Gerstmann-szindróma Tünetek, okok, kezelés



az Gerstmann-szindróma ritka neurológiai és neuropszichológiai rendellenesség az általános populációban (Deus, Espert és Navarro, 1996).

Klinikailag ez a szindróma a klasszikus tünetek csoportja, melyet a digitális agnózia, az akalulia, az agrafia és a bal jobb oldali térbeli dezorientáció jellemez (Deus, Espert és Navarro, 1996)..

A Gerstmann-szindróma a hátsó parieto-occipitalis területeken az agykárosodásban rejlik (Benítez Yaser, 2006).

Egy etiológiai szinten leírt számos oka, amelyek közül a stroke és a tumor folyamatok (Mazzoglio és Nabar, Muñiz, Algieri és Ferrante, 2016).

Ez egy neurológiai szindróma, amelyet általában gyermekkorban, az óvodai vagy iskolai szakaszban észlelnek (Mazzoglio és Nabar, Muñiz, Algieri és Ferrante, 2016).

Diagnózisa kiemelkedően klinikai, és a klasszikus tünetek azonosításán alapul (Mazzoglio és Nabar, Muñiz, Algieri és Ferrante, 2016). A leggyakoribb a kognitív funkciók részletes neuropszichológiai vizsgálata, valamint a különböző neurométeres vizsgálatok használata.

A betegséggel kapcsolatos orvosi beavatkozás az etiológiai ok kezelésére és a másodlagos tünetek kezelésére épül. Általánosságban gyakran használják a korai kognitív stimuláció, a neuropszichológiai rehabilitáció, a speciális oktatás és a logopédiás beavatkozások programjait..

Jelentős számú klinikai és kísérleti vizsgálatok szerint a Gerstmann-szindróma kezd eltűnni az érés és a biológiai növekedés (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana és Ruiz-Falco Rojas, 200).

A legutóbbi vizsgálatok azonban azt mutatják, hogy a változások jó része idővel megmarad (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana és Ruiz-Falcó Rojas, 200).

A. \ T Gerstmann-szindróma

A Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézet (2008) a Gerstmann-szindrómát neurológiai rendellenességként definiálja, amely az agykárosodásból eredő különböző kognitív zavarok kialakulásához vezet..

A neurológiai csoportba sorolt ​​rendellenességeket, patológiákat és betegségeket az idegrendszer rendellenes és hiányos működésével járó tünetek széles skálájának jellemzése jellemzi..

Idegrendszerünk különböző szerkezetekből áll, mint például az agy, a kisagy, a gerincvelő vagy a perifériás idegek. Mindezek nélkülözhetetlenek a szervezetünk minden funkciójának ellenőrzéséhez és szabályozásához (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2015).

Amikor a különböző kóros tényezők megszakítják a szerkezetét vagy a normális működését, a jelek és tünetek széles skálája jelenik meg: nehézségek vagy képtelenség emlékezni az információkra, a tudat megváltozása, a kommunikációs problémák, a mozgás nehézsége, a légzés, a figyelem fenntartása stb. (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2015).

Abban az esetben, Gerstmann szindróma klinikai kapcsolatos sérülések a parietális agyterületek kapcsolatos érzés, az érzékelés és a megértés a szenzoros információ (National Institute of Neurológiai Rendellenességek és Stroke, 2008; National Organization for Rare Disorders , 2016).

Bár általában kifejezetten a parietális lebeny szögletes gyrus bal oldali károsodásához kapcsolódik, a Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézet (2008).

Ez a szindróma rendszerint négy alapvető tünethez kapcsolódik:

  • Digitális agnózia: nehéz vagy nem képes felismerni saját ujjait vagy mások ujjait.
  • acalculia: matematikai és számítási képességekkel kapcsolatos változások és rendellenességek.
  • agraphia: az írással kapcsolatos változások és rendellenességek.
  • tájékozódási zavar: a jobb és bal oldali felismerés nehézségével vagy képtelenségével kapcsolatos térbeli dezorientáció.

Széles körű megnyilvánulásai ellenére Josef Gerstmann ezt a rendellenességet az agykárosodás másodlagos feltételeként azonosította (Deus, Espert és Navarro, 1996).

Első klinikai jelentésében egy 52 éves betegre utalt, aki nem tudta felismerni saját ujjait vagy egy másik személy ujjait. Cerebrovascularis balesetet szenvedett, és nem volt afáziás jellemzője (Deus, Espert és Navarro, 1996).

A szindróma képét az eredetihez hasonló új esetek elemzésével fejezte be. Végül 1930-ban kimerítően sikerült a klinikai szinten definiálni (Deus, Espert és Navarro, 1996)..

Mindezek a leírások elsősorban a felnőtt parietális területeken sérülteknél tapasztalt betegekre vonatkoztak.

Azonban a gyermekpopulációban mások kerültek hozzáadásra, így ezt a patológiát a fejlődés Gerstmann-szindrómájának is nevezték (Roselli, Ardila és Matute, 2010)..

statisztika

A Gerstmann-szindróma ritka idegrendszeri betegség a lakosság körében (Nemzeti Neurológiai Zavarok és Stroke Intézet, 2008).

Nagyon kevés esetet írtak le az orvosi és kísérleti szakirodalomban (National Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Nem ismertek specifikus adatok a világszerte elterjedtségéről és előfordulásáról (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

A Gerstmann-szindróma szociodemográfiai jellemzőit illetően nem azonosították a nemhez, az egyes földrajzi régiókhoz vagy az etnikai és faji csoportokhoz való jelentős kapcsolatot..

Ami a tipikus kezdeti korszakot illeti, a Gerstmann-szindróma a csecsemőszakaszban, az óvodai vagy iskolai szakaszban dominál (Benitez Yaser, 2006).

Jelek és tünetek

A Gerstmann-szindrómát négy alapvető tünet jellemzi: a digitális agnózia, az acalulia, az agrafia és a térbeli disorientáció (Deus, Espert és Navarro, 1996).

Agnosia Digital

A digitális felismerési zavar tartják a fő jele Gerstmann szindróma. Ezt a kifejezést használják utal, hogy nem képes felismerni az ujjak, vagy más személy (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falco Rojas, 2000).

Meghatározása néhány fontos jellemzőt tartalmaz (Deus, Espert és Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

  • Nem jellemzi, hogy egyfajta digitális gyengeség.
  • Nem jellemzi azt, hogy nehéz vagy nem képes azonosítani az ujjakat.
  • Ez úgy definiálható, mint a név, a választás, azonosítás, felismerés és az ujjak egyéni szinten történő hiányának vagy hiányának hiánya.
  • Ez hatással van mind a saját, mind a többi ember ujjaira.
  • A látásra vagy a címkézésre vonatkozó egyéb módosítások nincsenek,

A legtöbb esetben a digitális agnózia részben vagy egészben fordul elő (Benitez Yaser, 2006).

Az érintett személy nagyobb vagy kisebb mértékben azonosíthatja a kéz ujjait. Általában azonban komoly nehézségeket okoz a területen vagy a középső területen található három ujjal (Benitez Yaser, 2006).

Kétoldalúan nyilvánul meg, vagyis mindkét kezét érinti. Az egyoldalú társulás eseteit is lehet azonosítani.

Ezen túlmenően a betegek nem ismerik a hibáikat (Lebrun, 2005), így változó mértékű anoszognózia különböztethető meg..

A digitális agnózia a korai életkor egyik legelterjedtebb jele, a bal oldali jobb diszkrimináció és a kézi motoros készségek (Benitez Yaser, 2006).

Amikor egy szakértő megvizsgálja az ilyen típusú változtatásokat, a leggyakoribb dolog az, hogy az érintett személy jelentős nehézséget mutat arra, hogy rámutasson és nevezze meg a korábban kijelölt kéz ujjait (Benitez Yaser, 2006).

acalculia

Az acalculia kifejezés a különböző agyi sérüléssel kapcsolatos matematikai és számítási készségekkel kapcsolatos rendellenességek jelenlétére utal (Roselli, Ardila és Matute, 2010)..

Meg kell különböztetnünk a dyscalculia kifejezéstől, amelyet a gyermekfejlődéshez kapcsolódó numerikus változásokra használunk (Roselli, Ardila és Matute, 2010).

A Gerstmann-szindrómában az alapvető megállapítások egyike a számok vagy számtani számításokkal végzett műveletek végrehajtásának nehézségének vagy képtelenségének azonosítása (Deus, Espert és Navarro, 1996).

Nagyszámú szerzők Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992), vagy Strub és Geschwind (1983) jellemzik az acalculia veszteségként azokra a képességekre, illetve kapcsolatos alapfogalmakat a megszerzett számítás korábban (Deus, Espert és Navarro , 1996).

Sokan érintik ezt a változást más típusú hiányokkal (Mazzoglio és Nabar, Muñiz, Algieri és Ferrante, 2016):

  • Nehézség vagy képtelenség fenntartani és követni a megrendelést.
  • A szekvenciák tervezési nehézségei vagy képtelensége.
  • A számok hatékony kezelésének nehézsége vagy képtelensége.

Klinikai szinten a leggyakoribb az, hogy az érintettek nem képesek írásos vagy mentális számításokat végezni. Emellett a matematikai jelek értelmezésével vagy helyes leolvasásával kapcsolatos hibák (Mazzoglio és Nabar, Muñiz, Algieri és Ferrante, 2016) \ t.

agraphia

Az agraphy kifejezés az írási készségek és képességek megszerzett rendellenességének jelenlétére utal (Roselli, Ardila és Matute, 2010)..

Ez az írott nyelv megszerzett vesztesége vagy megváltozása, mint a kortikális agykárosodás következménye (Deus, Espert és Navarro, 1996)..

A Gerstmann agraphia lehet különböző méretek: praxical, nyelvi vagy látótérbeli (Mazzoglio és Nabar, Muñiz, Algieri és Ferrante, 2016).

Az érintettek a szavak diktálásával, spontán írással és másolással kapcsolatos változtatásokkal járnak (Mazzoglio és Nabar, Muñiz, Algieri és Ferrante, 2016).

Bizonyos esetekben az agráfia a motorszervezés problémáira vonatkozik. Az egyedi betűk vagy szavak írására szolgáló lényeges érzékszervi programokban lehetnek anomáliák (Mazzoglio és Nabar, Muñiz, Algieri és Ferrante, 2016)..

Klinikai szinten az érintett személyek a következő jellemzőkkel rendelkeznek (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

  • A betűk alakjának és ütemének helyes végrehajtása nehéz.
  • Változások a betűk szimmetriájában.
  • Folyamatos ismétlődések a stroke-okban.
  • Változások a vonalak tájolásában.
  • Több betűtípus használata.
  • A feltalált karakterek jelenléte.

Térbeli dezorientáció

A Gerstmann-szindrómában az orientáció fogalmának megváltozása látható (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Gyakori, hogy a bal és a jobb közötti különbségtétel szignifikánsan képtelenség vagy nehézséget okoz. Ez a hiány mind a test oldalirányának, mind a térbeli orientációnak felel meg (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Klinikai szinten a betegek nem tudják megnevezni a különböző tárgyak, testrészek vagy térbeli helyek jobb vagy bal oldalát (Deus, Espert és Navarro, 1996).

ok

A Gerstmann-szindróma eredete a parietális lebenyben (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada és Hamada, 2013) található elváltozásokkal vagy kortikális anomáliákkal társul.

A Gerstmann-szindróma teljes klinikai képe által érintett emberek mintegy 95% -a bal parietális léziókat mutat (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Az elváltozások kiterjedhetnek más hátsó területekre is, mint például az occipitalis régiókra (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

A cerebrovaszkuláris balesetek és az agydaganatok kialakulása a Gerstmann-szindrómában (Mazzoglio és Nabar, Muñiz, Algieri és Ferrante, 2016) az ilyen típusú léziók kiváltó okai közé tartoznak..

Felnőtteknél a leggyakoribb az, hogy ez a szindróma az ischaemia vagy agyi érrendszeri vérzés epizódjaival összefüggésben alakul ki (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

A fejsérülésekkel vagy az agydaganatok jelenlétével kapcsolatos diagnosztizált esetek száma kisebb (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

diagnózis

A Gerstmann-szindróma gyanúja általában az orientációval, a számítási készségekkel, az írás képességével vagy a digitális felismeréssel kapcsolatos változások jelenlétében nyilvánvaló..

A diagnózis általában neurológiai és neuropszichológiai kutatásokon alapul.

Neurológiai értékelés esetén fontos a károsodás vagy agyi elváltozások etiológiai okának és helyének meghatározása..

A leggyakoribb a képalkotó vizsgálatok, például a számítógépes tomográfia, a mágneses rezonancia vagy a traktográfia használata.

Az érintett személy neuropszichológiai vizsgálatakor a kognitív képességek értékelését klinikai megfigyeléssel és szabványosított vizsgálatok alkalmazásával kell elvégezni..

kezelés

A diagnózishoz hasonlóan a Gerstmann-szindróma kezelésének neurológiai és neuropszichológiai oldala is van.

A neurológiai beavatkozás során az orvosi megközelítések az etiológiai ok és a lehetséges szövődmények kezelésére összpontosítanak. Általában a cerebrovaszkuláris balesetek vagy agydaganatok esetében tervezett standard eljárásokat alkalmazzák.

A neuropszichológiai beavatkozás általában egyéni és multidiszciplináris intervenciós programot alkalmaz. Az érintett kognitív területekkel végzett munka alapvető fontosságú.

Az egyik legfontosabb cél az, hogy a beteg az eredetihez legközelebb eső optimális működési szintet helyreállítsa. Ezenkívül a kompenzációs kognitív stratégiák generálása is alapvető.

A gyermekpopulációban a speciális oktatás és a speciális tantervi programok is hasznosak..

referenciák

  1. Deus, J., Espert, R. és Navarro, J. (1996). Gerstmann-szindróma: a jelenlegi perspektíva. Viselkedési pszichológia, 417-436.
  2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L. és Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmann-szindróma egy 9 éves férfi. Rev Neurol.
  3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M. és Hamada, J. (2013). Jobb felső hosszirányú fasciculus: A Gerstmann-szindróma utánzása a visuospatialis elhanyagolásra. Klinikai neurológia és idegsebészet, 775-777.
  4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmann-szindróma. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
  5. Mazzoglio és Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., és Ferrante, M. (2016). Gerstmann-szindróma: neuroanatomico-klinikai korreláció és differenciális szemiológiai jellemzők.
  6. NIH. (2008). Gerstmann-szindróma. A Nemzeti Idegrendszeri Intézet és a Stroke.
  7. NORD. (2016). Gerstmann-szindróma. A Ritka Betegségek Országos Szervezete.
  8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstann fejlődési szindróma. Rev Mex Neuroci.
  9. Roselli, M., Matute, E. és Ardila, A. (2010). A gyermekfejlődés neuropszichológiája.