Sandifer szindróma Tünetek, okok, kezelés

az Sandifer-szindróma a felső gyomor-bélrendszeri rendellenesség, amely neurológiai tünetekkel rendelkezik, és általában gyermekeknél és serdülőknél jelentkezik.

Ez főként a nyelőcső reflux problémáiból áll, melyeket dystonikus mozgások és rendellenes pozíciók kísérnek. Úgy tűnik, hogy néhány esetben fontos kapcsolat van a tehéntej fehérje intoleranciájával.

Bár a homokozó szindrómát először 1964-ben írta le Kinsbourne, Paul Sandifer neurológus részletesebben részletezte; ezért van a neve (Fejerman és Fernández, 2007).

Úgy tűnik, hogy a gasztroesophagealis reflux betegség (GERD) szövődménye, egy olyan állapot, amelyet a gyomorból a nyelőcsőbe történő étel visszafolyása jellemez, ami a gyomor nyálkahártyáját károsítja..

Hirtelen dystonikus mozgások jellemzik, merevséggel és hajlítással, elsősorban a nyakban, hátul és a felső végtagokban; a szemek rendellenes mozgása mellett.

Dystonikusan olyan izmok folyamatos összehúzódására utalunk, amelyek görbe pozíciókat és ismétlődő, nem önkéntes mozgásokat okoznak, amelyek fájdalmassá válnak. Ez a mozgási rendellenességek része, amelyek eredete neurológiai.

Mindazonáltal a GERD-ben szenvedő gyermekek közül csak 1% -nál alakul ki Sandifer-szindróma. Másrészt viszont gyakran kapcsolódik a hiatus hernia jelenlétéhez is. Ez utóbbi olyan probléma, amelyben a gyomor egy része a membránon keresztül nyúlik ki, és mellkasi fájdalom, égés vagy kellemetlen érzés jelenik meg nyeléskor..

A hasi diszkomfort a kóros testmozgásokkal és a nyak ellenállásával jár, mint pl. A torticollis, a nemkívánatos görcsökkel, ami azt sugallja, hogy az érintettek által elfogadott bizonyos pozíciók célja a gyomor reflux okozta kellemetlenségek enyhítése..

A Sandifer-szindróma okai

A szindróma pontos eredete nem ismert. A leggyakoribb csapadékképző tényező a nyelőcső alsó részének diszfunkciója, ami a bevitt étel visszafolyását eredményezi. Ennek oka lehet, bár ez nem olyan gyakori, hogy a gasztroezofagális reflux betegség (GERD) vagy hiatal hernia jelenléte áll fenn..

Úgy gondolják, hogy a fej és a nyak furcsa testhelyzete, valamint a dystonikus mozgások a megtanult módon visszavezetik a reflux problémáit. Szóval, a gyermek az ok-okozati összefüggést követően; ideiglenesen megkönnyíti a betegséggel kapcsolatos kényelmetlenséget, ami valószínűsíti, hogy az ilyen mozgások ismétlődnek.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) arról számol be, hogy olyan beteg jelentkezett, aki úgy tűnik, hogy a tehéntej allergiája miatt alakult ki Sandifer-szindróma, ami azt jelzi, hogy a szoptató anya által bevitt fehérje táplálékallergiákat okozhat a csecsemőkben csecsemők később; elősegíti a gyomor refluxját.

Mik a tünetei?

A tünetek általában gyermekkorban vagy korai gyermekkorban kezdődnek, gyakrabban fordulnak elő 18-36 hónapos korban, bár megjelenése kiterjedhet serdülőkorra is..

Ezután leírjuk a Sandifer-szindróma legjellemzőbb tüneteit. Úgy tűnik, hogy ezek a tünetek főleg evés közben és után jelentkeznek, és eltűnnek, amikor a gyermek több időt tölt étkezés nélkül; valamint alvás közben.

- Spasmodikus torticollis: ez a nyak izmok rendellenes összehúzódása önkéntelenül, így a fej dönthető. Az ismétlődő nyakmozgások folyamatosan vagy egyszerűen merevséggel fordulhatnak elő. Ez általában fájdalommal jár.

- Dystonia: ezek a különböző mozgási rendellenességek, amelyek az ismétlődő izomzat akaratlan összehúzódásához vezetnek.

- Fontos gastroesophagealis reflux. Ha nagyon súlyos, a köhögés és a zihálás miatt a kicsiek irritálhatják a légutakat (zaj, ami a levegőt a légutakon áthalad, ha ezek sérülnek).

- Epigasztriás diszkomfort és hányás (amely néha véreket tartalmazhat).

- Furcsa, rövid és paroxiszmálisan, azaz hirtelen és időszakosan megjelenő mozgási rendellenességeket fogadnak el. Úgy tűnhetnek, mint a görcsök, de valójában nem; és a gyermek alvásakor nem fordulnak elő.

- Az előző dologhoz kapcsolódóan a fej és a nyak hirtelen eltérése figyelhető meg az oldal felé, míg a lábak a másik felé haladnak. Általában a hátsó ívek a gerinc hiperextenciája után, míg a könyök hajlítása után.

- A görcsök 1 és 3 perc között tartanak, és ugyanazon a napon legfeljebb 10 alkalommal fordulhatnak elő.

- A fej hintázása és elforgatása.

- A gyomor csörgése, ami a megváltozott emésztés jele lehet.

- Torziós végtagmozgások.

- A kényelmetlenség megjelenése, gyakori sírással. Irritabilitás és kellemetlen érzés a testtartás megváltoztatásakor.

- Néhány esetben súlyos hypotonia fordulhat elő; ami azt jelenti, hogy alacsony az izomtónus (azaz az izom összehúzódása)..

- A szem rendellenes mozgása, amelyet általában a fej vagy a végtagok mozgásával kombinálnak.

- Anémia: a vörösvérsejtek csökkentése a vérben, valószínűleg az emésztőrendszer meghibásodása miatt, amely nem táplálja a tápanyagokat az élelmiszerből.

- A tünetek akkor nőnek, amikor a tehéntejből származó fehérjéket tartalmazó élelmiszerek fogyasztanak, mivel az anyag allergiája sok esetben a betegség eredete..

- Kis súlygyarapodás, főleg akkor, ha fennáll a tartós vagy súlyos gasztroesophagealis reflux betegség.

- Az alvás nehézségei.

- Lehet, hogy mentális fogyatékosságuk van, ebben az esetben nagyon összefüggésben van a spaszticitással (azaz az állandóan megbetegedett izmokkal) és a cerebrális megbetegedéssel. Gyakran előfordul, hogy ezek a tünetek akkor jelentkeznek, amikor Sandifer-szindróma egy idősebb gyermeknél jelentkezik.

- Ha mentális romlás nélküli csecsemőkben fordul elő, az orvosi vizsgálat során minden normálisnak tűnhet.

Milyen prevalencia?

Az incidencia nem ismert, de becslések szerint ez nagyon ritka. Például csak 40 és 65 közötti Sandifer-szindrómás esetet írtak le az irodalomban..

Általában gyermekkorában vagy korai gyermekkorában jelenik meg; legmagasabb előfordulási gyakorisága, ha kevesebb mint 24 hónapja van.

Úgy tűnik, egyenlően hat a fajok és a két nem között.

Mi az előrejelzése?

A Sandifer-szindróma jóindulatúnak tűnik. Általában jó a Sandifer-szindróma gyógyulása, különösen, ha korai kezelésben részesül. Gyakorlatilag elmondhatjuk, hogy nem veszélyezteti az életet.

Hogyan lehet diagnosztizálni?

A korai diagnózis elengedhetetlen. A szülők gyakran járnak gyermekük neurológusához az érintett gyermekükkel, mert úgy gondolják, hogy rohamokkal foglalkoznak. Ez azonban nem így van.

Vannak olyan diagnosztikai nyomok, amelyek megkülönböztetik ezt a szindrómát más, gyakran zavaros állapotoktól, mint például a jóindulatú infantilis görcsök vagy epilepsziás rohamok. Például gyaníthatjuk a Sandifer-szindrómát egy kicsiben, amely a betegség mozgását mutatja, ami elalszik, amikor alszik.

A differenciáldiagnózis másik fontos eleme, hogy a görcsök a gyermek étkezésekor vagy röviddel azt követően fordulnak elő, csökkentve az élelmiszer-bevitel korlátozását..

A diagnózis végleges lesz, ha a gastroösophagealis reflux tüneteit kombinálják a tipikus mozgási zavarokkal, míg a neurológiai vizsgálat normális.

A fizikai vizsgálat kevesebb, mint a szokásos súly, vagy nem növekedhet, alultápláltság vagy vér a székletben; bár máskor semmi különös nem található. Fontos, hogy a fent említett tünetek bemutatása előtt forduljon gyermekgyógyászokhoz, neurológusokhoz és gasztroenterológusokhoz..

A szindróma kimutatására vagy más lehetséges rendellenességek diagnosztizálására, mint például a koponya és a méhnyak mágneses rezonanciája, az elektroencephalogramok (EEG), a tehéntej tolerancia tesztje, a bőr prick tesztje, a felső gastrointestinalis endoszkópia, a nyelőcső biopsziája és a felülvizsgálat. Nyelőcső Ph.

Azonban nem túl tipikus előadásokkal óvatosnak kell lennie, mert helytelenül diagnosztizálhatók. Valójában úgy tűnik, hogy ez a rendellenesség kevéssé és rosszul diagnosztizálva van, és az esetek túl magasak.

Többet kell vizsgálni a betegségről annak eredetének és jellemzőinek meghatározására, és így a diagnosztikai eljárás finomítására.

Milyen kezelés?

Ehhez a szindrómához oly módon kerül sor, hogy a kapcsolódó alapbetegség hatásai csökkenjenek, mint a gasztroesophagealis reflux vagy hiatus hernia okozta betegség esetén. Ily módon a Sandifer-szindróma tünetei enyhülnek.

Mivel úgy tűnik, hogy erősen kötődik a tehéntej-fehérje-allergiához, bizonyítottan hatásos ez az allergia kezelésére, hogy elnyomja a Sandifer-szindróma tüneteit (Bamji, Berezin, Bostwick és Medow, 2015). A jó eredmény elérése érdekében főként ajánlott az étrend ezen eleme megszüntetése (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).

Hasznos a farmakológiai antireflux terápia, mint például a Domperidone vagy a Lansoprazole. Jelenleg a leggyakrabban használt gyógyszerek a protonpumpa inhibitorai, amelyek a gyomornedvekben a sav redukciójáért felelősek..

Ha az orvosi indikációk ellenére a tünetek nem javulnak, az antireflux műtét választható. Az egyik a Nissen fundoplication-ból áll, amely a gasztroezofágális reflux kezelésére szolgál sebészi beavatkozással.

A műtét érzéstelenítés alatt történik, és magában foglalja a gyomor felső részének (a gyomor alsó részének) összecsukását és a nyelőcső-hasítás szűkítését varrással. Abban az esetben, ha már van hiatus hernia, először megjavítjuk.

Van még a Toupet fundoplication, de ez sokkal részlegesebb, mint Nissen; a gyomrot körülvevő 270º, míg a Nissené 360º-os.

Lehwald és mtsai. (2007) azt írja le, hogy egy gyermek, aki a betegség után 3 hónappal helyreállt (ami a GERD-hez kapcsolódik), az orvosi kezelés és a Nissen fundoplication sebészetnek köszönhető..

Itt láthatunk egy videót egy babáról, amely a Sandifer-szindrómára jellemző tüneteket tárja fel:

referenciák

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H. és Medow, M.S. (2015). Sandifer-szindróma kezelése aminosav-alapú formulával. AJP jelentések, 5(1), e51-e52
2. Eslami, P. (2015. november 11.). Sandifer szindróma klinikai bemutatása. Letöltött a Medscape-ből.
3. Fejerman, N. és Fernández Álvarez, E. (2007). Gyermekgyógyászati ​​neurológia, 3 szerk. Madrid: Panamericana Medical.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. és Adam, R. (2007). Sandifer-szindróma - multidiszciplináris diagnosztikai és terápiás kihívás. European Journal of Pediatric Surgery,3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, D. M. és Nalbantoglu, A. (2013). Sandifer-szindróma: egy rosszul diagnosztizált és titokzatos rendellenesség. Iráni Journal of Pediatrics, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T. és Helders, P. (n.d). Tüneti aszimmetria az élet első hat hónapjában: differenciáldiagnózis. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
7. Sandifer-szindróma. (N.d.). 2016. június 29-én, az Élet és a visszafolyás után.