Részvény:
Kataplexiás tünetek, okok és kezelések
az kataplexia vagy kataplexia olyan változás, amely hirtelen és általában rövid izomtónusveszteséget okoz.
Ez a változás az ébredés fázisában keletkezik, és általában az érzelmek vagy intenzív érzések kísérletezésével kapcsolatos.
Ily módon a kataplexia az izomtónus elvesztése miatt hirtelen összeomlást okoz az embernek.
A kataplexia olyan megnyilvánulás, amely nagyon gyakori a narkolepsziában. Valójában sok tanulmány arra utal, hogy a narkolepsziás betegek többsége is kataplexiát tapasztal..
Ebben a tanulmányban áttekintjük a kataplexia jellemzőit, annak tüneteit, okait, a kapcsolatát a narkolepsziával és a megfelelő beavatkozáshoz szükséges kezeléseket..
A kataplexia jellemzői
A kataplexia olyan változás, amely a vázizom motoros aktivitásának abnormális elnyomását generálja. Ez azt jelenti, hogy a kataplexia olyan, mintha teljesen kikapcsolná az izmokat, és elvesztik az erejüket.
Ennek eredményeképpen a hypotonia állapota megtörténik, amelyben az izmok nem képesek megtartani a szervezetet, így ha az ember áll, az izomerőveszteség miatt azonnal összeomlik..
Ez a furcsa változás valójában az emberi szervezet normális és szokásos válaszát jelenti. Ez azt jelenti, hogy minden ember napi izomfeszültség-veszteséget tapasztal, mint amilyen a kataplexia.
Azonban a kataplexiában szenvedők és azok között, akik nem rendelkeznek ezzel a fő különbséggel, az az idő, amikor az izomfeszültség csökkenése következik be..
Az "egészséges" alanyokban a kataplexiára jellemző motoros aktivitás elvesztése alvás közben jelentkezik. Pontosabban, a "REM" alvási fázis alatt, amikor a test megszerzi a legnagyobb nyugalmi intenzitást.
Nyilvánvaló, hogy az izomfeszültség elvesztése ebben az időben nem kóros, hanem az ellenkezője. Emiatt a REM alvási fázisban tapasztalt hypotonia nem tartozik a kataplexiás kifejezésbe.
A kataplexia ugyanakkor az izomfeszültség azonos veszteségére utal, amely különböző időpontokban jelentkezik az alvás REM-fázisában. Ez azt jelenti, hogy az aktivitásvesztés és a motorfeszültség az ébrenlét fázisaiból származik.
Ezekben az esetekben a személy az izomfeszültség elvesztését tapasztalja, amikor ébren van és valamilyen tevékenységet végez, ezért azonnal összeomlik, annak ellenére, hogy nem veszíti el az eszméletét.
tünetek
A kataplexia az izomgyengeség hirtelen kialakulását eredményezi, amelyet intenzív vagy váratlan érzelmek váltanak ki. Ebben az értelemben az intenzív nevetés kísérletezése vagy a meglepetés érzésének kialakulása motiválhatja a kataplexia megjelenését.
Másrészt, bár ritkábban, a kataplexiát a negatív érzelmek, mint például a nem szereti vagy kellemetlen elemek kísérletezése is előidézheti..
Az izomszilárdság elvesztése befolyásolhatja az egész testet vagy csak bizonyos régiókat érinthet. Ebben az értelemben gyakori, hogy a kataplexia a térdben vagy a test arcán vagy más régióiban dominál..
A kataplexiás tünetek időtartama általában rövid. Általánosságban elmondható, hogy az izomerősség elvesztése általában egy-két percig tart.
Az izmok elvesztésével összefüggésben a kataplexia okozhat egy sor arc-klón mozgást és a nyelv kiemelkedését. Ez az utolsó megnyilvánulás különösen gyakori a gyermekek és a serdülők körében.
Kataplexia és narkolepszia
A kataplexia jelenléte gyakorlatilag a narkolepsziás pathognomikus. Ez azt jelenti, hogy az izomfeszültség-veszteség ilyen tüneteit szenvedő emberek általában narkolepsziában szenvednek.
Így, bár néhány ritka és ritka betegségben is leírják a kataplexiát, jelenleg a narkolepszia egyik fő megnyilvánulásának tekinthető, és megjelenése általában összefüggésben van ezzel a patológiával..
A narkolepszia az alvászavarok emblematikus betegsége. Ezt a patológiát a túlzott nappali álmosság, a kataplexia és a REM alvás más hiányos megnyilvánulása jellemzi az ébrenléti alvásból való átmenet során..
Így a nappali álmosság és a kataplexia mellett a narkolepszia más tüneteket is okozhat, mint például az alvási paralízis és a hypnagogikus hallucinációk..
Végül, a narkolepszia bizonyos esetekben megzavarhatja az éjszakai alvást, ami a betegség tipikus tüneteit képezi..
A narkolepszia megközelíti az egyik esetet 2000 és 4000 fő között. A narkolepszia esetek körülbelül 90% -ánál a kataplexiát leírták.
Ebben az értelemben mindkét változás nagyon hasonló, és az egyik megjelenését általában a másik megnyilvánulása kíséri.
Valójában a közelmúltban végzett kutatások figyelemre méltó diagnosztikai különbséget mutattak a narkolepszia és a kataplexia és a narkolepszia között kataplexia nélkül..
A kataplexiás-narkolepszia szindróma kezdete
A kataplexiával járó narkolepszia egy olyan krónikus betegség, amely jelenleg nem gyógyítja meg, és az egész életen át tart a legtöbb betegben..
A betegség első tünetei általában a serdülőkorban jelentkeznek. A becslések szerint az esetek 40% és 50% -a között a tünetek 20 éves kor előtt jelentkeznek.
Hasonlóképpen, a legtöbb esetben (2 és 5% között) a kataplexiás-narkolepszia szindróma tünetei a pubertás előtt jelentkeznek.
A kataplexiás narkolepszia szindróma etiológiája
Úgy tűnik, hogy a kataplexiás-narkolepsziás szindróma a hypocretin-termelő neuronok elvesztésével jön létre a hipotalamuszban..
A hypothalamus az alvás és az éberség szabályozásának egyik legfontosabb területe. Pontosabban, az ébrenlét szabályozásában két fő hipotalamusz mag található: a tuberkomamilaris mag és a hypocretinerg neuronok magja..
A 17. kromoszómából származó gén felelős a proprohipocretin szintézisének kódolásáért, amely ezután két hipokretinhez vezet: hypocretin one és hypocretin two.
Másrészt két receptor van, amelyek diffúz eloszlásúak a központi idegrendszerben. Az egyik és a két hypocretin stimuláló hatást fejt ki az idegrendszer különböző területein, így szabályozza az ébrenléti ciklust.
Jelenleg azt állítják, hogy a narkolepszia-kataplexiás szindróma kialakulását a hypocretinerg neuronok elvesztése okozza. Nem ismert azonban, hogy milyen tényezők okozzák az ilyen típusú neuronok elvesztését.
Néhány hipotézis megvédi ezen sejtek degenerációjának autoimmun eredetét, de nem tudták megmutatni az elméletet.
Másrészt más vizsgálatok azt mutatják, hogy két olyan tényező van jelen, amelyek a narkolepsziát okozzák: a külső antigén és a hypocretinerg neuronok egy része közötti mimikriás komponens, valamint a nem specifikus tényezők, például az adjuvánsok, a streptococcus fertőzés és a streptococcus szuperantigének..
Ami a kataplexiát mint izolált tünetet generálja, a jelenlegi kutatások a REM alvás közbeni izomlazulást szabályozó caudalis retikuláris képződés sejtjeire összpontosítottak..
Konkrétan úgy tűnik, hogy az ilyen folyamatok végrehajtásáért a hagymás magnoceluar magsejtek felelősek, úgyhogy az aktiválásuk vagy gátlásuk bármilyen változása a kataplexiás megjelenést eredményezheti..
A kataplexiás narkolepszia klinikai szindróma
A narkolepszia rejtélyes klinikai megjelenést mutat, amelyben a tünetek fokozatosan és fokozatosan jelennek meg. A neuropátia fő tünetei a következők:
a) A nappali álmosság túlzott mértéke
A narkolepszia fő jellemzője, hogy a passzív helyzetekben nem lehet ébrenlétet fenntartani. Ez azt jelenti, hogy a személy hirtelen elalszik, amint megállítja a tevékenységét.
Hasonlóképpen, bizonyos esetekben az álmosság megjelenése is előfordulhat, ha a személy valamilyen közepesen aktív tevékenységet folytat, például beszél valakivel, vezet, vagy rutinszerű munkát végez..
A hirtelen alvás epizódjai általában rövidek és a narkolepszia első tünete.
kataplexiával
A kataplexiás-narkolepszia szindróma jelenlétét meghatározó második tünet maga a kataplexia..
Ez a megnyilvánulás általában álmosság után jelenik meg. Általában néhány hónappal vagy évvel az első tünet megjelenése után.
A kataplexia az esettől függően befolyásolhatja az egész testet vagy a test bizonyos területeit. De minden esetben az izomfeszültség teljes elvesztésének kísérletezését jellemzi.
A kataplexiás epizódok, mint az álmosság esetén, általában rövidek és általában egy-két percig tartanak.
Napjainkban a világosan definiált kataplexia megjelenése a legtöbb diagnosztikai kritérium alapján adja a narkolepszia diagnózisát.
c) Az alvás és a hallucinációk paralízise
Az alvás és ébrenlét közötti átmeneti fázisok alatt a narkolepsziás betegek általában izom paralízis epizódokat mutatnak, amelyek a hallucinációk kísérletezéséhez kapcsolódhatnak..
Az ebben az időben keletkezett hallucinációkat hypnagogikusnak (ha az alvás idején fordul elő) vagy hipnopompikusnak (ha ébredéskor keletkezik) hívják, és abnormális abnormális REM-alvásnak tekintik.
Ezek a tünetek rövid élettartamúak, és külső ingerekkel megfordíthatók. Például a hallucinációkkal való beszélgetés vagy megérintés elégséges lehet ahhoz, hogy eltűnjenek.
A szindróma kataplexiás-narkolepsziás tünetei azonban általában nagy fájdalmat és kellemetlenséget okoznak az egyénben, aki tapasztalja őket.
d) Töredezett álom
Az alvásellenállás hiányában éberséggel összefüggésben a narkolepsziás betegek általában szétszórt éjszakai alvást mutatnak.
Így ugyanúgy, ahogyan az egyén nem tudja hosszabb ideig fenntartani az ébresztési időszakokat, az alvás több órán keresztül nem marad fenn..
Ez a tény egy figyelemre méltó képtelenséghez vezet az alvás-ébresztő fázisok szabályozásához, ami éjszaka szétszórt alvást okoz, és a nap folyamán túlzott álmosságot okoz..
Valójában általánosságban a narkolepsziás személy napi alvásszáma nem különbözik nagymértékben attól a személytől, aki nem szenved ezen patológiától..
e) Alvás közbeni viselkedés
A narkolepsziás betegek rendszeresen viselkedési zavarokat tapasztalnak a REM alvási fázisában.
Pontosabban, az alany általában elveszíti az izomtranszportot, amely az adott fázisra jellemző, és olyan mozdulatokat, somniloquie-kat és mozdulatokat hoz létre, amelyek néha agresszívek lehetnek.
Másrészről a narkolepsziás betegek hajlamosak a súlygyarapodásra, ami a megváltozott hypothalamikus funkcióval is összefügghet, mivel a hypothalamus szabályozza az éhség-telítettség folyamatát is..
Egyéb kapcsolódó betegségek
Bár a kataplexia a narkolepszia pathognomikus tünete, és megjelenése a legtöbb esetben a betegség jelenlétéhez kapcsolódik, kimutatták, hogy a kataplexia más patológiákban is megjelenhet..
Pontosabban, a kataplexiát két specifikus betegség jellemezte:
- C-típusú Niemann-Pick-betegség.
- Paraneoplastic encephalitis anti-Ma2.
A klinikai vizsgálat azonban lehetővé teszi e két betegség egyértelmű kizárását, így könnyen lehet megkülönböztetni a kataplexiát az ilyen kórképek és a narkolepszia miatt bekövetkező kataplexiás esetek miatt..
kezelés
Jelenleg nagy hatású gyógyszerek kezelhetők a kataplexiában, ezért ez a változás általában a gyógyszeres terápia révén történik.
A kataplexia kezelésére szolgáló klasszikus gyógyszerek a metilfenidát és a klomipramin. Mindazonáltal a közelmúltban két új gyógyszert fejlesztettek ki, amelyek jobb eredményeket mutatnak: a modafinil és a nátrium-oxibát.
A két gyógyszer hatékonyságára vonatkozó klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy a szindrómás kataplexiás-narkolepsziás betegek jelentősen javulhatnak a beadás során..
A negatív elem azonban, hogy ezek a gyógyszerek jelen vannak, az áruk. Jelenleg a terápiás lehetőségek nagyon költségesek, mind a kataplexiák, mind a narkolepszia alacsony gyakorisága miatt..
Végül az a hipotézis, hogy a narkolepszia autoimmun betegség, motivált kutatást végez az intravénás immunoglobulin terápiával kapcsolatban..
Számukra azt feltételezték, hogy az immunszuppresszív kezelés nagyon korán megállíthatja a hypocretinerg neuronok elvesztésének progresszióját. Az eddig elért eredmények azonban nagyon változóak voltak.
referenciák
- Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. A többszörös alvás latencia teszt (MSLT) értéke a narkolepszia diagnosztizálásához. Sleep 1997; 20: 620-9. 20.
- Aldrich MS. Narkolepszia. Neurology 1992; 42: 34-43. 3.
- Amerikai Alvó Orvostudományi Akadémia. Az alvászavarok nemzetközi osztályozása, második kiadás. Diagnosztikai és kódolási kézikönyv. Westchester, IL: AASM; 2005. p. 148-52. 2.
- Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Iránymutatások a többszörös alvás latencia teszthez (MSLT): az álmosság standard mértéke. Sleep 1986; 9: 519-24. 19.
- Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. A cerebrospinális folyadék hypocretin mérésének szerepe a narkolepszia és más hypersomnia diagnózisában. Arch Neurol 2002; 59, 1553-62.
- Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstruktív alvási apnoe narkolepsziában. Sleep Med 2010; 11: 93-5.