Szklerózis multiplex tünetei, okai és kezelése



az sclerosis multiplex ez a központi idegrendszer progresszív betegsége, amelyet az agy és a gerincvelő általános elváltozása jellemez (Chiaravalloti, Nancy és DeLuca, 2008). A központi idegrendszer demyelinizáló betegségeinek minősül. Ezeket a myelin nem megfelelő képződése vagy a molekuláris mechanizmusok megőrzése jelenti (Bermejo-Velasco et al., 2011)..

A szklerózis multiplex klinikai és patológiai jellemzőit Franciaországban és később Angliában írják le a 19. század második felében (Compson, 1988)..

A szklerózis multiplex első anatómiai leírását azonban a 20. század elején (Poser és Brinar, 2003) készítették Crueilhier és Carswell. Charcot volt, aki 1968-ban felajánlotta a betegség klinikai és evolúciós aspektusainak első részletes leírását (Fernández, 2008).

index

  • 1 Okok
  • 2 Tünetek
  • 3 Histopatológia
  • 4 Epidemiológia
  • 5 Klinikai tanfolyam
    • 5.1 A klinikai fejlődés formái
  • 6 Diagnózis
  • 7 Kezelés
  • 8 Kognitív funkció a sclerosis multiplexben
    • 8.1 -Memória
    • 8.2 - Feldolgozási információk
    • 8.3 - Figyelem
    • 8.4 - Végrehajtó funkciók
    • 8.5 - Visoperceptív funkciók
  • 9 Értékelés
  • 10 Kezelések
    • 10.1 Kognitív rehabilitáció
    • 10.2 Eredmények
    • 10.3 Program
    • 10.4 Célkitűzések
  • 11 Irodalom

okai

Bár a sclerosis multiplex pontos oka még nem ismert, jelenleg úgy vélik, hogy az immunológiai, genetikai és vírusfaktorok eredménye (Chiaravalloti, Nancy és DeLuca, 2008)..

A leginkább elfogadott patogén hipotézis azonban az, hogy a szklerózis multiplex bizonyos genetikai hajlam és ismeretlen környezeti tényező kombinációjának eredménye..

Ha ugyanabban a tárgyban jelentkeznek, az immunválasz változásainak széles spektrumát eredményeznék, ami viszont a sclerosis multiplexben bekövetkezett gyulladás oka. (Fernández, 2000).

tünetek

A szklerózis multiplex progresszív betegség, ingadozó és kiszámíthatatlan kurzussal (Terré-Boliart és Orient-López, 2007), a variabilitás a legfontosabb klinikai jellemzője (Fernández, 2000). Ez azért van, mert a klinikai tünetek a sérülések helyétől függően változnak.

A sclerosis multiplex legjellemzőbb tünetei a motoros gyengeség, ataxia, spaszticitás, optikai neuritis, diplopia, fájdalom, fáradtság, sphincters inkontinencia, szexuális zavarok és diszartria..

Ezek azonban nem az egyetlen olyan tünet, amely a betegségben megfigyelhető, mivel epilepsziás rohamok, afázia, hemianopszia és dysphagia is előfordulhatnak (Junqué és Barroso, 2001).

statisztika

Ha statisztikai adatokra utalunk, rámutathatunk arra, hogy a motoros változások a leggyakoribbak 90-95% -kal, ezt követi a szenzoros változások 77% -ában és a kisagyi 75% -ában (Carretero-Ares et al. 2001).

Az 1980-as évek óta a kutatások azt mutatják, hogy a kognitív romlás a szklerózis multiplexhez is kapcsolódik (Chiaravalloti, Nancy és DeLuca, 2008). Néhány tanulmány azt mutatja, hogy ezek a változások a betegek 65% -ánál találhatók (Rao, 2004)..

Így a sclerosis multiplex leggyakoribb hiányosságai befolyásolják az információ feltűnését, a munkamemóriát, az absztrakt és fogalmi érvelést, az információfeldolgozás sebességét, a tartós figyelmet és a visuospatialis készségeket (Peyser et al., 1990). Santiago-Rolanía et al., 2006).

Másrészről Chiaravalloti és DeLuca (2008) rámutatnak arra, hogy bár a legtöbb tanulmány azt mutatja, hogy az általános intelligencia a sclerosis multiplexben szenvedő betegek esetében változatlan marad, más vizsgálatok kevéssé, de jelentősen csökkentek.

histopathology

A szklerózis multiplex patológiás anatómiáját a fehéranyagban levő fókuszes elváltozások megjelenése jellemzi, melyeket plakkoknak neveznek, és amelyekre jellemző a myelin elvesztése (demielináció) és az axonok relatív megőrzése..

Ezek a demyelinizációs lemezek a betegség aktivitásától függően kétféle típusúak:

  • Egyrészt vannak olyan plakkok, ahol az akut lézió felismerhető. Az alapvető kóros jelenség a gyulladás ...
  • Másrészt a progresszív demyelinizáció eredményeként a krónikus sérülést felismerő plakkok (Carretero-Ares et al., 2001).

A helyüket tekintve szelektíven oszlanak el a központi idegrendszerben, a leginkább érintett régiók az agy periventrikuláris régiói, az ideg II, az optikai chiasma, a corpus callosum, az agyszem, a negyedik kamra padlója és a piramison keresztül (García-Lucas, 2004).

Továbbá, a plakkok megjelenhetnek a szürke anyagban, általában szubpektusokban, de nehezebb azonosítani; a neuronokat általában tiszteletben tartják (Fernández, 2000).

Figyelembe véve ezen plakkok jellemzőit és fejlődését a betegség előrehaladásával, az axonvesztés felhalmozódása visszafordíthatatlan kárt okozhat a központi idegrendszerben és a neurológiai fogyatékosságban (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti és Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp és munkatársai, 1998).

járványtan

A szklerózis multiplex a leggyakoribb krónikus neurológiai betegség a fiatal felnőtteknél Európában és Észak-Amerikában (Fernández, 2000), a legtöbb diagnózis 20 és 40 év közötti (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli és Livrea, 2000). ).

A szklerózis multiplex előfordulása és előfordulása a világon nőtt a nők rovására, anélkül, hogy ez a férfiak incidenciájának és prevalenciájának csökkenésével magyarázható, ami 1950-2000 óta stabil maradt.. 

Klinikai tanfolyam

A betegség természetes fejlődéséről szóló tanulmányok azt mutatták, hogy a betegek 80-85% -ában járványoktól indul (De Andrés, 2003)..

Ezek a kitörések a Poser definíciója szerint több mint 24 órán át a neurológiai diszfunkció tünetei megjelenésének tekinthetők, és amellett, hogy ismétlődnek, egy folytatást hagynak.

A klinikai fejlődés formái

A klinikai vizsgálatok tanácsadó bizottsága szerint a. \ T Az amerikai nemzeti szklerózis multiplex társadalom (NMSS), megkülönböztetjük a betegség négy klinikai \ t javuló-rosszabbodó (RRMS), progresszív elsődleges (PPMS), progresszív másodlagos (EMSP) és végül, progresszív-visszatérő (PRM).

Chiaravalloti és DeLuca (2008) meghatározzák a sclerosis multiplexet javuló-rosszabbodó azokra a periódusokra jellemezve, amelyekben a tünetek súlyosbodnak, bár a járvány kitörése figyelhető meg.

Az RRMS-eknek mintegy 80% -a fejlődik később progresszív másodlagos. Ebben a típusban a tünetek fokozatosan súlyosbodnak alkalmi relapszusok vagy kisebb remissziók esetén vagy anélkül.

Szklerózis multiplex progresszív visszatérő Jellemzője a betegség kialakulása utáni progresszív romlás, néhány akut periódussal.

Végül a sclerosis multiplex progresszív elsődleges vagy a progresszív krónikus folyamatos és fokozatosan súlyosbítja a tüneteket a tünetek súlyosbodása vagy remissziója nélkül.

diagnózis

A diagnózishoz kezdetben a Charcot által leírt diagnosztikai kritériumokat használták a betegség anatómiai-patológiai leírása alapján. Ezeket azonban a McDonald által 2001-ben leírt és 2005-ben felülvizsgált kritériumok váltották fel.

A McDonald-kritériumok alapvetően klinikai jellegűek, de magukban foglalják a vezető szerepet betöltő mágneses rezonanciát (MRI), lehetővé téve a térbeli és időbeli terjesztést, és ezért egy korábbi diagnózist (a demielinizáló betegségek csoportjának ad hoc bizottsága). , 2007).

A sclerosis multiplex diagnózisát a térbeli elterjedés klinikai kritériumainak (a központi idegrendszer két független elváltozását jelző tünetek és tünetek jelenlétének) és időbeli diszperziónak (klinikai kritériumok) figyelembevételével végzik. ) (Fernández, 2000).

A diagnosztikai kritériumok mellett szükség van a klinikai adatok, a neurológiai vizsgálat és a kiegészítő vizsgálatok integrálására is.

Ezek a kiegészítő vizsgálatok célja, hogy kizárják a szklerózis multiplex differenciáldiagnosztikáját, és bemutassák a cerebrospinális folyadékra (az oligoklonális profilú immunglobulinok intratekális szekréciójára) és a mágneses rezonancia leképezésre (MRI) jellemző eredményeket. a demielinizáló betegségek csoportja, 2007).

kezelés

Összességében a betegség terápiás céljai az akut epizódok javítása, a betegség lassú előrehaladása (immunmoduláló és immunszuppresszív szerek), valamint a tünetek és komplikációk kezelése (Terré-Boliart és Orient-López, 2007)..

Mivel ezek a betegek tüneti komplexitást mutatnak, a legmegfelelőbb kezelési keretrendszer egy interdiszciplináris csapaton belül lesz (Terré-Boliart és Orient-López, 2007)..

Kognitív funkció a sclerosis multiplexben

-emlékezet

A memóriából kiindulva figyelembe kell vennünk, hogy ez az agykárosodás szempontjából legérzékenyebb neuropszichológiai funkció, és ezért a sclerosis multiplexben szenvedők közül az egyik legértékesebb (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum és Faustmann, 2005). Arango-Laspirilla és mtsai., 2007).

Amint azt számos tanulmány kimutatta, úgy tűnik, hogy a memóriahiány az egyik leggyakoribb rendellenesség, amely ezzel a patológiával kapcsolatos (Armstrong et al., 1996, Rao, 1986, Introzzini et al., 2010)..

Epizodikus memória

Az ilyen romlás általában veszélyezteti a hosszú távú epizodikus memóriát és a munkamemóriát (Drake, Carrá és Allegri, 2001). Úgy tűnik azonban, hogy a memória nem minden összetevője lenne hatással, mivel úgy tűnik, hogy a szemantikus memória, az implicit memória és a rövid távú memória nem érinti őket..

Vizuális memória

Másrészt a sclerosis multiplexben szenvedő betegek vizuális emlékezetében is előfordulhat, mint például Klonoff et al., 1991; Landro és munkatársai, 2000; Ruegggieri et al., 2003; és Santiago, Guardiola és Arbizu, 2006.

A memóriavesztés okai

A szklerózis multiplexben a memóriakárosodás korai munkája azt sugallta, hogy a hosszú távú tárolás helyreállításának nehézsége a memóriahiány fő oka volt (Chiaravalloti és DeLuca, 2008)..

Sok szerző úgy véli, hogy a szklerózis multiplexben a memóriazavar a „megmentés” nehézségéből ered, nem pedig a tárolási hiány miatt (DeLuca et al., 1994, Landette és Casanova, 2001)..

Az utóbbi időben azonban a kutatás kimutatta, hogy az elsődleges memória problémája az információ kezdeti tanulásában van.

A szklerózis multiplexben szenvedő betegek több információ ismétlést igényelnek, hogy egy előre meghatározott tanulási kritériumot érjenek el, de amint az információ megszerzése megtörtént, a visszahívás és az elismerés megegyezik az egészséges kontrollok szintjével (Chiaravalloti és DeLuca, 2008; , Mataró és Pueyo, 2013).

Az új tanulás hiánya hibákat okoz a döntéshozatalban, és úgy tűnik, hogy befolyásolja a potenciális memóriakapacitásokat. 

A sclerosis multiplexben szenvedő emberek számos tényezőjét alacsony tanulási képességgel társították, mint például a feldolgozási sebesség csökkenése, az interferenciára való hajlam, a végrehajtó diszfunkció és az észlelési hiány. (Chiaravalloti és DeLuca, 2008, Jurado, Mataró és Pueyo, 2013).

-Információk feldolgozása

Az információfeldolgozás hatékonysága arra utal, hogy képes az agyban lévő információkat rövid ideig (munkamemória) karbantartani és manipulálni, és az információ feldolgozásának sebességét (a feldolgozási sebességet). ).

Az információfeldolgozás csökkent sebessége a sclerosis multiplex leggyakoribb kognitív hiánya. Ezek a feldolgozási sebesség hiánya más kognitív hiányosságokkal együtt jelentkezik, amelyek a sclerosis multiplexben gyakoriak, mint például a munkamemória és a hosszú távú memória hiánya..

A közelmúltban végzett, nagy mintákkal végzett vizsgálatok eredményei azt mutatták, hogy a sclerosis multiplexben szenvedő embereknél a feldolgozási sebesség jelentősen nagyobb, mint a munkamemória, különösen azoknál a betegeknél, akiknek progresszív középfokú kurzusa van..

-figyelem

Plohmann et al. (1998), a figyelem talán a szklerózis multiplexben szenvedő betegek kognitív károsodásának legjelentősebb aspektusa. Ez általában a sclerosis multiplexben szenvedő emberek első neuropszichológiai megnyilvánulása (Festein, 2004, Arango-Laspirilla, DeLuca és Chiaravalloti, 2007).. 

A sclerosis multiplexben érintettek rosszul teljesítik azokat a teszteket, amelyek mind a tartós, mind a megosztott figyelmet értékelik (Arango-Laspirilla, DeLuca és Chiaravalloti, 2007)..

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek általában nem érintik az alapvető gondozási feladatokat (például a számjegyek ismétlése). A tartós figyelem romlása gyakrabban fordul elő, és a specifikus hatásokat megosztott gondozásban leírták (azaz olyan feladatokat, amelyekben a betegek több feladatot is elláthatnak) (Chiaravalloti és DeLuca, 2008)

-Fvégrehajtó mellékletek

Empirikus bizonyíték van arra, hogy a szklerózis multiplexben szenvedő betegek nagy része a végrehajtó funkciók megváltozását mutatja be (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta és munkatársai, 1997, Beatty, Goodkin, Beatty és Monson, 1989)..

Azt állítják, hogy a frontális lebenyben bekövetkező elváltozások a demyelizációs folyamatok következtében olyan végrehajtó funkciók hiányát eredményezhetik, mint az érvelés, a konceptualizálás, a feladattervezés vagy a problémamegoldás (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010 )

-Visoperceptív funkciók

A szklerózis multiplexben a vizuális feldolgozás nehézségei káros hatással lehetnek a visoperceptív feldolgozásra, bár az észlelési hiányosságok függetlenek az elsődleges vizuális változásoktól..

A visoperceptív funkciók nemcsak a vizuális inger felismerését foglalják magukban, hanem azt is, hogy pontosan képesek érzékelni az inger jellemzőit..

Bár a szklerózis multiplexben szenvedők egynegyede a vizuális perceptuális funkciók hiányával járhat, a vizuális észlelés feldolgozásában kevés a munka..

értékelés

A kognitív nehézségek kezelésének első fázisa az értékelés. A kognitív funkció értékelése számos olyan neuropszichológiai vizsgálatot igényel, amelyek olyan területekre összpontosítanak, mint a memória, a figyelem és a feldolgozás sebessége (Brochet, 2013).

A kognitív romlást rendszerint neuropszichológiai vizsgálatokkal értékelték, amelyek kimutatták, hogy a sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél ez a romlás már jelen van a betegség korai szakaszában (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues és Balra, 2009).

kezelések

Jelenleg nincsenek hatékony farmakológiai kezelések a sclerosis multiplexhez kapcsolódó kognitív hiányhoz.

Kognitív rehabilitáció

Vannak más kezelések, nem farmakológiai kezelések, amelyek között kognitív rehabilitációt találunk, amelynek végső célja a kognitív funkció javítása a gyakorlat, a testmozgás, a kompenzációs stratégiák és az adaptáció révén a maradék kognitív funkciók maximalizálása érdekében. (Amato és Goretti, 2013).

A rehabilitáció egy összetett beavatkozás, amely számos kihívást jelent a hagyományos kutatási tervekhez. Egy egyszerű farmakológiai beavatkozással ellentétben a rehabilitáció számos különböző összetevőt tartalmaz.

Kevés tanulmány készült a kognitív hiányok kezeléséről, és több szerző is kiemelte, hogy szükség van további hatékony neuropszichológiai technikákra a sclerosis multiplex rehabilitációjában..

A szklerózis multiplex néhány kognitív rehabilitációs programja a figyelemhiány, a kommunikációs kapacitás és a memóriaváltozások javítását célozza. (Chiaravalloti és De Luca, 2008).

találatok

Eddig a sclerosis multiplexben szenvedő betegek kognitív rehabilitációjában kapott eredmények ellentmondásosak.

Így, míg egyes kutatók nem tudták megfigyelni a kognitív funkció javulását, más szerzők, mint pl. Plohmann et al., Azt állítják, hogy bizonyították néhány kognitív rehabilitációs módszer hatékonyságát (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo és Rodríguez-Rodríguez, 2006).

Egy átfogó áttekintésben O'Brien és munkatársai arra a következtetésre jutottak, hogy míg ez a kutatás még mindig a gyerekcipőben jár, néhány jól megtervezett tanulmány létezik, amelyek alapul szolgálhatnak a terület előrehaladásához (Chiaravalloti és De Luca, 2008).

program

A rehabilitációs program inkább a betegség következményeire összpontosít, nem pedig az orvosi diagnózisra, és a fő cél a fogyatékosság és a hátrányok megelőzése és csökkentése, bár egyes esetekben a hiányokat is kiküszöbölhetik (Cobble, Grigsb és Kennedy, 1993; , 2002, Terré-Boliart és Orient-López, 2007).

Egyénre szabottnak és interdiszciplináris csapatba kell integrálnia, így a terápiás beavatkozásokat különböző esetekben, különböző célokkal kell végrehajtani, a patológia fejlődésének figyelembevételével (Asien, Sevilla, Fox, 1996, Terré-Boliart és Orient-López, 2007).

célkitűzések

A szklerózis multiplexben rendelkezésre álló egyéb terápiás alternatívák mellett (mint például az inmonomodularosok és a tüneti kezelések) a neurorehabilitációt egy olyan beavatkozásnak kell tekinteni, amely kiegészíti a többit, és amelynek célja a betegek és családjuk életminőségének javítása (Cárceres, 2000).

A rehabilitációs kezelés megvalósítása feltételezheti az életminőség egyes mutatóinak javítását, annyira a fizikai egészség, a társadalmi funkció, az érzelmi szerep és a mentális egészség körében (Delgado-Mendilívar et al., 2005)..

Ez kulcsfontosságú lehet, mivel a betegségben szenvedő betegek többsége az életük több mint felét fogja élni vele (Hernández, 2000).

bibliográfia

  1. Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; és munkatársai; (2014). A szklerózis multiplexben szenvedő betegek számítógéppel támogatott rehabilitációja: egy randomizált kettős-vak vizsgálat eredménye. Mult Scler, 20(1), 91-8.
  2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N; (2007). A szklerózis multiplex neurológiai profilja. Psicothema, 19(1), 1-6.
  3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A; (2011). A központi idegrendszer demyelinizáló betegségei. Koncepció, osztályozás és epidemiológia. Orvostudomány, 10(75), 5056-8.
  4. Brassington, JC; Marsh, NV; (1998). A sclerosis multiplex neuropszichológiai vonatkozásai. Neurológiai áttekintés, 8, 43-77.
  5. Cacho, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R; (2006). Kognitív rendellenességek a sclerosis multiplexben. Spanyol szklerózis multiplex magazin, 1(2).
  6. Chiaravalloti, N. (2013). Napi élet az MS kognitív problémáival. A fókuszban lévő tagállamok: Kogníció és MS.
  7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; (2008). Kognitív károsodás a sclerosis multiplexben. Lancet Neurol, 7(12), 1139-51.
  8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH; (2005). A tanulási károsodások kezelése javítja a szklerózis multiplex memóriájának teljesítményét: egy randomizált klinikai vizsgálat. Mult Scler, 11, 58-68.
  9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J; (2012). Megnövekedett agyi aktiváció a memóriahiányok viselkedési kezelése után az MS-ben. J Neurol, 259(7), 1337-46.
  10. Fernández, O. (2000). Relációs bázis az új kezeléseknél a sclerosis multiplexben. Rev. Neurol(12), 1257-1264.
  11. Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R .; (2010). A figyelem és a végrehajtó funkciók intenzív kognitív rehabilitációjának hatékonysága és specifitása a sclerosis multiplexben. J Neurol Sci, 208(1-2), 101-5.
  12. Hernández, M. (2000). A sclerosis multiplex és az életminőség kezelése. Rev. Neurol(12), 1245-1245.
  13. Introzzi, I; Urquijo, S; López Ramón, MF; (2010). Kódolási folyamatok és végrehajtó funkciók a sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél. Psicothema, 22(4), 684-690.
  14. Junqué, C; Barroso, J; (2001). neuropszichológia. Madrid: Madrid Síntesis.
  15. Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA; (1996). Neurológiai változások a sclerosis multiplexben. Viselkedési pszichológia, 4(3), 401-416.
  16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., Mcdonald, W., Davis, F., Ebers, G., Tourtellotte, W. (1983). A sclerosis multiplex új diagnosztikai kritériumai: a kutatási protokollok guildelinesei. Ann Neurol, 3, 227-231.
  17. Rao, S. (2004). Kognitív funkció a sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél: károsodás és kezelés. Az MS-ellátás intenzitása, 1, 9-22.
  18. Santiago-Rolanía, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T .; (2006). Az enyhe fogyatékossággal rendelkező relapszusos remitáló multiplex sclerosisban szenvedő betegek neuropszichológiája. Psicothema, 18(1), 84-87.
  19. Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arévalo, MJ; González, I; Galán, én; Montalban, X; Rovira, A; (2010). Funkcionális mágneses rezonancia-bizonyíték a szimulációs szklerózis kognitív rehabilitációjának kísérleti kísérletére. Mult Scler, 17(4), 457-467.
  20. Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P .; (2000). Korai beáramló többszörös szklerózis. Neurol Sci, 21, 861-863.
  21. Terré-Boliart, R; Orient-López, F; (2007). Rehabilitációs kezelés a sclerosis multiplexben. Rev. Neurol, 44(7), 426-431.
  22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S. és Bö, L. (1998). Axonális transzláció a sclerosis multiplex elváltozásaiban. N Engl. J. Med(5), 278-85.