A tükörképes szindróma tünetei, okai, kezelések

az zárolt szindróma vagy zárolt szindróma (LIS) angolul, ritka idegrendszeri rendellenesség, amelyet a test önkéntes izmainak általános és teljes bénulása jellemez, kivéve a szemmozgásokat (National Neurological Disorders and Stroke, 2007)..

Ez a patológia teljesen megbénítja az embereket és világokat, így sok esetben gyakori az e ?? A fogság szindróma?? vagy ??Zárási szindróma?? hivatkozni.

A szülési szindróma másodlagos feltétel az agyszövet szintjén bekövetkező jelentős károsodásnak a kortikoszterinális és a kortikoszterbális útvonalak bevonásával (Collado-Vázquez és Carrillo, 2012).

Továbbá, ezek a sérülések az agy előfordulhat eredményeként szenvednek különböző körülmények között: traumatikus agysérülés, különböző kapcsolatos patológiák a keringési rendszer, betegségek, amelyek elpusztítják a mielin idegsejt vagy túladagolása egyes gyógyszerek (National Institute of Neurological Disorders és stroke, 2007).

Azok a személyek, akik szenvednek a szülés szindrómájából, teljesen tisztában vannak azzal, hogy gondolkodnak és indokolnak, de nem fognak tudni beszélni vagy mozogni. Lehet, hogy képesek lesznek kommunikálni a szemmozgáson keresztül (Nemzeti Neurológiai Zavarok és Stroke Intézet, 2007).

Ennek ellenére a legtöbb esetben, ahol módosítását vagy súlyosan károsodna az agytörzsben nincs sebészeti vagy specifikus farmakológiai javítási és ezért neurológiai deficit lehet krónikus (Collado-Vazquez és Carrillo , 2012).

az halálozás az akut fázisban kb Az esetek 60% -a és a motoros funkció visszanyerése ritka, bár a nem vaszkuláris etiológiájú betegeknek jobb prognózisa van (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Ezért az ilyen típusú patológiák terápiás beavatkozása az alapvető gondozásra összpontosít, amely fenntartja a beteg létfontosságú funkcióit és a lehetséges egészségügyi komplikációk kezelését (Collado-Vázquez és Carrillo, 2012)..

Mi a zárolt szindróma vagy a zárolt szindróma??

A bezártságszindróma bemutatja a klinikai kép jellemzi quadriplegia (teljes bénulás mind a négy végtag) és anartria (képtelenség, hogy megfogalmazzuk hangok), megőrzésével tudat, légzésfunkció, látás, koordinálása szemmozgás és a hallás (Mellado és munkatársai., 2004).

Megfigyelési szinten egy olyan beteg van jelen, akinek a szülési szindróma van ébren, mozdulatlan, nem képes kommunikálni a nyelv és a nyelv között megőrzött szemmozgások (Mellado et al., 2004).

Ezt a patológiát először a regényben írták le Monte Cristo grófja Alejandro Dumas, az 1845-ös évtől. 1875-ig, amikor Darolles az első orvosi klinikai esetet írta le az orvosi szakirodalomban (Collado-Vázquez és Carrillo, 2012).

A dumas újdonságaiban ennek a hatásnak a főbb klinikai jellemzőit ismertették:

Noirtier de Villefor öregember hat éve teljesen megbénult: mozdulatlan, mint egy holttest?, Tökéletesen világos és kommunikál a szemmozgások kódján keresztül.

A szülési szindróma pusztító következményei miatt azt írják le, hogy a filmművészetben és a televízióban számos munkát mutat be..

statisztika

A fogvatartás vagy fogság szindróma gyakori proco betegség. Bár előfordulása nem ismert pontosan, 2009-ben dokumentálták és közzétették 33 eset, így néhány vizsgálat becslése annak prevalenciáját <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Mivel sok olyan fogságszindróma esete van, amelyet nem észleltek vagy hibásan diagnosztizáltak, nehéz megállapítani, hogy az általános népességben szenvedők szenvednek-e vagy szenvedtek ilyen típusú patológiában..

A szex tekintetében, egyenlő arányban érinti a nőket és a és továbbá, Ez bármilyen korú személyt érinthet, azonban az időskorúaknál gyakrabban fordul elő az ischaemia vagy az agyvérzés állapota (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2010)..

A zárolt beindulás szindróma előfordulásának becsült átlagos életkora A vaszkuláris okok 56 évesek, míg az állapotának átlagos életkora miatt nem érrendszeri tényezők, becslések szerint 40 év (Collado-Vázquez és Carrillo, 2012).

Jelek és tünetek

Az Amerikai Rehabilitációs Orvostudományi Kongresszus (1995) meghatározta a zárt szindrómát (LIS), mint a tudat és a kognitív funkciók megőrzésével jellemezhető patológiát, az egyik a mozgások és a nyelvi kommunikáció megvalósítására (Brain Foundation , 2016) .

A legtöbb esetben 5 kritérium létezik, amelyek meghatározhatják a szülési szindróma jelenlétét (Nemzeti Rehabilitációs Információs Központ, 2013):

• Tetraplegia vagy tetraparesis
• A kiváló kortikális funkciók fenntartása.
• Apónia vagy súlyos hypophonia.
• Képes megnyitni a szemet és függőleges mozgásokat végezni.
• A kommunikációs eszközként használja a szemmozgásokat és a villogást.

A sérülés helyétől és súlyosságától függően azonban számos egyéb jel és tünet előfordulása is megfigyelhető (Luján-Ramos et al., 2011):

• Előrejelző tünetek: fejfájás, vertigo, paresthesia, hemiparesis, diplopia.
• Az ébrenléti állapot és a tudat megőrzése.
• Motoros rendellenességek: tetraplegia, anarthria, arc diaplegia, decerebrátus merevség (abnormális testtartás hosszabb karokkal és lábakkal, és a fej és a nyak hátrafelé hajlítva).
• Szem jelei: a vízszintes szemmozgások kétoldalú konjugációjának bénulása, a villogó és függőleges szemmozgások fenntartása.
• Megmaradó motoros aktivitás: az ujjak disztális mozgása, az arc- és a nyelvi mozgás, a fejhajlás.
• Nem szándékos epizódok, többek között gruntálás, sírás, szóbeli automatizmusok.

Emellett a fogság szindróma bemutatásakor két fázis vagy pillanat különböztethető meg (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2010):

• Kezdeti vagy akut fázis: az első fázist anartraia, légzőszervi részvétel, teljes izom paralízis és eszméletvesztési epizódok jellemzik.
• Akut vagy krónikus fázis: a tudatosság, a légzési funkció és a függőleges szemmozgások teljes mértékben helyreállnak.

A fogság szindróma vagy a zárolt szindróma típusai

A fogság szindrómát különböző kritériumok szerint osztályozták: súlyosság, evolúció és etiológia. Ennek ellenére általában az etiológia és a súlyosság azok a tényezők, amelyek több információt nyújtanak a beteg jövőbeli előrejelzéséről (Sandoval és Mellado, 2000)..

A súlyosságtól függően egyes szerzők, mint például Bauer, három kategóriát írtak le a szülési szindrómára (Brain Foundation, 2016):

• Klasszikus zárolt szindróma (Classic LIS): a tudatosság megőrzése, teljes izom-bénulás, kivéve a függőleges szemmozgásokat és a villogást.
• Teljes zárolt szindróma (teljes vagy teljes LIS): a tudat megőrzése nyelvi kommunikáció és szemmozgások hiányában. Teljes motoros és izmos bénulás.
• Hiányos zárolt szindróma (hiányos LIS): a tudat megőrzése, néhány önkéntes mozgás helyreállítása és a szemmozgások fenntartása.

Ezen túlmenően ezen típusok bármelyikében a fogságban szindrómában szenvedő betegnek két feltétele van:

• Felborult vagy zárolt szindróma: azt jellemzi, hogy az idegrendszeri javulás tartós agykárosodás hiányában teljes lehet (Orphanet, 2012).
• Felborult vagy zárolt szindróma: nincs lényeges neurológiai javulás, és rendszerint állandó és helyrehozhatatlan agykárosodáshoz vezet (Orphanet, 2012).

okai

Klasszikusan a zárolt szindróma az agyszövetben bekövetkező elváltozások következménye, a csigolya vagy a basilaris artériájának elzáródása vagy sérülése vagy az agykerekek összenyomása (Orphanet, 2012)..

Az esetek többségét egy bizonyos módon a kiemelkedés károsodása (az agytörzsi terület) termeli. A kiemelkedésnek olyan idegi útjai vannak, amelyek összekapcsolják a többi agyterületet a gerincvelővel (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2010).

A balesetek gyakran előfordulnak szinten supranuclearis és corticopontinas corticospinalis, úgyhogy izombénulás és anartria alakul. Normális esetben, szomatoszenzoros és idegpályák emelkedő parmanencen ép, így a tudati szint, a ciklus az alvás / ébrenlét rendellenességek, és ingerlékenységének külső stimuláció maradnak (Samaniego 2009 ;. Riquelme Sepúlveda és munkatársai, 2011).

Az agykárosodás etiológiai tényezői

Általában az etiológiai tényezőket általában két kategóriába sorolják: érrendszeri és nem érrendszeri események.

Mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében a fő ok a táncos trombózis, amely az esetek 60% -ában fordul elő (Sepúlveda et al., 2011)..

Másrészt a nem vaszkuláris okok közül a leggyakoribb a traumás balesetek az agyi szárterületeken bekövetkezett zavarok miatt (Sepúlveda et al., 2011).

Továbbá, az is lehetséges, hogy a fejlődés a másodlagos tumorok bezártságszindróma, encephalitis, több szklerotikus, Guillain-Barré-betegség amiotrófiás laterális szklerózis vagy myasthenia gravis, többek között (Sepulveda és mtsai., 2011).

diagnózis

Ennek a patológiának a diagnózisa a klinikai indikátorok megfigyelésén és a különböző diagnosztikai tesztek alkalmazásán alapul.

Gyakran a szemmozgások spontán megfigyelhetők, és a kommunikációra való hajlandóságot a családtagok és gondozók is azonosíthatják. Ezen okok miatt elengedhetetlen a szemmozgás változásainak vizsgálata az egyszerű utasítások alapján (Orphanet, 2012). differenciáldiagnózist készíteni a vegetatív állapot vagy a minimális tudat.

Ezen túlmenően elengedhetetlen, hogy fizikai vizsgálatot végezzünk, hogy megerősítsük az izom paralízisét és a nyelvet nem tudjuk kifejezni.

Másrészről a funkcionális neurométerezési technikák alkalmazása lehetővé teszi az agykárosodás helyének észlelését és a tudat jeleinek vizsgálatát..

A fogság szindróma diagnosztizálásához vagy a zárolt szindrómához használt technikák némelyike ​​(Ritka Betegségek Országos Szervezete, 2010):

• Mágneses rezonancia képalkotás (IRM): általában arra használják, hogy megerősítsék az agykárosodást a fogság szindrómával kapcsolatos területeken.
• Mágneses rezonancia angiográfia: a vérrög vagy a trombus esetleges jelenlétének azonosítására használják az agyban, amelyek az agyszövetet szolgáltatják.
• Elektroencefalogram (EEG): Az agyi aktivitás mérésére használják, kifejezheti a jelfeldolgozás jelenlétét kifejezett tudat hiányában, az ébrenlét és az alvás ciklusai között, többek között.
• Elektromográfia és idegvezetési vizsgálatok: a perifériás idegek és az izmok károsodásának kizárására szolgálnak.

kezelés

Jelenleg nem áll fenn gyógyulás a fogság szindrómában, sem a protokollban vagy a standard kezelésben (National Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Ebben a patológiában a kezdeti kezelés a betegség etiológiai okának kezelésére irányul (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2010)..

A korai stádiumban alapvető orvosi segítséget kell használni mind a beteg életének védelme, mind a lehetséges komplikációk ellen. Általában mesterséges légzőkészülékeket igényelnek, vagy táplálkoznak a gasztrostómián keresztül (a gyomorba behelyezett kis táplálkozás (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2010).

Miután az akut fázis véget ért, a terápiás beavatkozások a légzésfunkció autonóm helyreállítására, a nyelés és a független lándzsák visszanyerésére, a fej és a nyak ujjainak mozgékonyságának kialakulására irányulnak, és végül a kommunikatív kód létrehozása. a szemmozgás (Orphanet, 2012).

Ezt követően a kezelés az önkéntes mozgások helyreállítására irányul. Bizonyos esetekben az ujjak mozgása, a nyelés ellenőrzése vagy egyes hangok előállítása érhető el, míg másokban az önkéntes mozgás ellenőrzése nem érhető el..

referenciák

1. Brain Foundation. (2016). Zárt szindróma (LIS). A rendellenességektől származik. Brain Foundation: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S., és Carrillo, J. (2012). A fogság szindróma az irodalomban, a moziban. Rev. Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD. (2011). Zárt szindróma. A WebMD-ből származik: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I. és Castillo, L. (2004). Intra-artériás trombolízis a bazális artéria trombózisában. Felépülés két enclaustraeminto-szindrómás betegben. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Mi a szülési szindróma? A Nemzeti Rehabilitációs Információs Központból származik: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). Zárt szindróma . A Nemzeti Neurológiai Betegség és Stroke Intézetből származik: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD. (2010). Zárt szindróma. A Ritka Betegségek Országos Szervezetéből származik: http://rarediseases.org/
8. Orphanet. (2012). Cloisteres szindróma. Az Orphanet-ből származik: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J. és González Hernández, J. (2011). Okleveles szindróma: Klinikai eset és az irodalom áttekintése. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., és Mellado, P. (2000). Zárt szindróma. A Cuadernos de Neurologia cégtől szerezte be: http://escuela.med.puc.cl/