Limbikus encephalitis tünetei, típusai és okai

az limbikus encephalitis olyan betegség, amely az agy gyulladása miatt jelentkezik, amelyet általában al-akut memória kompromisszum, pszichiátriai tünetek és rohamok jellemeznek.

Ez a patológia a temporális lebenyek mediális régiójának bevonása miatt következik be. Különösen az agyi gyulladás úgy tűnik, hogy a hippocampuson történik, ami a mnesikus függvény többszörös hibáit jelenti..

A limbikus encephalitist két fő feltétel okozhatja: fertőzések és autoimmun betegségek. Az utóbbi tényező tekintetében két fő típus került leírásra: paraneoplasztikus limbikus encephalitis és nem-paraneoplasztikus limbikus encephalitis.

Az összes típus közül a legelterjedtebb a paraneoplasztikus limbikus encephalitis. Ennek a patológiának a klinikai megjelenését a kognitív és neuropszichiátriai megnyilvánulások (hangulatváltozások, ingerlékenység, szorongás, depresszió, dezorientáció, hallucinációk és viselkedési változások) beépítése jellemzi..

Ebben a cikkben áttekintjük a betegség főbb jellemzőit. A limbikus encephalitis különböző típusait ismertetjük, és megvitatjuk a klinikai neurológiai entitás megjelenését okozó tényezőket.

A limbikus encephalitis jellemzői

A limbikus encephalitis (EL) egy neurológiai klinikai entitás, amelyet 1960-ban először Brierly és munkatársai írtak le.

Ennek a patológiának a diagnosztikai meghatározását a szubakutikus encephalitisben szenvedő betegek három esetének leírásakor végeztük, akik domináns szerepet játszottak a limbikus régióban..

A limbikus encephalitis-nómenklatúrát, amellyel ezeket a körülményeket ma ismerték, Corsellis és munkatársai három évvel a patológia leírását követően ítélték meg..

Az EL fő klinikai jellemzői a memória rövid akut vesztesége rövid távon, a demenciális szindróma kialakulása és a limbikus szürke anyag gyulladásos hatása a hörgőkarcinómával összefüggésben..

Az EL érdeke az elmúlt években jelentősen növekedett, ami lehetővé tette a részletesebb klinikai kép létrehozását.

Ebben az értelemben a különböző tudományos vizsgálatok jelenleg egyetértettek abban, hogy ennek a patológiának a főbb változásai a következők:

1. Kognitív zavarok, különösen rövid távú memóriában.
2. A rohamok állapota.
3. Általános összetévesztés.
4. Alvászavarok és pszichiátriai rendellenességek, pl. Depresszió, ingerlékenység vagy hallucinációk.

Mindazonáltal az EL főbb tünetei közül az egyetlen, a szervezetre jellemző klinikai megállapítás a rövid távú memóriahiány szubakutikus fejlődése..

A limbikus encephalitis típusai

Az encephalitis egy olyan betegségcsoport, amely az agy gyulladása miatt következik be. Ezek a világ bizonyos régióiban meglehetősen gyakori betegségek, amelyeket különböző tényezők okozhatnak.

A limbikus encephalitis esetében két fő kategóriát állapítottak meg: a fertőző tényezők által okozott EL és az autoimmun elem által okozott EL..

A limbikus fertőző encephalitist a vírus, a baktérium és a gombák széles spektruma okozhatja, amelyek befolyásolják a test agyterületeit..

Másrészt az autoimmun limbikus encephalitidok a központi idegrendszer gyulladásából eredő rendellenességek, amelyeket az autoantitestek kölcsönhatása okoz. Ezután áttekintjük mindegyikük főbb jellemzőit.

Fertőző limbikus encephalitis

Mind a központi idegrendszer, mind a limbikus encephalitis általános fertőzését számos vírus-, bakteriális és gombafertőzés okozhatja. Valójában a vírus etiológiája a leggyakoribb az encephalitisben.

Mindazonáltal az összes vírusfaktor között van olyan, amely különösen fontos az EL-ben, az 1. típusú herpes simplex vírusban (HSV-1). Ez a csíra nemcsak a vírusos agyvelőgyulladás leggyakoribb oka, hanem általában az EL-ben is.

Pontosabban, számos tanulmány azt mutatja, hogy a fertőző EL-es esetek 70% -át a HSV-1 okozza. Különösen, ez a csíra rendkívül fontos szerepet játszik a fertőző limbikus encephalitis kialakulásában immunrendszeres betegekben.

Ezzel ellentétben az immunhiányos személyek, különösen a humán immunhiányos vírus (HIV) vagy a csontvelő-transzplantációt kapó személyek esetében a limbikus encephalitis változatosabb etiológiája lehet..

Ezekben az utóbbi esetekben a fertőző EL-t a herpes simplex 2-es típusú (HSV-2) és a humán herpeszvírusok 6-os és 7-es okai is okozhatják, anélkül, hogy ezek közül bármelyik sokkal gyakoribb lenne, mint a többi.

Függetlenül attól, hogy a patológia etiológiájában részt vesz-e a csíra, a fertőző limbikus agyvelőgyulladást számos közös megnyilvánulás jellemzi. Ezek a következők:

1. A rohamok szubakutikus bemutatása.

2. A testhőmérséklet emelkedése vagy a láz gyakori kísérlete.

3. Memóriavesztés és zavar.

Hasonlóképpen, a fertőző EL-t a tünetek kissé gyorsabb előrehaladása jellemzi, mint a többi limbikus encephalitis. Ez a tény a gyors és fokozatos romlás kísérletezését eredményezi.

E patológia jelenlétének megállapításakor két fő tényező jelenik meg: a fertőzés patogenezise és a diagnosztikai eljárás.

A fertőzés patogenezise

A fertőzés patogenezise elsődleges fertőzés esetén főként a nyálkahártyák vagy a sérült bőr közvetlen érintkezésétől függ a légutakból érkező cseppekkel..

Pontosabban, a fertőzés patogenezise függ a szájnyálkahártyával való érintkezéstől HSV-1 fertőzés vagy HSV.2 esetén a genitális nyálkahártyával való érintkezés esetén..

Amint a fertőző érintkezést elvégezték, a vírust a neuronális útvonalakon keresztül szállítják az idegganglionokba. Különösen úgy tűnik, hogy a vírusokat a hátsó gyökerekben szállítják a csomópontokba, ahol azok alvó állapotban maradnak.

A leggyakoribb az, hogy felnőtteknél a herpesz encephalitis esetei másodlagosak a betegség újbóli aktiválódása miatt. Ez azt jelenti, hogy a vírus a nyugalmi állapotban marad a trigeminális ideg ganglionjában, amíg az intracranialisan el nem terjed.

A vírus a trigeminális idegek meningális mentén halad át a leptomeningek mentén, és így eléri a kéreg limbikus régiójának neuronjait, ahol atrófiát és agydegenerációt generálnak.

Diagnosztikai eljárás

A fertőző EL jelenlétének megállapításához elvégzendő diagnosztikai eljárás a HSV genom amplifikálása polimeráz láncreakcióval (PCR) cerebrospinális folyadék (CSF) mintában..

A PCR és a CSF specifitása és érzékenysége nagyon magas, 94% -os és 98% -os jelentési arány. Ez az orvosi vizsgálat azonban bizonyos hátrányokat is tartalmazhat.

Valójában a HSV-genom amplifikációs tesztje negatív lehet a tünetek első 72 órájában és a patológia 10 napja után, így az időbeli tényező fontos szerepet játszik ezen patológia diagnózisában..

Másrészt a fertőző EL-ben gyakran használt más diagnosztikai tesztek a mágneses rezonancia képalkotása. Ez a vizsgálat lehetővé teszi az agyi változások megfigyelését a HSV-1 által okozott limbikus encephalitisben szenvedő betegek 90% -ában..

Közelebbről, az MRI általában erős intenzív léziókat mutat a potenciált szekvenciákban, amelyek ödémát, vérzést vagy nekrózist eredményeznek a temporális lebenyek infero-mediális régiójában. Hasonlóképpen, a frontális lebenyek orbitális felülete és a sértő kéreg is sérülhet.

Autoimmun limbikus encephalitis

Az autoimmun limbikus encephalitis egy autoantitest kölcsönhatás miatti központi idegrendszeri gyulladás okozta rendellenesség. Ezek az autoantitestek jelen vannak a CSF-ben vagy a szérumban, és kölcsönhatásba lépnek specifikus neuronális antigénekkel.

Az elmúlt évszázad 80-as és 90-es éveiben az autoimmun limbikus encephalitiset ismertették, amikor a neurológiai szindrómával és a perifériás daganattal rendelkező személyek szérumában kimutatták a tumor által kifejezett neuronális antigének elleni antitestek jelenlétét..

Ily módon az ilyen típusú EL feltárja a limbikus encephalitis és a daganatok közötti összefüggést, amit már évekkel korábban feltételeztek, amikor Corsellis és munkatársai leírják a limbikus encephalitis betegségét..

Pontosabban az autoimmun EL-ben az autoantitestek az antigének két fő kategóriájára hatnak: intracelluláris antigének és sejtmembrán antigének.

Az intracelluláris antigénekkel szembeni immunválasz általában citotoxikus T-sejt-mechanizmusokkal és az immunmoduláló kezelésre adott korlátozott válaszokkal jár. Ezzel szemben a membránantigénekkel szembeni választ ellenanyagokkal mérjük, és kielégítően reagál a kezelésre.

Másrészt, az ilyen típusú EL-ben végzett többszörös vizsgálatok lehetővé tették két fő ellenanyag létrehozását, amelyek a patológia kialakulásához vezetnének: onkoneuronális antitestek és neuronális autoantitestek.

Az antitestek ilyen osztályozása két különböző autoimmun limbikus enkefalitisz leírásához vezetett: a paraneoplasztikus és a nem-paraneoplasztikus.

Paraneoplasztikus limbikus encephalitis

A paraneoplasztikus limbikus encephalitisre jellemző, hogy a központi idegrendszeren kívüli neoplazmák által antigének expresszálódnak, amelyek véletlenül neuronális sejtek által expresszálódnak.

Ennek az interakciónak köszönhetően az immunválasz olyan antitest termelést hajt végre, amely a daganatra és az agy specifikus helyére irányul.

Az ilyen típusú EL jelenlétének megállapításához először el kell utasítani az állapot vírusos etiológiáját. Ezt követően meg kell állapítani, hogy a kép paraneoplasztikus-e vagy sem (egy érintett tumor kimutatása).

Az autoimmun limbikus encephalitis esetek többségét paraneoplasztikus jellemzi. Körülbelül 60 és 70% között van az esetek. Ezekben az esetekben a neurológiai kép megelőzi a tumor kimutatását.

Általában a paraneoplasztikus limbikus encephalitishez leggyakrabban társult daganatok a tüdőkarcinóma (az esetek 50% -ában), a herékdaganatok (20% -ban), mellkarcinóma (8%), %) és a nem-Hodgkin-limfóma.

Másrészt, az ilyen típusú EL-hez általában kapcsolódó membránantigének:

1. Anti-NMDA: olyan sejtmembrán receptor, amely a szinaptikus transzmisszióban és az agy neuronális plaszticitásában működik. Ezekben az esetekben a beteg általában fejfájást, láz, izgatottságot, hallucinációt, mániát, rohamokat, tudatromlást, mutizmust és katatoniát mutat..

2. Anti-AMPA: a glutamát receptor altípusa, amely modulálja a gerjesztő neuronális átvitelt. Ez az egység elsősorban az idős asszonyokat érinti, általában mellrákot okoz, és általában zavart, memóriavesztést, viselkedésváltozásokat és bizonyos esetekben rohamokat okoz..

3. Anti-GABAB-R: egy GABA receptorból áll, amely felelős az agy szinaptikus gátlásának modulálásáért. Ezek az esetek általában daganatokhoz kapcsolódnak, és klinikai képet adnak az EL görcsrohamaira és klasszikus tüneteire.
4. Nem paraneoplasztikus limbikus encephalitis.

A nem-paraneoplasztikus EL-t a klinikai kép állapota és a limbikus encephalitisre jellemző neuronális állapot jellemzi, amelyben a patológia mögött nincs tumor..

Ezekben az esetekben a limbikus encephalitist általában a feszültségfüggő káliumcsatornák komplexéből vagy glutaminsav dekarboxiláz antigénekből származó anti-antigének okozzák..

Ami a feszültségfüggő káliumcsatorna komplex anti-antigénjeit illeti, kimutatták, hogy az anti-test az említett csatornákhoz kapcsolódó fehérje ellen irányul..

Ebben az értelemben a limbikus encephalitisben szerepet játszó fehérje az LG / 1 fehérje. Az ilyen típusú EL-ekkel rendelkező személyek általában a tünetek klasszikus triádját mutatják be: memóriavesztés, zavartság és rohamok.

Az Acido-glutamikus dekarboxiláz (GAD) esetében ez az intracelluláris enzim, amely felelős a glutamát ingerlő neurotranszmitterének a GABA gátló neurotranszmitterbe történő átviteléért, hatással van..

Ezek az antitestek általában más, az EL-n kívüli kórképekben is jelen vannak, mint például a merev személy szindróma, a kisagy ataxia vagy a temporális lebeny epilepszia..

referenciák

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Cerebrális FDG-PET és MRI eredmények autoimmun limbikus encephalitisben: korreláció az autoantitest típusokkal. J Neurol. 2013 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. A későbbi felnőttkori szubakut encephalitis. Főleg a limbikus területeket érinti. Brain 1960, 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetikus encephalitis Klinikai sorozat 15 esetben, amelyet polimeráz láncreakcióval igazoltak. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Salvador Admella, Genover Llimona E. Encehalitis az anti-N-metil-Daspartát receptor ellen az ovárium teratoma miatt. Progr Obstet Ginecol. 2013 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. A limbikus encephalitis feszültségfüggő káliumcsatornák elleni antitestekkel kapcsolatos klinikai-radiológiai profilja. Med Clin. 2009-ben; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Mit kell tudni a limbikus encephalitisről? Arq Neuropsiquiatr. 2012-ben; 70 (10): 817-822.