Akut disszeminált encephalomyelitis tünetei, okai és kezelése

az Akut disszeminált encephalomyelitis (EAD) erős és rövid duzzadási támadásokból áll, amelyek többnyire az agy fehéranyagát, az optikai idegeket és a gerincvelőt tartalmazzák..

Az EAD, amelyet posztinfektív encephalomyelitisnek és immun-közvetített encephalomyelitisnek is neveznek, gyulladásos demyelinizáló állapot (azaz befolyásolja a mielint vagy a neuronok bevonását, amelyek lehetővé teszik az idegimpulzusok áthaladását), és úgy tűnik, hogy immunrendszerű..

Az encephalomyelitis lényeges megnyilvánulása egy akut típusú encephalopathia, vagy agyi betegség, és különböző neurológiai problémákhoz kapcsolódik..

Ez főként a csecsemőknél és a 10 év alatti gyermekeknél előforduló betegség, bár nem kizárólag.

Úgy tűnik, hogy az oka gyakran fertőző betegség, például vírus kitörése vagy - bár kevésbé szokásos - a vakcináknak tulajdonítható..

Másrészt nagyon gyakran összekeverik a szklerózis multiplexgel (MS); mivel a tünetek nagyon hasonlóak. Például közös gyengeségük, egyensúlyvesztésük, zsibbadás és látásvesztésük van.

Ezenkívül a kettő az immunrendszer válaszaival a myelinre és a gerincvelőre vonatkozik. Bár a disszeminált víz encephalomyelitis különbözik az eltérő patológiáktól, amelyek az egyenlőtlen mintázatú demyelinizáció miatt, az axonok részeinek megőrzése és a mikrogliasejtek befolyásolása, ami feltételezi az agyi immunrendszert..

Később részletesebben ismertetjük a két betegség közötti különbségeket.

Az akut disszeminált encephalomyelitis okai

Általában ez az állapot a vírusos vagy bakteriális fertőzések okozta láz miatt kezdődik, torokfájás, köhögés vagy akár vakcina fogadása után is megjelenhet..

Valójában a legtöbb esetben a fertőzés után 2-21 nappal vagy 3 hónapos vakcinázás után jelentkezik. Bár sokszor nem azonosították, mi okozhatta volna.

Azonban minél hosszabb a láz vagy vakcina és az encephalomyelitis kialakulása közötti idő, annál kisebb az oka és következménye közöttük; hogy más tényezők okozzák. Fontos megjegyezni, hogy kevés olyan eset létezik, amelyeknek nincs ilyen kezdeti láza.

A betegség két fázisát (láz és encephalomyelitis) jellemzően olyan időintervallum választja el, amelyben az érintett személy visszanyeri a lázból, és más fertőző jelek jelennek meg, amelyek jelzik, hogy az encephalomyelitis kezdődik..

A disszeminált víz encephalomyelitis megjelenésével leginkább összefüggő szerek az Ebstein-Barr vírus, a herpesz szimplex vírus, a citomegalovírus, a mikoplazma vagy a veszettség elleni vakcina. Más, az encephalomyelitissel kevésbé gyakran összefüggő vakcinák többek között a kanyaró, tetanusz, hepatitis B, rubeola, csirke, himlő vagy polio..

Mi történik, hogy a szervezet immunrendszere, amely a fertőzések elleni védelemért és az egészség megőrzéséért felelős, helytelen módon működik, saját testünk egészséges szöveteit támadva. Végül ez bizonyos területek gyulladást okoz.

Kíváncsi, hogy ez a betegség az év leghidegebb időszakaiban jelenik meg; bár logikája van, mert azok a szakaszok, ahol több vírusos betegség keletkezik.

Fontos megjegyezni, hogy az egyén saját immunrendszerének több tényezője, például a genetikai szempontok, vagy a káros környezeti tényezőknek való kitettség valószínűleg részt vesz. Például az immunrendszer szabályozásában részt vevő különböző génekkel, például a HLA-DQB1 génnel kapcsolatos encefalomielitisz genetikai hajlama van; példa erre (Alves-Leon és mtsai., 2009).

További kockázati tényezők lehetnek a genetikai tényezők, a fertőző kórokozók nagy valószínűsége, a vakcinázás állapota, a bőr pigmentációjának mértéke és az étrend..

Ezért nem maga a fertőzés okozza az idegsejtek károsodását; inkább az immunrendszer rossz reakciója a szöveteket károsító fertőzésre.

Mindenesetre a betegség mechanizmusait ma nem értik teljesen, és több kutatásra van szükség a kiderítéshez.

Milyen tünetek vannak??

A legtöbb esetben a klinikai folyamat progresszív és gyors; és legsúlyosabb tüneteik órákban vagy akár napokban (átlagosan 4 nap) érhetők el. Ritkábban a tünetek néhány héttől hónapig tarthatnak. A megfelelő kezeléssel azonban gyorsan megoldhatók.

A tünetek a betegség stádiumától függően változnak, de amint azt már említettük, olyan tünetekkel kezdjük, mint:

- láz.

- fáradtság.

- Fejfájás, amely intenzív és tartós lehet a gyermekeknél.

- Hányinger és hányás.

- Néha a vírussal kapcsolatos légzési vagy gyomor-bélrendszeri betegségek után jelentkezik.

- Egyes betegeknél a betegség hátterében fájdalom fordult elő.

- A reflexek elvesztése az elején.

- A legsúlyosabb esetekben rohamok léphetnek fel, és még kómába is mennek.

A disszeminált víz encephalomyelitist a gyógyulási időszak jellemzi, legalább egy nap láz nélkül a fertőző fázis és a betegség kezdete között..

Ezt követően az agy fehéranyagának károsodása (a myelin fehér színének nevében) neurológiai tüneteket okoz, mint például:

- ingerlékenység.

- Zavartság vagy erős álmosság.

- Látásvesztés az egyik szemen vagy mindkettőn, amely a látóideg duzzadásával jár. Lásd: Optikai neuritis.

- A nystagmus vagy a szem akaratlan és görcsös mozgása.

- Ophthalmoparesis vagy az izmok problémái a szemek mozgatásához.

- Akut hemiparézis

- Asztxia vagy az izommozgások önkéntes összehangolásának nehézsége, kis egyensúlyt és instabil járást mutatva. Az EAD esetek 28 és 65% -a között van.

- Clonus: erősen akaratlan ismétlődő izomösszehúzódások bizonyos izomcsoportokban.

- A nyelv megváltoztatása, általában a beszéd.

- A nyelés problémái.

- Gyengeség (az esetek 75% -a) és még izom paralízis.

- Nyak merevség.

- Tingling vagy zsibbadás.

- A koponya-idegek bénulása.

- A rohamok az esetek 35% -ában.

- A lelkiismeret megváltoztatása, a kóma állapotának megérkezése.

- Pszichózis és hallucinációk, különösen serdülők és felnőttek esetében.

- A betegek legfeljebb 30% -a lehet meningitis (a tünetek gyulladása, amelyek a központi idegrendszerhez tartozó membránok)..

- Az esetek egynegyedében megközelítőleg a keresztirányú mielitisz kísérheti.

Fontos megemlíteni, hogy a tünetek eltérőek lehetnek, mivel a gyulladás helyétől függenek; és ezek is kicsit különböznek, ha a prezentáció gyerekeknek vagy felnőtteknek szól.

Hogyan történik a betegség lefolyása?

Bár az EDA folyamata változhat, a legtöbb esetben szinte teljesen helyreáll, még a súlyosabb tünetekkel rendelkezők esetében is. Általában a spontán helyreállítás néhány nap múlva kezdődik, és akár egy évig is folytatódhat. Néhány beteg azonban továbbra is olyan tünetekkel járhat, mint a gyengeség, zsibbadás vagy homályos látás.

Ami a tünetek kialakulását illeti, a tipikus előzményes fertőzés a gyermekek körülbelül kétharmadában jelenik meg; de felnőtteknél kevesebb, mint fele jelenik meg.

Lehetséges, hogy a disszeminált víz encephalomyelitis megjelenése után fokozza a jövőbeni mások megjelenésének kockázatát; leginkább az első támadás utáni 2-8 évben. Valójában ez a helyzet az ilyen állapotú gyermekek mintegy 10% -ával, és ezt többfázisú EAD-nek hívják.

Ha a megkönnyítő okok egyike kanyarónak tűnik, nagy morbiditási és halálozási arányhoz kapcsolódik.

Az egyik tanulmányban 35 esetet követett közel 6 évig, és megállapította, hogy néhány hét múlva teljesen felépült. 20 betegnél nem mutattak ki hosszú távú változásokat, 6 betegben találtak állandó neurológiai problémákat, például motoros diszfunkciókat, 4-es kognitív romlást, 4-es vizuális veszteséget és másokban 4 viselkedési problémákat. az ügye maradt.

Másrészről egy másik tanulmány 40 felnőtt, EAD-ben szenvedő betegre összpontosított, akik két halálesetet találtak. Ez azt jelentheti, hogy a betegségben szenvedő felnőttek rosszabb prognózisa van, mint a gyermekeknél.

Mi a gyakorisága?

Úgy tűnik, hogy ez az állapot 125 000-ről évi 250 000 személyre körülbelül 1-et érint. Az esetek 5% -aa vakcinázáshoz kapcsolódik.

Bár minden korban felmerülhet, úgy tűnik, hogy a gyermekek sokkal nagyobb valószínűséggel mutatják be, mint a felnőttek. Ennek bizonyítéka, hogy a becslések szerint az esetek több mint 80% -a 10 évesnél fiatalabb gyermekeknél jelentkezik, átlagos életkoruk 5-8 év. A fennmaradó 20% 10 és 20 év közötti, nagyjából kiszámított korosztály, ami a felnőttek 3% -ában fordulhat elő.

Másrészt, gyakori átfedése a sclerosis multiplex diagnózisával a felnőttek alábecsülését okozhatja..

Azt is megállapították, hogy ez a betegség gyakrabban fordul elő a gyermekeknél, mint a lányoknál, és 1 lányonként 1,3 gyermek.

Emellett úgy tűnik, hogy a világ minden részén és minden etnikai csoportban kihajt.

Hogyan lehet diagnosztizálni?

Ez a betegség könnyen diagnosztizálható a gyermekeknél, a jelek és tünetek megfigyelésével, valamint a neurométerezés és a laboratóriumi technikák segítségével. Az akut disszeminált encephalomyelitis specifikus biológiai markerét azonban nem határozták meg. Ezért elengedhetetlen a helyes diagnózis és a betegség hosszú távú nyomon követése, mivel vannak olyan esetek, amelyek EAD-nek minősülnek, és idővel felfedezték, hogy szklerózis multiplex volt.

Azok a diagnosztikai kritériumok, amelyeknek meg kell felelniük az akut encephalomyelitis terjesztésének elmondására, a következők:

- Gyulladásos demyelinizáló polifokális változások.

- Az enkefalopátia nem magyarázható a lázzal.

- Az akut fázisban az agy mágneses rezonanciája rendellenességeket mutat, bár az EAD megjelenése után 3 vagy több hónap elteltével nem találtak új károsodást..

- Ezek a rendellenességek diffúz, elterjedt léziókból állnak, amelyek az agy fehér anyagát tartalmazzák; a mélyszürke anyagban is károsodhat.

A diagnosztikai folyamat tartalmazhat:

- Legutóbbi orvosi előzmények, az esetleges fertőzésekre összpontosítva vagy oltóanyagokkal, és amelyekkel.

- Vérvizsgálatok más fertőző okok keresésére, vagy ha vannak más feltételek, amelyek az EAD-val összetéveszthetők.

- Neurológiai vizsgálat.

- Számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás, vagy agyi és gerincvelői elváltozások keresése. Ezek a képek normálisnak tűnhetnek, bár a diffúz vagy a disszeminált elváltozások gyakran az agy szubkortikális fehérjében láthatók.

- Lumbalis punkció, azzal a céllal, hogy kivonja a cerebrospinális folyadékot és ellenőrizze a fertőzést. Ebben az esetben a betegnek meningitis vagy encephalitis lehet.

- Agybiopszia: szükség lehet az EAD differenciáldiagnózisának elvégzésére más fertőző rendellenességekkel.

Hogyan különbözik a szklerózis multiplextől (MS)??

Mivel gyakran nehéz megkülönböztetni az akut disszeminált encephalomyelitist (EAD) a sclerosis multiplextől (MS), úgy döntöttünk, hogy egy pontosabb diagnózis megszerzésére egy olyan szakaszt adunk, amely elmagyarázza a különbségeket..

Hogyan változik az EAD és az MS??

- Az akut disszeminált encephalomyelitis rendszerint csak egyszer fordul elő, míg a sclerosis multiplexben az agy és a gerincvelő gyulladásának számos ismétlődő támadása van. Valójában vannak olyan szerzők, akik azt állítják, hogy részei egy kontinuumnak, vagyis az EAD a sclerosis multiplex első jele lehet..

- Ha mágneses rezonanciával megfigyeljük ezeket a betegségeket, azt látjuk, hogy az ADD-ben szenvedők nem hoznak létre új agyi sérüléseket, hanem azok, akiknél szklerózis multiplex van. Mindkét klinikai állapot elváltozásait megkülönböztethetjük, mivel az EAD-ben jelenlévőek nagyobbak és elterjedtek: szimmetrikusan lefedik az agy és a kisagy fehér anyagát. Ezenkívül látható, hogy ezek a léziók egyidejűleg megjelennek, ellentétben a sclerosis multiplex tipikus időbeli diffúziójával. Meg kell jegyezni, hogy az agyi elváltozások előfordulhatnak a tünetek előfordulása előtt, ha az MS, ami nem történik meg az EAD-vel.

- A fejfájás, a zavartság, a láz, a hányás és az encephalomyelitisre jellemző görcsrohamok tünetei nem fordulnak elő szklerózis multiplexben szenvedő betegeknél..

- Az EAD gyakoribb gyermekeknél, míg a sclerosis multiplexet általában felnőttekben diagnosztizálják.

- A sclerosis multiplex gyakrabban fordul elő nőknél, ellentétben az EAD-vel; ami inkább férfiaknál jelenik meg.

- Mint mondtuk, az akut encephalomyelitis tipikus az évszakokra, mint a téli és a tavaszi. Ezzel szemben az MS megjelenése nem függ az évszakoktól.

Hogyan lehet kezelni?

Mivel ritka betegség, még nem létezik specifikus kezelés az encephalomyelitis elleni küzdelemre.

Általában a gyulladás gyulladáscsökkentő hatással van (National Neurological Disorders and Stroke, 2016). Például az olyan anyagokat, mint a kortikoszteroidok, gyakran nagy dózisokban, intravénásan alkalmazzák. Körülbelül 20 vagy 30 mg / kg metilprednizolon vagy más szteroidok 3 és 5 nap közötti időszakban, bár a javulás órákban megfigyelhető..

Másrészt igaz, hogy ezt a kezelést a szakértők széles körben használják és védik, azonban az encefalomielitisz természetes folyamata spontán gyógyulás. Ezért nehéz tudni, hogy a javulás valóban a kezelés miatt van-e, vagy ha ez nem hatékony, és csak a beteg tér vissza.

Vannak olyan adatok is, amelyek arra utalnak, hogy az ilyen típusú gyógyszereknek más hosszú távú problémás hatása lehet a betegségre. Hogyan lehet megkönnyíteni a megjelenését a jövőben (Nishikawa et al, 1999)

Bár a közelmúltban a legutóbbi trend a metilprednizolonnak köszönhetően a betegek jobb túlélését jelzi. Úgy tűnik, hogy ha ezt a kezelést visszavonják, a relapszus valószínűbb. A relapszus megelőzése érdekében minden esetben más orális gyógyszerek is szerepelnek.

Más alternatív terápiák, amelyeket akkor végeznek, amikor a beteg nem reagál az előzőre, az intravénás immunoglobulin injekciója, amely az egészséges emberek véréből származik; Ciklosporin, ciklofoszfamid, mitoxantron vagy plazmaferézis, amely az összes vér eltávolítását jelenti a szervezetből, hogy eltávolítsa a plazmát (vagy az immunrendszer összetevőit) és visszahelyezze a betegbe.

Másrészt az encefalomielitisz okozta tünetek enyhülnek, és beavatkoznak az egyes betegek problémáiba. Például a magas intracraniális nyomással rendelkező betegek sebészeti beavatkozások révén javulnak.

Azt is javasoljuk, hogy a beteg mindkét vakcinával kapcsolatban álljon; ezeket vagy más immunológiai ingereket legalább 6 hónappal az EAD diagnózisát követően kerüljük el.

A disszeminált akut encephalomyelitis mechanizmusának jobb megértése megkönnyíti a specifikusabb és hatékonyabb kezelések kifejlesztését.

referenciák

1. Akut disszeminált encephalomyelitis információs oldal. (2016. március 21.). A Nemzeti Idegrendszeri Intézet és a Stroke.
2. Alves-Leon, S. V., Veluttini-Pimentel M. L., Gouveia, M.E., Malfetano, F. R., Gaspareto, E. L., Alvarenga, M.P. (2009). Akut disszeminált encephalomyelitis: klinikai jellemzők, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 és HLA DPA1 * 0301 allelikus asszociációs vizsgálat. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Gyulladásos / fertőzés utáni encephalomyelitis. Neurol Neurosurg Psychiatry, 75, i22-i28.
4. Brenton, J. (2015. december 30.). Akut disszeminált encephalomyelitis. Letöltött a Medscape-ből.
5. Dale, R. C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T. C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Akut disszeminált encephalomyelitis, többfázisú disszeminált encephalomyelitis és sclerosis multiplex gyermekeknél. Brain, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Intravénás immunoglobulin terápia akut disszeminált encephalomyelitisben. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Tünetek és az ADEM diagnózisa. (N.d.). A Nemzeti Szklerózisok Egyesületéből 2016. július 1-jén szerezték be.
8. Forráskép.