Reye szindróma tünetei, okai, kezelése

az Reye-szindróma ritka típusú anyagcsere encephalopathia, amely általában gyermekeknél és serdülőknél jelentkezik (Jayaprakash, Gosalkkal és Kamoji, 2008).

Ez az állapot elsősorban által meghatározott jelenléte megnövekedett koponyán belüli nyomás, agyi ödéma és a fejlesztés a kóros zsír felhalmozódását a különböző szervekben, különösen a májban (Institut Catala of Pharmacology, 1986).

Így, klinikai, Reye-szindróma általában magában foglalja egy progresszív képet hányás, légzési rendellenességek, görcsös események, eszméletvesztés, hepatomegalia és sárgaság, többek között (Martinez-Pardo Valverde és Sanchez, 2016).

Etiológiai szinten ez a patológia általában a vírusfertőzések (influenza, csirke, stb.) Állapotával összhangban alakul ki (Health Link British Columbia, 2013).

Ugyanakkor az acetilszalicilsav (ASA) beadásával is társult (Health Link British Columbia, 2013)..

Ami a diagnózist illeti, a klinikai tünetek jelenlétével kompatibilis klinikai tünetek és tünetek jelenlétében elengedhetetlen a különböző laboratóriumi vizsgálatok elvégzése (Martínez-Pardo és Sánchez Valverde, 2016)..

Az alkalmazott vizsgálati gyakrabban tartalmaznak elemzése vérplazmában, vizeletben, lumbálpunkciója elektrokardiogram, a szemfenék, mellkas röntgen vagy képalkotó (Martinez-Pardo Valverde és Sanchez, 2016).

Másrészt az orvosi beavatkozás Reye-szindróma esetén kórházi és sürgősségi ellátást igényel (Kalra, 2008).

Ebben az értelemben a beavatkozások a neurológiai és májbetegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek adagolásán alapulnak (Kalra, 2008)..

A Reye-szindróma jellemzői

Reye-szindróma tartják egy betegség, rendellenesség vagy neurológiai karakter, amely után alakul ki a szenvedés bizonyos típusú fertőzések, különösen gyermekkorban vagy serdülőkorban (Chemical Biológiai Intézet, 2016).

Különösen, azzal a feltétellel, varicella, influenza kezelésére vagy ezeknek a patológiás állapotoknak acetilszalicilsav lehetnek különféle orvosi kapcsolatos események idegrendszeri rendellenességek és májelégtelenség (Biológiai Chemical Institute, 2016) jelenik.

Ebben az értelemben számos szerző, például Martínez-Pardo és Sánchez Valverde (2016, Reye szindrómát kategorizálja progresszív encephalopathiának, amelyet progresszív májelégtelenség kísér.)..

1- encephalopathia

Így az orvosi szakirodalomban az encephalopathia kifejezést olyan betegségre utalják, amelyet különböző neurológiai rendellenességek jellemeznek..

Ezek diffúz és nem specifikusak, és jelentős változást mutatnak az agy működésében és / vagy szerkezetében (National Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Az encephalopathiák különböző tényezők vagy kóros események, például fertőző ágensek, anyagcsere-változások, agydaganatok kialakulása stb. (Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet, 2010).

Így, az orvosi komplikációk ebben a betegségben sokfélék, mégis mindegyik fejlesztéséhez kapcsolódó agyi ödéma, a szöveti károsodás idegszövet, megváltozott tudatszint, kognitív deficit, stb (Kowdley, 2016).

2 - Májrendszer

A májrendszer a májra és a szomszédos struktúrákra utal, amelyek közvetítik a funkcióik ellenőrzését és fejlesztését.

A máj a túlélésünk szempontjából létfontosságú belső szerv. Alapvető funkciója a testünkben jelen lévő összes toxikus anyag feldolgozása és szűrése (Kivi, 2012).

Ezért, hibás működés e struktúra okozhat rendellenes építmény a ártalmas anyag, ami a szerkezeti és funkcionális károsodást mind ebben, mind a más helyeken, beleértve a központi idegrendszert (Kowdley, 2010).

Ebben az értelemben a Reye-szindrómában a máj orvosi szövődményei a zsíranyagok felhalmozódásával és a másodlagos patológiák kialakulásával kapcsolatosak..

Összességében az encephalopathia és a májterület kompatibilis klinikai eredményei a Reye-szindrómához kapcsolódó klinikai folyamatot okozhatnak..

Így ez a feltétel le 1963-ban a Reye és csapata, mint egy orvosi chart, megszerezte a karaktert, és együtt jár az influenza vírus fertőzés vagy herpesz (Martinez-Pardo Valverde és Sanchez, 2016).

A klinikai jelentést készít egy sor 21 esetben a gyermekgyógyászati ​​betegeknél, akiknek a klinikai lefolyás jellemzi jelenléte encephalopathia által meghatározott érzékelési zavarok, görcsös epizódok és hányás (Kalra, 2008).

Ezenkívül a májfunkciók, a tudatállapot stb. (Kalra, 2008).

statisztika

A Reye-szindróma ritka betegség az általános populációban, bár mindkét nemet egyenértékűen érinti, szinte kizárólagos a gyermekek számára.

Ha statisztikai adatokra utalunk, a leggyakoribb az, hogy körülbelül 6 éves korban fordul elő, a megjelenés tartománya 4 és 12 év között (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Ettől eltekintve, ők is beszámoltak diagnózis késő gyermekkorban, serdülőkorban vagy korai felnőttkorban, és van egy minta előfordulás kapcsolódó vidéki és külvárosi területeken (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Ezen túlmenően, amint azt korábban jeleztük, jelenléte összefügg a vírus patológiák közelmúltbeli szenvedésével vagy az aszpirin vagy más típusú szilikátok használatával (Badash, 2012)..

Jelek és tünetek

A Reye-szindrómához kapcsolódó tünetek rendszerint változatos klinikai spektrumot mutatnak, azonban rendszerint a neurológiai és máj-szférákhoz kapcsolódnak..

Így a leggyakoribb jellemzők közül néhány:

hányásokat

A hányinger és a hányás a Reye-szindróma kezdeti megnyilvánulása.

Hányás vagy visszatérő gyomortartalom visszatérően jelentkeznek, ami kiszáradáshoz vezethet, hasi fájdalom, puffadás, és még nyelőcső elváltozások (National Institutes of Health, 2016).

A tudatosság megváltozott szintje

Emellett előfordulhatnak a tudatosság megváltozott állapotai is, amelyek főként (Cortés és Córdoba, 2010):

• zavar: ebben az esetben a figyelem és a megfigyelés állapota jelentősen megváltozik. Lehetséges, hogy az ember átmeneti, térbeli és személyes szinten zavart. Ezen túlmenően ebben az állapotban gyakori a kommunikációs nehézségek, illetve bizonyos típusú konkrét információk emlékezése.
• kábulat: mint az előző esetben, a figyelemszint és a megfigyelés jelentősen csökken. Megfigyelhetjük a túlzott álmosságot, az alvás-ébrenléti ciklusok megváltozását, a fizikai gyengeséget stb..
• kábulat: ebben az esetben a tudat megváltozása mélyebb, folyamatos alvási állapotban mutatja be a pácienst, ami csak intenzív stimulációval jön létre.
• kómaA legsúlyosabb esetekben az érintett személy beléphet egy kómába, amelyben teljesen ki van kapcsolva a környezet. A beteg folyamatosan alvási ciklusban van, és nem reagál semmilyen külső stimulációra.

Hyperventiláció és apnoe

A neurológiai rendellenességek és egyéb fizikai megállapítások jelentős változásokat okozhatnak a légzési funkcióban, a leggyakoribbak az apnoe és a hyperventiláció epizódjai:

• hiperventilláció: az orvostudomány területén ez a kifejezés mély és abnormálisan gyors légzés epizódok kialakulására utal. Bár ez különböző eseményekkel és tényezőkkel járhat, szédülést vagy eszméletvesztést okozhat (Nemzeti Egészségügyi Intézet, 2016).
• apnoe: az orvostudomány területén ez a kifejezés a légzés megszakításának rövid epizódjainak jelenlétére utal (Országos Egészségügyi Intézet, 2016). Az érintett személyeknél a légzési funkció általános megszűnését vagy ismétlődő epizódok kialakulását eredményezheti.

Konvulziós epizódok

Általában ez a kifejezés a rohamok jelenlétére és / vagy fejlődésére utal.

Ezeket az aritmiás és kontrollálhatatlan izomrándulások vagy abnormális viselkedés epizódok, például a távollétek (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016) alakulása határozza meg..

Konkrét szinten a görcsös epizódok abnormális és patológiás neuronális elektromos aktivitásból, az agyi szinten funkcionális vagy szerkezeti károsodást okozó folyamatokból erednek (Nemzeti Egészségügyi Intézet, 2016).

hepatomegalia

Ebben az esetben a hepatomegalia kifejezés a máj rendellenes és kóros kiterjesztésére utal (Országos Egészségügyi Intézet, 2016)..

Reye-szindróma esetében a máj méretének növekedését a zsíranyag felhalmozódása okozza.

A hepatomegalia néhány orvosi következménye a hasi fájdalom és a duzzanat, hányinger, szédülés, hányás, májelégtelenség stb..

sárgaság

Ez a patológia sárga színt ad a bőr szintjén, és más szervek, amelyek főként a lágy részekhez, például a szemekhez kapcsolódnak (Nemzeti Egészségügyi Intézet, 2016).

A májváltozás egyes anyagok, például a bilirubin növekedését okozhatja, ami sárgulást okoz (Nemzeti Egészségügyi Intézet, 2016).

Mi a Reye-szindróma klinikai folyamata?

Általában a Reye-szindróma klinikai jellemzői rövid időn belül, körülbelül 3–7 napon belül jelennek meg a vírusfertőzés vagy annak helyreállítási ideje alatt (Health Link British Columbia, 2013).

Ezenkívül a progresszív tanfolyamot általában különböző szakaszokban osztályozzák (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

• Stadion I: a kezdeti tünetek általában a hányást, a letargikus tudat állapotát és a májbetegségek megjelenését tartalmazzák.
• II. Szakasz: a fentieken túlmenően a hiperventilációval kapcsolatos egyéb szövődmények, az agresszió és az agitáció jelenléte.
• III. Szakasz: ebben a fázisban a tudatszint változása általában komoly, ami kómához vezet. Emellett a májbetegség exponenciálisan folytatódik.
• IV. Szakasz: a kóma mély állapotba kerül, míg a májfunkció javul.
• V. Stadion: a végső fázisban görcsös epizódok és apnoe-epizódok jelennek meg.

Az összes érintett nem megy át ezeken a szakaszokon. A legtöbb esetben ezek a betegség súlyosságával és előrehaladásával kapcsolatosak.

Így az I., II., III. Szakaszban vázolt eseteknek javítaniuk kell, és az orvosi komplikációk jó felbontását kell mutatniuk.

Gyorsított progresszió és súlyos neurológiai szövődmények esetén azonban a végzetes kimenetel csak 4 napig tarthat.

ok

Bár a jelenlegi kutatások még nem azonosították az erre a szindrómára jellemző patofiziológiai mechanizmusokat, az esetek többsége összefügg a fertőző folyamatok szenvedésével..

Pontosabban, a Reye-szindrómához leginkább kapcsolódó betegségek az influenza és a bárányhimlő, különösen gyermekek és serdülők esetében (Mayo Clinic, 2014).

Az orvosi jelentések többsége a felső légúti fertőzések jelenlétére utal, mivel az influenza B vírus, bárányhimlő és egyéb influenza A, herpes simplex vagy rubeola fertőző folyamatok jelen vannak. Ritka betegségek, 2016).

Ezenkívül más esetekben a gyógyszerek kifejlesztése olyan gyógyszerek adagolásával is összefüggésben állt, amelyek kémiai összetétele acetilszalicilsavon, például aszpirinon (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016)..

Ezeket általában az enyhe klinikai kórképek, például az influenza (patkányok nemzeti szervezete, 2016) bázis kezelésére használják..

diagnózis

Amint azt a Mayo Klinika (2014) megjegyezte, nincs olyan bizonyíték, amely egyértelműen jelzi Reye-szindróma jelenlétét..

A neurológiai és hepatikus tünetekből eredő diagnosztikai gyanú után elengedhetetlen a különböző laboratóriumi vizsgálatok elvégzése, a vér- és vizeletvizsgálattal kezdve.

Az alapvető cél az anyagcserével kapcsolatos változások jelenlétének kimutatása.

Ezen túlmenően a klinikai jellemzők megerősítésére más típusú vizsgálatokat is használnak, mint a lumbális punkció, a májbiopszia, a számítógépes tomográfia (CT) vagy a bőrbiopszia..

kezelés

Bár a Reye-szindrómára nincs gyógyítás, a korai diagnózis előtt a sürgősségi orvosi beavatkozás általában hatékony a neurológiai és májkárosodás csökkentésében, és ennek következtében ennek a patológiának a progressziójával (Cleveland Clinic, 2016)..

Az alapvető orvosi intézkedéseket a (Slightham, 2016) alkotja:

• Állandó hidratáció, elektrolitok beadása és intravénás glükóz beadása.
• Szteroid és diuretikumok beadása az intrakraniális nyomás növekedésének és az agyi ödéma kialakulásának szabályozására.
• Antiepileptikumok beadása.
• Segített légzés használata.

előrejelzés

Bár a Reye-szindróma magas neurológiai szövődményekkel járó halálozással jár, a halálozások száma az esetek 50% -áról 20% -ra csökkent (Weiner, 2015).

Ebben az értelemben a korai klinikai kimutatás és az enyhe esetek száma exponenciálisan nőtt (Weiner, 2015).

referenciák

1. Badash, M. (2012). Reye-szindróma. EBSCO .
2. Cleveland Klinika (2016). Reye-szindróma.
3. Healthline. (2016). Reye-szindróma.
4. HLBC. (2013). Reye-szindróma. HealthLinkBC.
5. Hurtado Gómez, L. (1987). Reye-szindróma. Soc. Bol, 233-240.
6. IBQ. (2016). Reye-szindróma. IBQ, 
7. Jayaprakash, A., Gosalakkal és Kamoji. (2008). Reye-szindróma és Reye-szerű szindróma. Gyermek neurológia.
8. Kalra, V. (2008). Reyes-szindróma. Apollo Medicine, 106-110.
9. Martínez-Pardo, M., és Sánchez-Valverde, F. (2016). Reye szindróma: akut máj mitokondriális hiba az encephalopathiával. Metabolikus etiológia. AEPD, 287-300.
10. Mayo Klinika (2014). Reye-szindróma. 
11. NIH. (2016). sárgaság.
12. NIH. (2016). Reye-szindróma.
13. NORD. (2016). Reye-szindróma. 
14. UAB. (1986). Reye-szindróma és összefüggése az acetilszalicilsav használatával. Divisió de Farmacologia Clínica - a Catala de Farmacologia Intézet, 1-4.
15. Winer, D. (2015). Reye-szindróma.