az Ramsay-Hunt szindróma Tartalmazza a herpesz zoster vírus által okozott perifériás arcbénulást (Arana-Alonso, et al., 2011)..

Ezenkívül a külső hallócsatorna és a tympanic membrán bevonásával jár (Gómez-Torres et al., 2011).

A Ramsay-Hunt-szindróma fertőző természetű betegség, és a perifériás arcbénulás második traumás eredetű okozója is (Boemo et al., 2010).

Ennek a patológiának a klinikai bemutatása nagyon változatos, gyakori, hogy négy fázisba sorolják (Arana-Alonso, et al., 2011).

A Ramsay-Hunt-szindróma állapotának következtében fellépő néhány tünet és orvosi komplikáció azonban lehet: arc paralízis, fejfájás, hányinger, testhőmérséklet emelkedése, halláscsökkenés, tinnitus, vertigo, (Boemo et al. al., 2010).

Másrészt ennek a patológiának a diagnózisa esetén a klinikai történelem és a fizikai vizsgálat elengedhetetlen (de Peña Ortiz et al., 2007). Emellett a klinikai megállapítások meghatározására különféle kiegészítő vizsgálatokat is lehet végezni (Boemo et al., 2010).

A Ramsay-Hunt szindróma kezelése általában kortikoszteroidok és vírusellenes szerek beadását foglalja magában. Az orvosi beavatkozások alapvető célja a másodlagos orvosi következmények elkerülése (Boemo et al., 2010).

A Ramsay-Hunt szindróma jellemzői

Ez egy ritka idegrendszeri rendellenesség, amelyet az arc paralízise, ​​a külső hallójárat és a tüskés membrán bevonása jellemez..

Ennek a patológiának a megnevezése érdekében az orvosi szakirodalomban különböző neveket használtak. Jelenleg a Ramsay-Hunt-szindróma (SRH) az a jelenség, amely a herpesz zoster-fertőzés következtében fellépő arc-idegrendszer szekvenciájaként jelentkezik (Facial Palsy UK, 2016).

Ezt az orvosi állapotot először James Ramsay Hunt írta le 1907-ben. Az egyik klinikai jelentésében egy olyan esetet mutattak be, amelyet arc-bénulás és herpeszes elváltozások jellemeztek a hallójáratban (de Peña Ortiz et al., 2007).

Ezt a patológiát nevezhetjük fül-herpesz zosternek is, és neurotróp vírus által okozott polyneuropathiának tekinthető (Plaza Mayor et al., 2016)..

A polyneuropathia kifejezést arra használják, hogy egy vagy több idegben lézió jelenlétére utaljon, függetlenül a sérülés típusától és az érintett anatómiai területtől (Colmer Oferil, 2008)..

Másrészt a neurotropok olyan kóros szerek, amelyek lényegében az idegrendszerre (SN) támadnak..

Így a Ramsay-Hunt szindróma kifejezetten befolyásolja az arc idegét.

Az arc ideg vagy a koponya ideg VII egy idegrendszer, amely az arcterület funkcióinak nagy részét szabályozza (Devéze et al., 2013).

Ezenkívül az arc ideg egy párszerkezet, amely a csontcsatornán keresztül, a koponyában, a fülterület alatt, az arcizmokig (National Neurological Disorders and Stroke, 2010) fut.

Amikor bármely kóros esemény (trauma, degeneráció, fertőzés, stb.) Az idegek sérüléseinek vagy gyulladásának kialakulásához vezet, az arckifejezés szabályozásáért felelős izmok megbéníthatók vagy gyengülhetnek (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Amikor a herpesz zoster vírus eléri az arc idegét és a szomszédos régiókat, a bőr, az izom, az érzékszervi jelek és a tünetek széles skálája jelenhet meg ...

A Ramsay-Hunt szindróma legfontosabb klinikai jellemzői a következők:

• Az arc idegeinek bénulása.

• Külső hallójárat-bevonás (kiütés).

• Eardrum bevonása.

frekvencia

A Ramsay-Hunt szindróma az atraumatikus perifériás arcbénulás (PFT) második oka..

A statisztikai vizsgálatok azt mutatják, hogy a Ramsay-Hunt szindróma az arc paralízis 12% -át, 100 ezer főre jutó körülbelül 5 esetet tartalmaz (Boemo et al., 2010)..

A nemek tekintetében nincsenek jelentős különbségek, ezért egyenlő mértékben érinti a férfiakat és a nőket (Boemo et al., 2010).

Bár bárki, aki bárányhimlőt szenvedett, ezt az állapotot fejlesztheti, a felnőttek körében gyakrabban fordul elő (Mayo Clinic, 2014).

Konkrétabban, az élet második és harmadik évtizedében gyakrabban figyelhető meg (Boemo et al., 2010).

A Ramsay-Hunt-szindróma a gyermekek ritka vagy ritka betegsége (Mayo Clinic, 2014).

Jelek és tünetek

A Ramsay-Hunt szindróma klinikai megnyilvánulásai változatosak, a tünetek több kategóriába sorolhatók (Boemo et al., 2010):

• Általános szimptomatológia: láz, fejfájás, hányinger, anorexia, aszténia.

• Érzékeny tünetek: kiütések, hallásvesztés stb..

• Perifériás arcbénulás

• Kapcsolódó tünetek: instabilitás, vertigo, tinnitus stb.

Ezen csoporton kívül a Ramsay-Hunt-szindróma jellemző tünetei esetenként is különböznek.

A legtöbb esetben előfordulhat, hogy egy prodromális fázis jellemzi (de Peña Ortiz et al., 2007):

• fejfájás: súlyos és tartós fejfájás.

• gyengeség: izomgyengeség, fáradtság, tartós fáradtság, fizikai és pszichológiai kimerültség.

• adinamia: a fizikai kezdeményezés csökkentése jelentős izomgyengeség miatt.

• étvágytalanság: Az anorexiát tünetként használják az étvágytalanság vagy az étvágytalanság jelenlétének jelzésére, amely számos betegséggel jár együtt..

• láz: a testhőmérséklet rendellenes növekedése vagy emelkedése.

• Hányinger és hányás.

• Intenzív szemfájdalom: egyfajta fülfájás jelenik meg a nyomás következtében, hogy a közeli fülekben lévő folyadék felhalmozódása a füldugóra és más szomszédos szerkezetekre gyakorolódik..

Másrészről a külső hallókészüléken és a tüskés membrán hátsó területein különböző bőrkárosodások jelentkeznek (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Eritemás foltok: az eritémák vöröses foltok a bőrön, amelyek immunológiai folyamatok eredményeként jelentkeznek, mint pl
  gyulladás.

• hólyagok: Kicsi hólyagok a bőrön, amelyeket folyadék belsejében alkotnak. Általában a fertőző folyamat kialakulása után 12 vagy 24 órával jelentkeznek, és általában pustulusokká válnak.

Ezen túlmenően a fent leírt tünetek és tünetek közül az arcbénulás az egyik legsúlyosabb és legjelentősebb.

A Ramsay-Hunt-szindrómában szenvedő betegben megfigyelhető az arcmozgás csökkenése vagy hiánya, az arc felét megbénítják vagy „elesett” (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Ezért sokan hajlamosak arra, hogy az izomréteggel kapcsolatosan több hiányt hozzanak létre, amelyek az arc-kifejezést szabályozzák: képtelenség lezárni a szemet, mosolyogni, ráncolni, felemelni a szemöldökét, beszélni és / vagy enni (Benítez et al., 2016).

Másrészről, a herpesz zoster vírus, az arc idegén vagy a VII. Idegsejten kívül, szintén befolyásolhatja a vestibulokochlearis ideget, a koponyaideget VIII..

A vestibulocochlearis ideg fontos szerepet játszik az additív funkció és az egyensúly szabályozásában. Így ha két ága (cochlearis vagy vestibuláris) érintett, akkor különböző érzékszervi tünetek jelentkezhetnek (Boemo et al., 2010).

• Cochlearis sérülés: halláscsökkenés és tinnitus.

• Vestibularis ági sérülés: szédülés, hányinger, nystagmus.

Pontosabban, a vestibulocochlearis ideg részvételéből adódó tüneteket a következők határozzák meg:

• Hallásvesztés: a hallási képesség teljes vagy részleges csökkentése.

• fülzúgás: zümmögő, zümmögő vagy hallható síp jelenléte.

• szédülés: egy speciális szédülés, amelyet gyakran a mozgás és a fordulatok érzésének nevezünk.

• hányingereGyomor-diszkomfort, hányás sürgőssége.

• nystagmus: egy vagy mindkét szem arrhythmiás és akaratlan mozgása.

besorolás

Mivel a Ramsay-Hunt-szindróma klinikai megjelenése nagyon változatos, általában négy szakaszba sorolható (a ramsay-hunt klinikai osztályozása) (Erana-Alonso és mtsai., 2011):

• Stadion I: kiütések kialakulása (hólyagok az arcüreg területén), fertőző szindróma (láz, fejfájás stb.) és otalgia.

• II. Szakasz: az I. stádium tünetei jelen vannak, továbbá az arc paralízise kezd kialakulni.

• III. Szakasz: az összes korábbi tünet a hallásvesztés és a szédülés mellett.

• IV. Szakasz: fokozott koponya idegek bevonása és másodlagos orvosi tünetek kialakulása.

okai

A Ramsay-Hunt szindrómát a Varicella-Zoster vírus (VVZ) termeli (Boemo et al., 2010). Ez a vírus a bárányhimlő és a herpesz zoster oka.

Különböző kísérleti vizsgálatok azt mutatják, hogy ha a bárányhimlő megbetegedett, a vírus évtizedekig nyugvó maradhat. Bizonyos körülmények (stressz, láz, szövetkárosodás, sugárkezelés, immunszuppresszió) miatt azonban újra aktiválható, és bizonyos esetekben szindróma kialakulásához vezethet (Ramsay-hunt (Rare Disorders National Organization for Rare Disorders), 2011)..

diagnózis

A Ramsay-Hunt-szindróma diagnózisát általában a történelem és a klinikai vizsgálat, a kiegészítő vizsgálatok és az idegképző technikák (Gómez-Torres et al., 2013) igazolják..

A beteg kórtörténetének magában kell foglalnia a család és a személyi kórtörténetet, a tünetek nyilvántartását, a megjelenés idejét és a patológia fejlődését, egyéb szempontok mellett..

A klinikai vizsgálatnak a jelenlévő tünetek alapos vizsgálatán kell alapulnia. Emellett elengedhetetlen, hogy neurológiai vizsgálatot végezzünk az idegkárosodás jelenlétének meghatározására (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Ami az általánosan alkalmazott kiegészítő vizsgálatokat illeti, a vírus citológiai diagnosztikája vagy szerológiai vizsgálata alapvető fontosságú a varicella-zoster vírus fertőzési termékének jelenlétének meghatározásához (de Peña Ortiz et al., 2007).

Képalkotó vizsgálatok esetén a mágneses rezonancia képalkotás vagy a számítógépes tomográfia alkalmas a neurológiai károsodás meglétének megerősítésére.

Ezen túlmenően más típusú kiegészítő teszteket is használnak, mint például az audiometria, az agytörzsi kiváltott potenciálok, vagy az arc idegének elektroneurográfiája, hogy megvizsgálják a hallási részvétel mértékét és az arc idegek bevonásának mértékét (Boemo et al. , 2010).

kezelések

A Ramsay-Hunt-szindrómában alkalmazott kezelés a fertőző folyamat leállítására összpontosít, csökkenti a tüneteket és a fájdalmat, továbbá csökkenti a hosszú távú neurológiai és fizikai következmények kialakulásának kockázatát..

A farmakológiai beavatkozások általában:

• Vírusellenes gyógyszerek: a cél az, hogy megállítsuk a virális szer progresszióját. Néhány gyógyszer, amelyet az orvosi szakemberek a Zovirax, a Famvir vagy a Valtrex.

• kortikoszteroidok: általában nagy dózisokban használják rövid ideig, hogy növeljék a vírusellenes szerek hatását. Az egyik legelterjedtebb a perdnison. Ezen túlmenően a szteroidokat is gyakran alkalmazzák a gyulladás csökkentésére és ezáltal az orvosi következmények valószínűségére.

• fájdalomcsillapítók: előfordulhat, hogy a hallókészülékhez kapcsolódó fájdalom komoly, ezért egyes szakemberek általában fájdalomcsillapító kezeléshez oxikodont vagy hidrokodont tartalmazó gyógyszereket használnak..

Másrészt más, nem farmakológiai terápiás beavatkozások is alkalmazhatók, mint például a sebészeti dekompresszió (de Peña Ortiz et al., 2007).

Ez a fajta sebészeti megközelítés még mindig nagyon ellentmondásos, általában csak olyan esetekre korlátozódik, amelyek legalább 6 hétnél hosszabb ideig nem reagálnak a farmakológiai kezelésre (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Általában a Ramsay-Hunt-szindróma legtöbb esetben a kezelése antivirális gyógyszerek és kortikoszteroidok (Boemo et al., 2010).

előrejelzés

A Ramsay-Hunt szindróma klinikai fejlődése általában rosszabb a vártnál más arcbénulásnál. Körülbelül egy olyan eset, amely a teljes összeg 24-90% -át teszi ki, általában jelentős orvosi következményekkel jár (Boemo et al., 2010).

Jóllehet, jó orvosi beavatkozással, mind az arc paralízis, mind a halláscsökkenés átmeneti jellegű, egyes esetekben tartós lehet (Mayo Clinic, 2014).

Emellett az arc paralízis által okozott izomgyengeség megakadályozza a szemhéj hatékony lezárását, ezért a külső szerek szemkárosodást okozhatnak. Szemészeti fájdalom vagy homályos látás lehet az orvosi következmények egyike (Mayo Clinic, 2014).

Ezen túlmenően a koponya-idegek súlyos részvétele tartós fájdalmat is okozhat, sokáig a többi jel és rendellenesség feloldása után (Mayo Clinic, 2014)..

referenciák

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A. és Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt szindróma: milyen pontos kezelés? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D. és Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt szindróma: tapasztalatunk. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. Peña Ortiz, A. L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A. és Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt szindróma. Rev Mex bőrgyógyászat, 190-195.
4. Arcpalsy UK. (2016). Ramsay Hunt szindróma. A Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A. és Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt szindróma gége bénulást okoz. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Klinika (2014). Ramsay Hunt szindróma. A Mayo Clinic-ből származik.
7. NORD. (2011). Ramsay Hunt szindróma. A Ritka Betegségek Országos Szervezete.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., és de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt szindróma. A Revista Clínica Españolából szerezték be.
9. Forráskép 1