Lennox-Gastaut szindróma tünetei, okai, kezelése

az Lennox-Gastaut szindróma (SLG) egy olyan típusú epilepszia, amely óriási súlyossággal jár együtt az életkorral. Jellemzője a farmakológiai kezelésekkel szembeni rezisztencia és az általa okozott fogyatékosságok sokfélesége (Valdivia Álvarez és Marreno Martínez, 2012)..

Ez a betegség általában gyermekkorban jelentkezik, 3 és 5 év közötti korban. Az epilepsziás gyermekek számának 6% -át szenvedhetik (David, García és Meneses, 2014). 

Klinikailag ez a szindróma a tonikus, tonikus-klónos vagy myoklonikus jellegű rohamok előfordulásával függ össze, amelyekhez változó szellemi fogyatékosság tartozik (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín és López-Timoneda, 2015).

A Lennox-Gastaut-szindróma etiológiai eredete több tényezőt is tartalmazhat, többek között: genetikai változások, neurocutanus patológiák, cerebrovascularis balesetek, agyi szintű fertőző folyamatok vagy cranio-encephalic traumatizmus (David, García és Meneses) , 2014). 

Az epilepsziás patológia gyanúja miatt ennek a szindrómának a diagnózisa alapvetően a rohamok és az elektroencefalográfiai felvételek (EGG) elemzésén alapul (Campos Castelló, 2007)..

Jelenleg a Lennox-Gastaut szindróma hatékony kezelését nem azonosították (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Általában néhány terápiás megközelítést alkalmaznak, mint például az új generációs epilepsziás szerek beadása, ketogén diéta, vagus idegstimuláció, palliatív orvosi beavatkozás vagy műtét (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim és kang, 2015)..

A Lennox-Gastaut szindróma jellemzői

az Lennox-Gastaut szindróma (SLG) a gyermekkori epilepszia egyik formája. Súlyos klinikai folyamatot mutat be, melyet a rohamok és változó szellemi fogyatékosság kialakulása határoz meg (Nemzeti Fordítótudományi Központ, 2016).

Az epilepszia olyan neurológiai rendellenességként definiálható, amelyre jellemző, hogy rohamok vagy epilepsziás rohamok, egymást követő vagy ismétlődő epizódok jelenléte jellemzi (Fernández-Suárez et al., 2015)..

Ez egyfajta betegség, amely világszerte óriási előfordulással rendelkezik. Az Egészségügyi Világszervezet (2016) több mint 50 millió esetet jelentett világszerte.

Ennek eredete az idegrendszer (SN) funkcionális vagy strukturális változásainak jelenléte. Ezenkívül mindenkit érinthet, függetlenül koruktól vagy nemtől.

Gyermekeknél az epilepszia gyakori, heterogén klinikai tünetekkel járó rendellenesség, és nagyon összefügg a biológiai fejlődéssel és életkorral (López, Varela és Marca, 2013).

Bár a gyermekkori epilepszia sokféle formája megkülönböztethető, mindegyikük általában egy közös tényező: a magas frekvenciájú válságban szenvedő hajlam (López, Varela és Marca, 2013).

Széles körben heterogén orvosi prognózisaik, különböző kapcsolódó patológiáik és a terápiás megközelítésekre nagyon eltérő válaszok vannak (López, Varela és Marca, 2013).

Ebben az értelemben a szindrómák és az epilepsziás formák csökkent csoportja van, amelyek refraktív mintát mutatnak, vagy ellenállóak az epilepsziás szerekkel szemben (López, Varela és Marca, 2013).

Az ilyen betegségek egyike az epilepsziás encephalopathiáknak felel meg, ahol általában a Lennox-Gastaut szindrómát sorolják be (López, Varela és Marca, 2013).

Az epilepsziás encephalopathia kifejezés olyan súlyos görcsrohamok széles körére utal, amelyek hajlamosak a klinikai lefolyásra az élet korai szakaszában (az élet első napjaiban vagy a korai gyermekkorban) kezdeni (Aviña Fierro és Hernández Aviña, 2007)..

Ezek a szindrómák hajlamosak a nem kezelhető epilepsziák kialakulására, súlyos tüneti fejlődéssel. A legtöbb esetben halálos kimenetelűek (Aviña Fierro és Hernández Aviña, 2007).

A szindróma első leírása 1950-ben a Lennox és Davis kutatóknak felel meg (Valdivia Álvarez és Marreno Martínez, 2012)..

A klinikai elektroencephalográfia (EGG) kialakulásának köszönhetően ezek a szerzők képesek voltak összefüggést kialakítani a neuronális aktivitás és a vizsgált betegek klinikai megnyilvánulása között (Oller-Durela, 1972)..

Évekkel később Gastaut (1966) és más kutatók befejezték ennek a patológiának a klinikai leírását (Valdivia Álvarez és Marreno Martínez, 2012).

A Gastautnak sikerült leírnia a 100 különböző eset klinikai lefolyását. Niedermeyer (1969) azonban véglegesen bevezette ennek a patológiának a nevét az orvosi és kísérleti területen (David, García és Meneses, 2014)

Kezdetben az Epilepszia Nemzetközi Osztályozása a Lennox-Gastaut-szindrómát a kriptogén vagy aszimptomatikus jellegű általánosított epilepsziának tekinti (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón és de Rosendo). 2010).

A legmodernebb definíciók, mint például az Epilepszia Központi Liga által javasolt definíció, a Lennox-Gastaut szindrómára utalnak az elsődleges, általánosított epilepszia és katasztrofális vagy nagyon súlyos klinikai kifejezés formájában (Herranz et al., 2010)..

statisztika

A Lennox-Gastaut-szindrómát az epilepszia egyik legsúlyosabb típusának vagy formájának tekintik a gyermekeknél (Valdivia Álvarez és Marreno Martínez, 2012).

Ez a betegség általában a gyermekgyógyászati ​​vagy gyermekgyógyászati ​​epilepsziák körülbelül 2-5% -ának oka (Epilepszia Alapítvány, 2016).

Bár bármely korcsoportban kialakulhat, a tipikus kezdet 3 és 5 év közötti (David, García és Meneses, 2014). 

Az Egyesült Államokban az epidemiológiai vizsgálatok becsülik a Lennox-Gastaut szindróma prevalenciáját körülbelül 14 500-18,500 év alatti gyermeknél (Lennox-Gastaut Alapítvány, 2016)..

Gyakran gyakrabban fordul elő gyermekeknél (0,1 fő 1000 főnél), mint a lányoknál (0,02 / 1000 fő) (Cherian, 2016).

A klinikai jellemzők tekintetében a Lennox-Gastaut-szindrómával diagnosztizáltak mintegy 90% -a szenved valamilyen fogyatékosságot vagy szellemi késleltetést a betegség kezdetétől (Valdivia Álvarez és Marreno Martínez, 2012).

Ezen túlmenően, több mint 80% -a krónikusan szenved különböző rohamokból (Valdivia Álvarez és Marreno Martínez, 2012)..

A Lennox-Gastaut-szindróma okainak elemzése azt mutatja, hogy az összes eset körülbelül 30% -a mutatott azonosított etiológiát, anélkül, hogy előzetes neurológiai incidenciát mutatna. Míg 60% -uk társult neurológiai rendellenességekkel rendelkezik (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín és López-Timoneda, 2015).

Jelek és tünetek

A Lennox-Gastaut-szindrómát három alapvető megállapítás jellemzi: lassú hullámú elektroencefalográfiai minta, rohamok és változó szellemi fogyatékosság (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila és Cornejo Ochoa, 2015).

Elektroencefalográfiai minta

A biokémiai aktivitás mellett az elektromos minták alapvető fontosságúak az agy működéséhez.

Az elektromos aktivitás az idegrendszerünk neuronális komponensei közötti kommunikáció egyik leggyorsabb és leghatékonyabb formája.

Globális szinten azonosíthatjuk az idegsejtek csoportjait, amelyek összehangolt és szinkron módon aktiválódnak a pihenő állapotban vagy egy bizonyos feladat végrehajtása előtt..

Ez a koordináció általában nagyobb vagy kisebb amplitúdójú elektromos hullámmintákat ír le, az elvégzett tevékenységtől vagy az érintett agyterületektől függően..

Különböző típusú agyhullámok vannak: Delta, Theta, Alpha, Béta, a gyakoriságuk köré sorolva, lassan vagy gyorsan.

A Lennox-Gastaut-szindróma esetében az agyi aktivitás hajlamossá válik és aszinkronizálódik, ami az alvási fázisokra jellemző, lassú hullámok tartós mintázatát eredményezi..

Díaz Negrillo, Martín del Valle és González Salaices, Prieto Jurczynska és Carneado Ruiz (2011) szerzői ezeket a mintákat az ébrenléti fázisban az általánosított lassú hullámok interakciós elektroencefalográfiai aktivitása 1,5 és 2,5 óra között, az alvási fázisban pedig gyors és ritmikus aktivitás.

Gyulladásos rohamok

A Lennox-Gastaut-szindrómában az abnormális neuronális elektromos aktivitás görcsrohamok kialakulásához vezet, amelyek az epilepsziás orvosi formákra jellemzőek..

A támadást vagy a rohamot a szokásos rendellenes viselkedés mintázatának korlátozott időtartamú jellemzése jellemzi: akaratlan izomgörcsök, szokatlan érzések észlelése, eszméletvesztés stb. (Mayo Klinika., 2015).

Az epilepsziás rohamok klinikai jellemzőitől és bemutatásától függően különböző típusokat különböztetünk meg.

Lennox-Gastaut-szindróma esetében a leggyakoribbak a tonizáló, tonikus-klónos vagy mioklonikus rohamok (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín és López-Timoneda, 2015)..

Mindezek általában általánosított prezentációt mutatnak. Ezt a kialakulási mintát az agyi struktúrák általános károsodása jellemzi (Mayo Clinic., 2015).

A kóros idegrendszeri aktivitást egy adott fókuszban vagy területen kell létrehozni, és a többi agyi régió felé terjeszkedni (Mayo Klinika, 2015).

Az Andalúz Epilepszia Szövetség (2016) besorolása alapján az ilyen típusú válság néhány legfontosabb jellemzőjét írjuk le:

Tonikus válság

A tonikus rohamokat vagy görcsöket a megnövekedett izomtónus hirtelen fejlődése határozza meg, vagyis a test jelentős merevsége.

Ez az izomváltozás általában a teststabilitás elvesztését, és ezáltal a talajba való csökkenést okozza.

Ritkán előfordul, hogy izoláltan fordulnak elő, mivel ezekhez általában klónos fázis tartozik.

Tónusos-klónikus válság

Ebben az esetben a válság általában az egész test (tónusos epizód) általános megszilárdulásával kezdődik, ami önkéntelen és ellenőrizetlen izommozgások kialakulásához vezet (klónos epizódok)..

Általában a mozgások ritmikusak és befolyásolják a végtagokat, a fejet vagy a test törzsét.

Bizonyos szövődményeket okozhatnak: nyelvtörések, gennyes ajkak, vizeletvesztés vagy a hirtelen eséses másodlagos traumatizmusok.

Ideiglenes válságok. Az érintett személy néhány perc alatt fokozatosan helyreáll.

A tónusos-klónos rohamok megnyilvánulásaik miatt a legsúlyosabb és nehézkesebbek.

Myokloniai válság

Ezt a fajta válságot a hirtelen erős izomrándulások alakulása határozza meg.

Ez befolyásolhatja a teljes teststruktúrát, vagy bizonyos régiókat, például a felső vagy alsó végtagokat.

A legtöbb esetben a test stabilitásának elvesztését, a talajra eső vagy eső tárgyak elvesztését okozzák.

Korlátozott időtartamúak, körülbelül néhány másodperc. Őket kisebbnek tartják, mint az előző formákat.

Hiányzó válság

Annak ellenére, hogy kevésbé gyakori, megjelenhetnek az atipikus távollétek is (Genetics Home Reference, 2016).

Ezt a fajta orvosi eseményt a tudatosság részleges vagy teljes elvesztése és a környezettel való kapcsolat jellemzi (Genetics Home Reference, 2016).

Sok érintett beteg párhuzamosan hirtelen veszteséget okozhat az izomtónusban, így a tályogproblémák általában a csökkenéshez és a különböző típusú traumás balesetekhez kapcsolódnak (Genetics Home Reference, 2016).

Szellemi fogyatékosság

A Lennox-Gastaut-szindrómához kapcsolódó kóros vagy kóros elektromos aktivitás az idegszerkezetek progresszív romlását okozza az agyban.

Ennek következtében számos érintett területen különböző azonosítható kognitív változások kíséri a szellemi fogyatékosság változó.

A klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy a neurológiai fejlődés késleltetése a diagnózis megjelenésétől számított klinikai eredmények egyike (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Az egyik legfontosabb jellemzője az a pszichomotoros retardáció nyilvánvaló. Ezt általában az (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016) jelenléte határozza meg:

• Test instabilitás.
• hiperkynesia.

Az érintettek közül sokban a Lennox-Gasteau-szindróma diagnózisa általában más párhuzamos diagnózisokat is tartalmaz:

• Neuropszichiátriai rendellenességek.
• Generalizált fejlődési rendellenességek.

Általában összefüggő viselkedési rendellenességek vannak (David, García és Meneses, 2014):

• Agresszív viselkedés.
• Autista tendenciák.
• A személyiség változásai.
• hiperaktivitás.

A Lennox-Gastaut-szindróma által érintettek egész életüket kognitív rendellenességek és viselkedési és társadalmi változások miatt töltik (Lennox-Gasteau Alapítvány, 2016).

Ennek eredményeként segítséget kell nyújtaniuk a mindennapi élet számos tevékenységében és rutinjában. Az érintettek csak kis százaléka él önállóan és funkcionálisan felnőttkorban (Genetics Home Reference, 2016).

Egyéb kevésbé gyakori funkciók

A fent leírt jelek és tünetek mellett a Human Phenotype OntologY intézmény (2016) a Lennox-Gastaut-szindrómához kapcsolódó orvosi komplikációk széles listájára utal (Genetic adn Rare Diseases Information Center, 2016):

• Strukturális agyi rendellenességek: rendellenességek a periventrikuláris fehéranyagban, a cisterna magna amplitúdója, a fronto-temporális atrófia, a hipoplasztikus corpus callosum, a macrocephaly.
• Kraniofacialis rendellenességek: fogászati ​​malocclusion, depressziós orrhíd, gingivális nagyítás, magas elülső rész, a halló pavilonok alacsony beültetése, elforgatott fülek, ptosis, többek között.
• Neurológiai profil: változó epilepsziás encephalopathia, progresszív és súlyos szellemi fogyatékosság.
• Egyéb szövődmények: dysphagia, gastroesophagealis reflux, visszatérő légúti fertőzések stb..

Mi a Lennox-Gastaut szindróma tipikus klinikai folyamata?

A Lennox-Gastaut-szindrómát úgy tekintik, mint egy gyermekkori epilepsziás rendellenességet, amelyet az egész felnőtt életen át kell tartani (Valdivia Álvarez és Marreno Martínez, 2016).

Ennek a patológiának az első tünetei gyakrabban jelennek meg 3 és 5 év között (David, García és Meneses, 2014). 

Néhány 6 hónapot megelőző előfordulási eset leírható, de összefüggésbe hozható egy másik típusú epilepsziás betegség állapotával, mint például a West szindróma (Valdivia Álvarez és Marreno Martínez, 2016)..

A késői megjelenés egyéb esetei szintén megjelennek a gyermekkori, a serdülőkori vagy a felnőttkori szakaszokban (Andalúziai Epilepszia Egyesület, 2016).

Az esetek több mint 80% -ánál a Lennox-Gastaut szindróma a rohamok megjelenése (Andalúziai Epilepszia Szövetség, 2016)..

Ezek a válságok általában a mioklonikus, tonikus vagy tonikus-klónos rohamok formájában jelentkeznek. A megjelenés gyakorisága naponta 9 és 70 epizód között mozog (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín és López-Timoneda, 2015).

A leggyakoribbak azok a tonikválságok, amelyek a teljes összeg 55% -át képviselik (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin és Lopez-Timoneda, 2015)..

Ennek a betegségnek a korai szakaszában a viselkedési vagy neurológiai megnyilvánulások is azonosíthatók. A leggyakoribb az általánosított késedelem megfigyelése a kognitív és pszichomotoros fejlődésben (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

A Lennox-Gastatur szindróma kialakulásával a válságok több irányban alakulnak ki (Andalúziai Epilepszia Szövetség, 2016):

• A rohamok teljes eltűnése az érintettek mintegy 20% -ában.
• A rohamok klinikai hatásának vagy súlyosságának jelentős csökkenése az esetek 25% -ában.
• Az epilepsziás rohamok súlyosságának és gyakoriságának növekedése a diagnosztizált esetek több mint 50% -ánál.

Ebben az utóbbi esetben a neurológiai változásoknak fenn kell tartaniuk vagy súlyosbodniuk kell, ami az esetek 80% -ában mérsékelt vagy súlyos szellemi fogyatékosságot eredményez (Andalúziai Epilepszia Egyesület, 2016).

okai

A Lennox-Gastaut szindróma okai nagyon szélesek lehetnek. Számos olyan patológiai folyamat ismertethető, amely megváltoztatja az idegrendszer szerkezetét és hatékony működését.

A Lennox-Gastaut-szindrómában diagnosztizált emberek több mint 70% -ánál ez a betegség általában azonosítható eredetű.

Ennek a patológiának a leginkább összefüggő része a (Ritka Betegségek Országos Szervezete, 2016):

• Az agykéreg rendellenes vagy hiányos kialakulása (kortikális diszplázia).
• A veleszületett fertőzések.
• Cranioencephalikus traumatizmus.
• Az oxigénellátás megszakítása vagy csökkentése az agyban (perinatális hipoxia).
• Az idegrendszer fertőzései: encephalitis, meningitis, tuberous sclerosis stb..

A kórtörténet elemzése azt mutatja, hogy az érintettek közel 30% -ának volt korábbi nyugati szindróma (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016):

Azokban az esetekben, amikor nem észleltek jelentős klinikai folyamatot, általában nincsenek anomáliák vagy agyi patológiák.

Nyilvánvaló klinikai lefolyású esetekben, azaz a tüneti betegek általában a meningoencephalitis, az aszfxia, a tuberous sclerosis, a koponya trauma, a kortikális diszplázia, az agydaganatok és más típusú metabolikus patológiák orvosi következményeihez kapcsolódnak (Campos Castelló, 2007)..

Egyes kutatók és intézmények elemzik a genetikai tényezők lehetséges hozzájárulását a Lennox-Gastaut szindróma eredetéhez (Genetics Home Reference, 2016).

A Lennox-Gastaut-szindróma esetek többsége szórványos előfordulást mutat. Olyan emberekben fordul elő, akik nem rendelkeznek családi epilepsziás betegségekkel (Genetics Home Reference, 2016).

Az érintettek 3-30% -a családtörténetével kompatibilis ezzel a patológiával. A folyamatban lévő kutatások azonban még nem tudták társítani a klinikai lefolyását specifikus genetikai mutációkkal (Genetics Home Reference, 2016).

diagnózis

Amint azt a kezdeti leírásban említettük, a Lennox-Gastaut szindróma klinikailag azonosítható a rohamok jelenlétével..

Ezért az epilepsziás patológia gyanúja esetén alapvető fontosságú az agyi aktivitás elektroencephalográfiai vizsgálata (Campos Castelló, 2007).

Ezenkívül fontos, hogy tágabb tanulmányt végezzünk annak jellemzőinek pontos meghatározása és más típusú betegségek elhárítása érdekében (Valdivia Álvarez és Marreno Martínez, 2012):

• Számítógépes axiális tomográfia (CAT)
• Nukleáris mágneses rezonancia (NMR).
• A vizelet metabolikus vizsgálata.
• Hematológiai vizsgálat.

Általános szinten az érintett személy klinikai képének meg kell felelnie a Lennox-Gastaut-szindróma diagnosztizálására (Valdivia Álvarez és Marreno Martínez, 2012):

• Különböző típusú, általános jellegű epilepsziás rohamok jelenléte.
• Az epilepszia elleni gyógyszeres gyógyszerekre adott részleges vagy nem válaszreakció.
• Szellemi fogyatékosság változásokkal és viselkedési zavarokkal.
• Az ébresztő fázisban lassú csúcshullámmal jellemezhető elektroencephalográfiai aktivitás.

kezelés

A Lennox-Gastaut szindróma általában krónikus betegség, így az érintett embereknek egész életük során kezelésre szorulnak (David, García, Meneses, 2014)..

Farmakológiai terápia

Bár az epilepsziás patológiák többsége kedvezően reagál a gyógyszerekre, ez a szindróma általában rezisztens az epilepsziás szerek beadására (David, García, Meneses, 2014)..

A folyamatban lévő kutatások még nem azonosították a Lennox-Gastaut szindróma gyógyítását (Lennox-Gasteau Alapítvány, 2016).

Kezdetben néhány leggyakrabban használt gyógyszer a valproinsav, a lamotrigin, a topiramát, a rufinamid, a klobazám vagy a felbamát, amely a görcsrohamok kezelésében hasznos (David, García, Meneses, 2014):

• Valproinsav (Valproát): az ilyen típusú gyógyszerek közül az egyik a legelső választás. Rendkívül hatékony a különböző görcsrohamok kezelésében és kezelésében. Általában egyedileg adják be (monoterápia). Ha nem mutat szignifikáns eredményt, kombinálható egy másik típusú gyógyszerrel, mint pl. A klobazám, topiramát vagy lamotrigin (a ritka rendellenességek nemzeti szervezete, 2016).
• Egyéb gyógyszerek: Egyéb gyógyszerek, például a rufinamid, a klobazám, a topiramát, a lamotrigin vagy a felbamát segíthet csökkenteni és csökkenteni az epilepsziás aktivitást. Néhányan azonban általában jelentős mellékhatásokkal járnak.

Az ilyen típusú antiepileptikus gyógyszereket általában kombinálják, mivel az egyéni adagolás általában nem mutat szignifikáns hatást az epilepsziás tünetek szabályozásában (National Neurological Disorders and Stroke 2015).

Az érintettek nagy számának ilyen típusú megközelítéssel javítania kell klinikai állapotát, azonban ez általában az első pillanatokra korlátozódik (Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézet, 2015)..

A Lennox-Gastaut-szindrómában a leggyakoribb tünet az, hogy a farmakológiai kezelés toleranciája alakul ki, és a kezeletlen rohamok megjelenése megkezdődik (Nemzeti Neurológiai Betegség és Stroke Intézet, 2015).

Diétás terápiák

A szindróma refraktivitását figyelembe véve néhány alternatív beavatkozás, például diétás terápiák és sebészeti eljárások is alkalmazhatók (Andalúz Epilepszia Szövetség, 2016):

Az élelmiszer-szabályozás területén a leggyakrabban használt megközelítés az a Ketogén étrend (DC).

Ez a beavatkozás az energiaforrások forrásainak szabályozásán alapul. A cél a szénhidrát bevitel helyettesítése lipidekkel.

Ez a táplálkozási rutin lehetővé teszi a fogyasztott zsírsavak metabolizmusából származó keton testek előállítását. Ennek eredményeképpen az epilepsziás küszöb jelentős csökkenése keletkezhet.

A ketogén étrendet már használják az orvosi területen, azonban elengedhetetlen, hogy a szakemberek rendszeres ellenőrzéseket végezzenek a hatások vizsgálatára.

Az Andalúziai Epilepszia Szövetség (2006) megjegyzi, hogy az ilyen típusú étrendben végzett klinikai vizsgálat során a résztvevők 38% -a több mint felével csökkentette válságait..

Ezen túlmenően az esetek 7% -ában a résztvevők klinikai lefolyása mentes volt a rohamoktól.

Sebészeti eljárások

A sebészeti beavatkozás az (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016) által meghatározott esetekre korlátozódik:

• Súlyos klinikai folyamat.
• Farmakológiai kezeléssel szembeni rezisztencia.

A leggyakrabban alkalmazott eljárások a vagus ideg-stimuláció és a callosotomia (andalúziai epilepsziás szövetség, 2016).

Vagus idegstimuláció

A hüvelyi ideg az idegágak vagy a koponya-idegek egyike. Eredete a medulla oblongata-ban található, és a garaton keresztül a különböző zsigeri szervekbe, például a májba, a hasnyálmirigybe, a gyomorba vagy a szívbe vezet..

Az ilyen típusú betegségekben a szublavikuláris területen a hüvelyes idegben az elektromos stimuláció szubkután szondájának beültetését használják (Neurodidacta, 2012).

Az epilepszia kezelésében az egyik leggyakoribb eljárás. A felhasználók több mint fele képes kezelni a lefoglalásokat, 50% -ra csökkentve őket (Neurodidacta, 2012).

callosotomián

A corpus callosum olyan szerkezet, amely egy idegszálas kötegből áll, amely összeköti a két agyi féltekét..

Ennek a szerkezetnek a műtéti beavatkozása részleges callosotomia (az elülső harmadok rezekciója) vagy a teljes (a hátsó harmadik rezekciója) által javasolt (Lennox-Gastaut Szindróma Alapítvány, 2016) esetében ajánlott:

• Általános epilepsziás rohamok jelenléte (mindkét agyi féltekén).
• Ismétlődő válság.
• Ellenállás a görcsoldó szerek beadásával szemben.

Ez a fajta beavatkozás hatékonyan csökkentheti a rohamokat az esetek 75% -ában (Lennox-Gastaut-szindróma Alapítvány, 2016).

Ezen két technikán kívül más típusú megközelítések is alkalmazhatók, mint például a mély agyi stimuláció vagy a trigeminális ideg-stimuláció (Lennox-Gastaut-szindróma alapítvány, 2016):

Mély agystimuláció

A stimulációs elektródák beültetése a mély agyterületekbe olyan módszer, amelyet különböző betegségek, például a Parkinson-kór és más mozgási rendellenességek kezelésére használnak..

Az ilyen típusú stimulátorok behelyezése a thalamus elülső magjába az epilepszia egyik kísérleti terápiája..

Az Egyesült Államokban a Mayo Klinika azt mutatja, hogy a mély agyi stimulációt követően a résztvevők 40% -ában jelentősen csökkent a rohamok száma..

A trigeminalis ideg stimulálása

A Los Angeles-i Kaliforniai Egyetem kutatócsoportja (UCLA) egy párhuzamos stimulációs rendszert hozott létre, amely az epilepszia kezelésére szolgáló trigeminális idegben az elektromos áramok kezelésére összpontosít (NeuroSigma, 2016).

Ezt az új eljárást Monarch Etns rendszernek nevezik (NeuroSigma, 2016).

A Neurology (2009, 2013) folyóirat által közzétett tanulmány azt mutatja, hogy a kísérleti terápia több mint 40% -a sikerült 50% -ra csökkentenie a görcsöket (NeuroSigma, 2016).

Ezen túlmenően ez a terápia előnyöket mutatott a betegek hangulatának javításában, jelentősen csökkentve a betegek depressziós tüneteit (NeuroSigma, 2016).

Mi az orvosi prognózis?

A Lennox-Gasteau-szindróma által érintettek orvosi prognózisa nagyon változó (Országos Neurológiai Zavarok és Stroke Intézet, 2015).

A tartós rohamok szenvedése és a progresszív kognitív romlás jelentősen korlátozza az érintettek életminőségét (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

A klasszikus farmakológiai kezelésekre általában nem reagálnak kedvezően, és a részleges vagy teljes gyógyulás ritka (National Neurological Disorders and Stroke 2015).

A szindróma halálozási aránya eléri az 5% -ot. Az okok általában nem közvetlenül kapcsolódnak a betegséghez, hanem általában a pedecieintinto a epilepsziás állapot (Campos-Castelló, 2007).

Az epilepsziás állapot a tartós rohamok szenvedésével kapcsolatos egészségügyi állapot (Uninet, 2016).

Az ilyen típusú támadások általában 30 percnél hosszabb időszerűséget érnek el, és jelentős szövődményeket okoznak: az alapvető funkciók megszakítása, a neurológiai következmények, a pszichiátriai rendellenességek stb. (Uninet, 2016).

A halálozás az esetek több mint 20% -ában elkerülhetetlen (Uninet, 2016).

Másrészről, az eszméletvesztés vagy az izomtónusok hirtelen csökkenése, amely bizonyos típusú rohamokkal jár, egy másik kockázati tényező, amely hozzájárul a halálozási arány növekedéséhez ebben a szindrómában (Genetics Home Reference, 2016)..

Alapvető fontosságú, hogy alapos orvosi felügyelet és ellenőrzés legyen, mind a betegség klinikai lefolyása, mind a másodlagos orvosi szövődmények.

referenciák

1. Andalúz Epilepszia Egyesület. (2016). Egyéb epilepsziás kezelések. Az Apice-ből származik.
2. Andalúz Epilepszia Egyesület. (2016). Lennox-Gastaut szindróma. Az Apice-ből származik.
3. Campos-Castelló, J. (2007). Lennox-Gastaut szindróma. Az Orphanet-ből származik.
4. Cherian, K. (2016). Lennox-Gastaut szindróma. A MedScape-ből származik.
5. David, P., García, V. és Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur szindróma, frissített felülvizsgálat.
6. Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., és Carneado Ruiz, J. (2011). A levitiracetám hatékonysága Lennox-Gastaut szindrómában szenvedő betegeknél. Egy eset bemutatása. ideggyógyászat.
7. (2016). Lennox-Gastaut szindróma (LGS). Az Epilepszia Alapítványtól származik.
8. GARD. (2016). Lennox-Gastaut szindróma. Genetikai és ritka betegségek információs központjából (GARD).
9. Genetikai Home Reference. (2016). Lennox-Gastaut szindróma. A Genetics Home Reference-ből származik.
10. Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., és de Rosendo, J. (2010). Lennox-Gastaut szindróma Spanyolországban: retrospektív és leíró epidemiológiai vizsgálat. Neurol.
11. Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., és Kang, H. (2015). A Lennox-Gastaut szindrómában szenvedő betegek hosszú távú prognózisa évtizedek óta. Epilepszia kutatás.
12. LGS Alapítvány. (2016). A Lennox-Gastaut szindróma megértése. Az LGS Alapítványtól származik: http://www.lgsfoundation.org/.
13. López, I., Varela, X. és Marca S. (2013). Epilepsziás szindrómák gyermekeknél és serdülőknél. Med. Clin. számít.
14. Neuodidacta. (2012). Kezelés Epilepszia. A Neudidacta-tól származik. Mapfre Alapítvány.
15. NeuroSigma. (2016). eTNS az epilepsziához. A Monarch eTNS Synstem-ből származik.
16. NORD. (2016). Lennox-Gastaut szindróma. A ritka betegségekre vonatkozó National Organizatino-tól származik.
17. Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J. és Lopez-Timoneda, F. (2015). A Lennox-Gastaut szindróma és a méhnyak traumatizmusában szenvedő betegeknél a légutak nehezen kezelhetők, belégzéssel indukálva. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. .
18. Uninet. (2016). 4. fejezet 2. A harcválság. Epilepsziás állapot. A vészhelyzetek, a vészhelyzetek és a kritikus gondozás elveiből származik.
19. Valdivia Álvarez, C., és Marreno Martínez, P. (2012). A tüneti Lennox-Gastaut szindróma etiológiai jellemzése. Cuban Journal of Pediatrics.