellenességek sorozatát írta le, amelyek csak vénás szerkezetekből álltak. A főbb megállapítások a következő hibás alakulásra vonatkoztak:
- A vízelvezető vénák elváltozása.
- A kitágult vénába jutó venulák halmaza.
Ezt követően 1968-ban a Constants kifejlesztette az első, két fejlődési rendellenesség radiológiai leírását. Bár sok szerző tulajdonítja Wolfnak a malformáció első specifikációját, amikor az egyik angiomák által okozott intrakraniális vérzés miatt meghalt egy vénás angióma szokatlan esetét írja le..
jellemzői
A vénás angiomák a ma ismertetett négy agyi érrendszeri rendellenesség egyikét képezik. Hasonlóképpen, a tudományos szakirodalom azt is mutatja, hogy ez is a legelterjedtebb.
Bár a vénás angioma vénás fejlődési rendellenességnek tekinthető, nem pontosan az agy fejlődésének változása.
Valójában ez a feltétel az embrionális vénás rendszer felnőttkori tartósságát jelenti, úgyhogy több mint egy malformáció a normális változatnak tekinthető..
Pontosabban, annak ellenére, hogy eredete nem jól ismert, számos szerző azt sugallja, hogy az embrionális periódusban bekövetkezett változás következménye, amely az agyi régiók vénás vízelvezető rendszerének elzáródásához vagy rendellenességéhez vezetne..
Ebben az értelemben a vénás angiomát az agyi fehéranyagban mélyen fekvő kis medulláris vénákból álló szerkezet bemutatása jellemzi..
Ezek a kisméretű meduláris vénák sugárirányú elrendezést kapnak és egy dilatált vénás törzs felé közelednek, amely normál vénás sinusba ürül.
A vénás angiómában szenvedő emberek vénáinak szövettani felépítése általában hasonló a normális vénákéhoz, és egy neurogliai szövet veszi körül, amely a legtöbb esetben nem mutat változást..
A vénás angioma egyik legszembetűnőbb tulajdonsága az, hogy az ilyen típusú agyi elváltozások gyakorisága eltér a radiológiai vizsgálatokban, és a viszonylag kevés vénás angiómában szenvedő ember..
Ez főként annak a ténynek köszönhető, hogy az állapot a legtöbb esetben teljesen tünetmentes.
Ily módon a vénás angióma legtöbb esetben kimutatható, amikor a személy más állapotok vagy intrakraniális patológiák által motivált radiológiai vizsgálatokon megy keresztül, így általában ez a vénás anomália diagnózisának hiánya..
Figyelembe kell azonban venni, hogy a vénás angioma nem minden esetben tünetmentes és jóindulatú. Néha ez az anomália görcsrohamokhoz, fejfájáshoz, progresszív neurológiai hiányhoz és vérzéshez vezethet.
Anatómiai tulajdonságok
A fejlődés vénás anomáliája a többszörös, a radiális elrendezésű venulák és a közöttük lévő parenchyma közötti konvergencia, amely egy közös törzsben összegyűl.
Ez a tény az, hogy a vénák a vénás angiómára utalnak, a medúza megjelenését kapják, és kapják a Caput medusae nevét..
A vénás anomália megtalálható az agy bármely régiójában, azonban általában az agykéreg elülső lebenyében és a hátsó fossaban találhatók. Hasonlóképpen, az eddig megállapított összes vénás angiomák kétharmada a kisagyban található.
A vénás angiomákat általában magányos és egyoldalú jellemzi, bár egyes adatok azt mutatják, hogy kétoldalú vagy többszörös vénás angioma létezik, különösen a hátsó fossa.
Hasonlóképpen szem előtt kell tartani, hogy a vénás angiómákra jellemző vízelvezetés megváltozása eltérő lehet.
Például a szupratentális angiomákban a vénás vízelvezetés felületes lehet. Ez azt jelenti, hogy a kortikális vénák vagy duralisszinuszok irányában végezhető. Hasonlóképpen ezekben a szerkezetekben a vízelvezetés is mély lehet.
Az agy hátsó fossajában hasonló vízelvezető utak is megfigyelhetők. Ezek az utak magukban foglalják a felületi agyi vénákra és a durális szinuszokra való átlátszó vízelvezetést, valamint a negyedik agyi kamrába történő mély vízelvezetést..
forrás
A vénás angiomák eredete ma a tudományos közösség egyik legnagyobb kihívása, mivel nem teljesen világos.
Egyes szerzők azt sugallják, hogy ezt az anomáliát az agy egy adott régiójában elhelyezkedő vízelvezető vénák trombózisa okozhatja, amely másodlagosan kompenzációs mechanizmusokat generálna a központi törzsbe áramló embrió venulák megnyitásával..
Másrészről Saito és Kobayashi munkájukban azt javasolta, hogy a medulláris vénák és mellékfolyók kialakulása és fejlődése során méh baleset jöjjön létre, akár trombózis, akár egy másik mechanizmus révén, amely motiválja a kollaterális vízelvezető rendszer kialakulását..
Végül Padget utalt arra a lehetőségre, hogy a vénás angioma a terhesség alatt bekövetkezett változás következménye, ami kompenzációs vízelvezető rendszerek kialakulásához vezethet..
Jelenleg mindhárom hipotézist elfogadták, és a kutatási vonal a három közül bármelyik kontrasztjára vagy elutasítására összpontosít. Egyiküknek azonban nincs elegendő tudományos bizonyítéka a vénás angiomák etiológiájának megállapítására.
klinika
A legtöbb esetben (kissé több mint fele) a vénás angiómák tünetmentesek. Ez azt jelenti, hogy nem hoznak létre semmilyen érzést, megnyilvánulást vagy fizikai és / vagy neurológiai szövődményt a személyben.
Néhány esetben azonban ez a malformáció specifikus tüneteket és másodlagos szövődményeket eredményezhet.
A tüneti esetekben a leggyakoribb az, hogy a vénás angioma fejfájást és rohamokat mutat. Ezek a megnyilvánulások azonban nem mindig lehetnek a vénás angioma radiológiai eredményeinek tulajdoníthatóak, mivel más okok is lehetnek..
Másrészről a vénás angioma okozta infratemporális elváltozásokkal rendelkező emberek ataxiát és járási zavarokat tapasztalhatnak. Ebben az esetben a fejlődés vénás anomáliáját az agyi sérülés okának tekintjük, mint a mozgás tüneteit okozó patológiát..
Egy másik bonyodalom, amit ez a rendellenesség okozhat, a vízelvezetés trombózisa. Ez az állapot vénás, nem vérzéses és / vagy vérzéses infarktust okozhat. Ez azonban nagyon szokatlan szövődmény.
Ezekben a kevésbé elterjedt esetekben azt figyelték meg, hogy a malformáció fokozatosan rekanalizálódik, ami spontán vérzést okozhat, és növeli az intra-belső nyomást..
A vénás angióma irodalmában jelentett komplikációk ellenére, globálisan, az ilyen típusú állapotban a vérzés kockázata nagyon kicsi. Közelebbről, az előfordulási vizsgálatok azt mutatják, hogy ezeknek a betegségeknek az előfordulási gyakorisága évente kb.
Másrészt, számos tanulmány mutatja a vénás angioma és a cavernous malformáció közötti kapcsolatot. Az adatok azt mutatják, hogy a fejlődési vénás anomáliák legalább 30% -át ezek a tényezők okozhatják.
diagnózis
Mivel a vénás angioma többsége tünetmentes, ez a fejlődési rendellenesség általában két fő módszerrel diagnosztizálható.
Az első (és legelterjedtebb) általában akkor történik, amikor a személyt más típusú állapot miatt radiológiai vizsgálatoknak vetik alá, és egyébként a vénás angioma jellemző tulajdonságait fedezik fel.
Másrészt a boncolás során a második, amikor a releváns vizsgálatok a fejlődés vénás anomáliájának jelenlétét érzékelik..
Végül, bizonyos esetekben a vénás angióma kimutatható, amikor a személy bemutatja a malformáció tipikus tüneteit, és úgy döntöttek, hogy teljes vizsgálatot végeznek a mögöttes patológia meghatározására..
A három eset bármelyikében a számítógépes tomográfia (CT) létfontosságú eszköz a vénás angioma diagnózisában. Valójában, ha az eszköz által gyűjtött agyi anatómia adatai nem állnak rendelkezésre, akkor az anomáliát nem lehet kimutatni, így a klinikai értékelés önmagában nem elegendő annak diagnosztizálásához..
A hagyományos számítógépes tomográfia azonban nem mindig készíti el a vénás angióma okozta rendellenességek kimutatásához szükséges képeket, ezért gyakran szükség van nagy felbontású számítógépes tomográfia használatára..
Ezek az eszközök lehetővé teszik az agyi szintű kontrasztok vékony vágását és javítását, valamint a számítógépes tomográfiás angiográfia rekonstrukcióját..
A számítógépes tomográfia mellett a vénás angioma diagnosztizálására használható egyéb eszközök a mágneses rezonancia (MRI), a mágneses rezonancia angiográfia (MRA) és a hagyományos angiogramok..
hatás
A vénás angioma a legtöbb esetben jóindulatú állapot, de másokban negatív következményekkel járhat.
Ebben az értelemben a fő szövődmény, amelyben ez a vénás anomália kialakulhat, az intrakraniális vérzés.
Ezt a vérzést általában a sérülés elvezetési csatornájának elzáródása vagy szűkítése okozza, ami átmenetileg megnöveli a vért elvezető vénák nyomását..
Hasonlóképpen, a vénás angioma legveszélyesebb és legveszélyesebb eleme a klinikai tünetekkel rendelkező egyéb vaszkuláris malformációk kialakulásában játszott szerepe..
Pontosabban, a vénás anomáliát agyi cavernalis malformációval, a vaszkuláris malformáció egy másik típusával társították, amely általában epilepsziás rohamokat, vérzést vagy fokális neurológiai tüneteket okoz..
Hasonlóképpen, a vénás angióma is összefüggésben áll az arteriovénus malformációval, az agyi erek és vénák közötti rendellenes kapcsolat következtében kialakuló vénás rendellenességgel..
Ez az állapot általában széles tüneteket mutat, beleértve az olyan megnyilvánulásokat, mint a zavartság, a fül zümmögése, a fejfájás, a gyaloglás problémái, rohamok, látási problémák, szédülés, izomgyengeség és a test zsibbadása..
kezelés
A vénás angioma általában passzív jellege a legtöbb esetben konzervatív kezelést motivál.
Valójában a vaszkuláris anomáliák többsége (ha tünetmentes) nem igényel semmilyen kezelést, úgyhogy az állapot diagnosztizálása után a beavatkozás előtt várnia kell a tünetek kialakulását..
Abban az esetben, ha beavatkozásra van szükség, ajánlott az intraparenchimális hematoma evakuálása, így a vénás rendellenességek megmaradnak. Ne feledje, hogy a vénás angiomák sebészeti beavatkozása nagy kockázatot jelent az infarktusra.
Végül a sugárkezelés nem tekinthető megfelelőnek e rendellenesség kezelésére, mivel ez a malformáció trombózisát okozhatja, és komoly változásokat okozhat az érintett agyi régió vénás vízelvezetésében..
Tehát, bár sok esetben jóindulatú állapot, a vénás angioma jelenleg nem rendelkezik hatékony és biztonságos kezelésekkel, ezért lehetőség szerint kerülni kell a sebészeti beavatkozásokat..
referenciák
- Augustyn, G. T .; Scott, J. A .; Olson, E .; Gilmor, R. L.; Edwards, M. K .: Cerebrális vénás angiomák: MR képalkotás. Radiology, 1985; 156: 391-395.
- Courville CB. Az agy kis érrendszeri rendellenességeinek morfológiája. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
- Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. A vénás angióma esetén a kezelési különbségek. Török idegsebészet. 2007: 17: 40-4.
- Mc Cormickc, W. F .; Hardman, J. M .; Boutler, T. R: Az agy érrendszeri rendellenességei (angiomák), különös tekintettel a hátsó fossa-ban előforduló betegségekre. J. Neurosurg., 1968; 28, 241-245.
- Saito Y, Kobayashi N. Agyi vénás angiomák: klinikai értékelés és lehetséges etiológia. Radiológiai. 1981 139: 87-9.
- Valanis, A .; Wellauer, J.; Yasargil, M. G.: Az agyi vénás angioma radiológiai diagnózisa: agyi angiográfia és számítógépes tomográfia. Neurorradiology, 1983; 24: 193-199.
- Wolf PA, Rosman NP, Új PFJ. Az agy több kis kriptikus vénás angiomája utánozza az agyi áttéteket. Neurology. 1967, 17: 491-501.