Miller-Fisher szindróma Tünetek, okok, kezelés



az Miller-Fisher szindróma (SMF) a Guillain Barré-szindróma (SGB) egyik leggyakoribb klinikai változata (Blanco-Machite, Buznego-Suárez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas és Pozo-Martos (2008))..

Klinikailag ez a szindróma a tünetek klasszikus háromszögének jelenlétére jellemző, amelyet a léflexia, az ataxia és az ophthalmoplegia megjelenése határoz meg (Ostia Garza és Fuentes Cuevas, 2011).

Lehetséges, hogy más, az izomgyengeséggel, bulbaralis paralízissel és érzékszervi hiányokkal kapcsolatos jelek és tünetek jelentkeznek (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez és Jiménez Corral, 2014).

A Guillain-Barré-szindrómához hasonlóan ez a patológia fertőzés utáni immunológiai eredetűnek tűnik (Gabaldón Torres, Badía Picazo és Salas Felipe, 2013).

A Miller-Fishser-szindróma klinikai lefolyását a gyomor-bélrendszeri fertőzés előzi meg, az elsődleges kiváltó oltás vagy sebészeti beavatkozás (Gabaldón Torres, Badía Picazo és Salas Felipe, 2013).

E szindróma diagnózisa alapvetően klinikai. Különböző laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni (mágneses rezonancia, lumbális punkció, neurofiziológiai vizsgálat stb. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas és Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

A Miller-szindróma kezelése orvosi, a Guillain-Barré-szindrómás beavatkozások alapján (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Az érintettek orvosi prognózisa általában kedvező. Korai és hatékony orvosi kezelés alatt a gyógyulás jó, és általában nem kapcsolódik a változásokhoz vagy a fennmaradó orvosi komplikációkhoz (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada és Palomino García, 2003).

A. \ T Miller Fisher szindróma

az Miller Fisher szindróma a Guillain-Barré szindróma egyik klinikai formája, így ez egy típus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia.

A polyneuropathia kategóriájába sorolt ​​betegséget vagy patológiát egy olyan kóros állapot határozza meg, amely a sérülések és / vagy az idegvégződések progresszív degenerációjához kapcsolódik (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2014)..

Ezt a kifejezést gyakran általánosan használják, anélkül, hogy kifejezetten hivatkoznának az érintett sérülés típusára vagy anatómiai területére..

Ugyanakkor a Miller Fisher szindróma esetében a myelinizált szintben patológia keletkezik.

A Myelin egy olyan membrán, amely a testünk idegvégződményeinek fedéséért és védelméért felelős az extracelluláris környezetből (Clarck et al., 2010).

Ez az anyag vagy szerkezet főként lipidekből áll és felelős az idegrendszeri impulzusok átadásának hatékonyságának és sebességének javításáért (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

A kóros tényezők jelenléte a melina progresszív pusztulását okozhatja. Ennek eredményeként megszakíthatja az információáramlást vagy az idegrendszeri szövetkárosodást (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

A demielinizációs folyamatokkal kapcsolatos tünetek nagyon változatosak. A motor, érzékszervi vagy kognitív változások megjelenhetnek.

Ezenkívül ez a szindróma egy nagyobb klinikai csoport része, amelyet Guillain-Barré-szindrómának neveznek.

Ezt a patológiát alapvetően az általánosított izmos bénulás alakulása határozza meg. A leggyakoribb az alsó végtagok gyengeségének vagy paralízisének azonosítása, érzékszervi rendellenességek (fájdalom, paresztézia stb.) És más autonóm (légzési elégtelenség, szívritmus zavar, vizelési rendellenességek stb.) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López et al., 2012).

A Miller-Fisher szindrómát eredetileg Dr. C. Miller Fisher a Guillain-Barré szindróma atípusos és korlátozott változataként azonosította 1956-ban (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

Klinikai jelentésében három olyan betegt ír le, akiknek a klinikai lefolyását jellemezték az izflexia, az ataxia és az ophthalmoplegia jelenléte (Jacobs és van Doorm, 2005)..

statisztika

A Miller-Fisher szindróma a Guillain-Barré-szindróma leggyakoribb klinikai változata (Rodríguez Uranga és mtsai., 2003).

Az epidemiológiai tanulmányok száma világszerte 100 000 lakosra számítva körülbelül 0,09 esetben fordult elő (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio és Colomer Oferil, 2009).

Általános szinten a Guillain-Barré szindróma előfordulási gyakorisága 0,4-4 eset 100 000 főre (González et al., 2016).

Az összes eseten belül a Miller-Fisher-szindróma a nyugati régiók országaiban 5% -ot, az ázsiai földrajzi területeken 19% -ot képvisel (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

A patológia szociodemográfiai jellemzőit illetően több szempontot is ki kell mutatnunk (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

  • Ritka szindróma a gyermekpopulációban.
  • Nagyobb gyakoriság a férfi nemhez.
  • Nagyobb gyakoriság, amely bizonyos földrajzi régiókhoz kapcsolódik, különösen a keleti.

Jelek és tünetek

A Miller-Fisher szindrómát egy alapvető tüneti triad határozza meg: areflexia, ataxia és ophthalmoplegia (López Erausquin és Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Az Areflexia olyan típusú rendellenesség, amelyet az izom-reflexek hiánya jellemez. Ez a jel általában a gerinc- vagy agyi szinten található neurológiai rendellenességek eredménye.

Ezeket a reflexeket rendszerint spontán és akaratlan mozgásoknak vagy motoros akcióknak nevezzük, amelyeket specifikus ingerek váltanak ki (University of Rochester Medical Center, 2016).

A reflexek széles skálája létezik (méhnyak, Moor, labirintus tonik, szívás, galant, keresés stb. Bár a legtöbbjük eltűnik a fejlődéssel és a biológiai érleléssel, fontos szerepük van a túlélésben.

A megváltozott motorminták hiánya vagy jelenléte ezen a területen általában az idegrendszerben bekövetkezett változások klinikai mutatója..

ataxia

Ataxia olyan változás, amely különböző rendellenességeket okoz a testmozgások szabályozásával és koordinációjával kapcsolatban (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Ez a tünet, mint az isflexia, az idegrendszeri rendellenességek és / vagy patológiák jelenlétéhez kapcsolódik. Különösen a mozgásirányításért felelős területeken (Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet, 2014).

Az érintettek gyakran járnak gyaloglással, testtartások elfogadásával, kezük és lábuk mozgatásával, vagy finom motoros koordinációt igénylő tevékenységekkel (National Neurological Disorders and Stroke, 2014).

ophthalmoplegia

Az oftalmoplegia olyan patológia, amelyet a szemekkel vagy a szomszédos szerkezetekkel való mozgásképtelenség vagy nehézség jelenléte határoz meg.

Az érintett emberek általában a szemizmok teljes bénulását okozzák (Blanco-Machite et al., (2008).

A leginkább érintett izomcsoportok általában a külsőek, a felső végtag izomtól kezdve az oldalsóig. A bénulás előrehaladása általában az alsó végbél izomzatában végződik (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

 A kapcsolódó szövődmények némelyike ​​a látásélesség anomáliái, a szemek önkéntes ellenőrzése vagy korlátozott szemmozgások (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

Egyéb tünetek

A három alapvető tünet mellett a Miller-Fisher szindróma más típusú szövődményekhez is társítható:

Izomgyengeség

A flickiditás és az izomgyengeség jelenléte a Miller-szindrómában előforduló másik tünet.

Lehetséges azonosítani az izomtónusok rendellenes csökkenését a különböző testterületeken.

Egyes klinikai jelentések azt mutatják, hogy az ilyen típusú változások jelen vannak az arcterületeken, amelyek bizonyos esetekben az izom paralízis felé haladhatnak.

Bulbar bénulás

A bordák bénulása olyan patológia, amely az idegrendszer motoros neuronjait érinti, mivel a leginkább érintettek azok, amelyek felelősek az olyan funkciók ellenőrzéséért, mint a rágás, beszélgetés, nyelés stb. (Országos Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet, 2012).

A leggyakoribb jelek és tünetek a beszédképtelenség, a gyengeség és az arcbénulás, a lenyelésképtelenség, többek között a Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet (2012).

A garat izomzatához kapcsolódó rendellenességek jelentős orvosi szövődményeket okozhatnak a légzési elégtelenséggel, az aszfxiával vagy az aspirációs tüdőgyulladással kapcsolatban (National Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Érzékszervi hiány

A Millner-Fisher-szindróma és a Guillain-Barré-szindróma klinikai képének részeként az érzékszervi szférához kapcsolódó változások jelentkezhetnek:

  • A felső vagy alsó végtagok különböző területein található izomfájdalom.
  • A lokalizált testterületeken észlelt bizsergés, zsibbadás vagy éles érzések.
  • Különböző testterületek érzékenységének rendellenességei.

Mi a tipikus klinikai folyamat?

Azok a tünetek, amelyek a Miller-Fisher szindróma orvosi képét jellemzik általában a fertőző folyamat felbontását követő két héten belül (Ostia Garza és Fuentes Cuevas, 2011).

Ezek megjelenése általában akut, így minden klinikai jellemző csak néhány óra vagy nap elteltével azonosítható az első jelek megjelenésétől (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Az érintettek több mint 50% -ában a Miller-Fisher szindróma első tünetei az arc- és arcterületek izomszerkezetéhez kapcsolódnak. A korai szakaszban gyakori az arc-diszpécia és a kettős látás megfigyelése (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Néhány nappal később, ennek a patológiának a klinikai lefolyása az izflexia, az ataxia és az ophthalmoplegia kialakulásához vezet (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

A GBS / CIDP Nemzetközi Alapítvány (2016) három alapvető fázist azonosít:

  1. A szemizom-csoportok gyengesége, homályos látás jelenléte, szemhéjcsúszás és a különböző arcterületek gyengesége.
  2. Gyakori egyensúlyvesztés és az alsó végtagok koordinációjának nehézsége. Ismétlődő esések és utazások.
  3. Az inak reflexek progresszív elvesztése, különösen a térdekben és a bokákban.

A más típusú szövődmények, például a felső és az alsó végtagok proximális paresthesiái, az egyéb koponya-idegek megváltozása vagy az arc gyengesége kevésbé gyakori (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

A szindróma orvosi következményein belül meg lehet állapítani a klasszikus Guillain-Barré-szindrómára jellemző egyéb jellemzőkkel való átfedést, különös tekintettel a légzési elégtelenségre (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

okai

Bár a Miller Fisher-szindróma konkrét oka nem ismert pontosan, a szakemberek a kezdetét egy közelmúltbeli fertőző folyamat jelenlétéhez társítják..

A diagnosztizált esetek több mint 72% -ában azonosították a légúti és gasztroenteriális tünetekkel kapcsolatos megelőző fertőzést (Rodríguez Uranga és mtsai., 2003)..

A Miller Fisher-szindrómához leginkább kapcsolódó kóros tényezők közül néhány (Rodríguez Uranga et al., 2003):

  • Staphylococcus aureus.
  • Emberi immunhiány-vírus.
  • Campylobacter jejuni.
  • Hemophilus influenzae.
  • Epstein-Barr vírus.
  • Varicella vírus Zoster.
  • Coxiella Burnetti.
  • Streptococcus pyogenes.
  • Mycoplasma pneumoiae.

diagnózis

A legtöbb esetben a Miller-Fisher-szindróma által érintett betegek elsőként jelentkeznek sürgősségi orvosi ellátásra: homályos látás, gyaloglás, stb. (GBS / CIDP Nemzetközi Alapítvány, 2016).

Ebben a fázisban az előzetes fizikai és neurológiai vizsgálat elvégzése megmutatja a reflexekben bekövetkező változások jelenlétét, az egyensúlyváltozást, az arc gyengeségét stb. (GBS / CIDP Nemzetközi Alapítvány, 2016).

Ennek a szindrómának a diagnózisa kiemelkedően klinikai, bár szükség van a kiegészítő megerősítő vizsgálatokra (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

  • Mágneses rezonancia és más neurométeres tesztek.
  • A cerebrospinalis folyadék lumbalis punkciója és analízise a magas szintű antitestek kimutatására.
  • Az idegvezetés elemzése.

kezelés

A Fishser-szindróma kezelésére jelenleg nem került sor. Az alkalmazott orvosi beavatkozások általában hasonlóak a Guillain-Barré-szindrómához (National Neurological Disorders és Stroke, 2014).

A Guillain-Barré-szindrómában a leggyakrabban alkalmazott terápiák közé tartozik a plazmaferézis, az immunglobulin-terápia, a szteroid hormonok beadása, a segített légzés vagy a fizikai beavatkozás..

Mindezen beavatkozások nagy valószínűséggel járnak, ezért a prognózis kedvező a legtöbb érintett érintett számára (Országos Neurológiai Zavarok és Stroke Intézet, 2014).

A szokásos dolog az, hogy 2-4 hét múlva kezdődik a klinikai helyreállítás, 6 hónappal később teljessé válik (Országos Neurológiai Zavarok és Stroke Intézet, 2014).

Bár a hasznosítás rendszerint befejeződött, bizonyos esetekben bizonyos gyógyászati ​​szövődmények figyelhetők meg (Országos Idegbetegségek és Stroke Intézet, 2014).

referenciák

  1. Ataxia és cerebelláris vagy spinocerebelláris degeneráció. (2014). A Nemzeti Idegrendszeri Intézet és a Stroke.
  2. Blanco-Marchite és mtsai. (2008). MILLER FISHER SYNDROME, BELSŐ ÉS KÜLSŐ OPHTHALMOPLEJIA ANTIGIPÁLIS VAKCINÁCIÓK után. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
  3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C. és Salas Felipe, J. (2013). A neurofiziológiai vizsgálatok szerepe Miller-Fisher szindrómában. ideggyógyászat, 451-452.
  4. GBS / CIDP. (2016). Miller Fishser szindróma. A GBS / CIDP Foundation International-ből származik.
  5. González et al. (2016). Guillain-Barré szindróma tapasztalata neurológiai intenzív osztályban. ideggyógyászat, 389-394.
  6. Guillain-Barré-szindróma. (2016). A Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézeteiből származik.
  7. Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Miller Fisher szindróma. A holland neuromuszkuláris kutatóközpontból származik.
  8. NIH. (2012). A motoros neuron betegségei. A Neurológiai Betegségek és Stroke Nemzeti Intézetéből származik: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Miller Fisher szindróma. A Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézeteiből származik.
  9. Ostia Garza, P., és Cuevas Fuentes, M. (2011). Guillain-Barré szindróma Miller-Fisher fajta. Jelentés az ügyről. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
  10. Rodrígez Uranga és mtsai. (2004). Miller-Fisher szindróma: klinikai eredmények, kapcsolódó fertőzések és evolúció 8 betegben. Med Clin (Barc), 233-6.
  11. Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Quesada Martínez, C. és Palomino García. (2004). Miller-Fisher szindróma: klinikai eredmények, kapcsolódó fertőzések és evolúció 8 betegben. Med Clin (Barc).
  12. Miller Fishser szindróma. Egy esetről. (2011). Orvosi tudományok, 261-268.
  13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., és Jiménez Corral, C. (2014). Belső ophthalmoplegia, mint Miller-Fisher szindróma kezdete. ideggyógyászat., 504-509.