Lila betegség tünetei, okai, kezelése

az lila betegség az idiopátiás trombocitopénikus purpura (ITP) az autoimmun eredetű patológia, amelyet a vérlemezke-változás jelenléte jellemez..

Általában a hematológiai rendellenességek közé sorolható. Klinikailag meghatározza a nyálkahártya és a bőrvérzés, a menorrhia, a trauma, a petechia, a purpura, a zúzódások, a gingivorrhagia, az ekchimózis stb. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras és Mailan, 2009).

A thrombocytopeniás purpura eredetét olyan autoimmun folyamatban találjuk, amely különböző vérlemezkék elleni antitesteket és azok termelését eredményezi medulláris szinten (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

A klinikai gyanú miatt elengedhetetlen a különböző laboratóriumi vizsgálatok elvégzése a diagnózis megerősítése érdekében: vérszám, véralvadási analízis, szövetbiopszia, aspirált csontvelő stb. (Marylandi Egyetem Orvosi Központ, 2016).

Jelenleg lila betegség kezelésére számos terápiás megközelítés létezik: plazma cserék, glükokortikoidok, vérlemezkék antiagretánsok, splenektomia stb. (de la Rubia, Contreras és Río-Garma, 2011).

A lila betegség jellemzői

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) egy autoimmun patológia, amelyet a serdülőkorban általában megjelenő trombocitopénia jellemez (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras és Mailan, 2009).

Olyan patológia, amelynek alapvető klinikai folyamata zúzódások és zúzódások, hirtelen vagy túlzott vérzés kialakulásához vezet, többek között (Mayo Clinic, 2016).

Egy bizonyos szinten ez a patológia a trombocitopénia típusa, azaz a vérlemezkék szintjének rendellenes és kóros csökkenése (Országos Egészségügyi Intézet, 2016)..

A vérlemezkék olyan sejtek, amelyek a mi véranyagunk részét képezik. Alapvető funkciója a vérrögképződés és a sérült és / vagy sérült vérerek javítása (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Ezek a sejtek testünk testének struktúrájának és integritásának megőrzésére specializálódtak, továbbá segítenek a véralvadás megelőzésében és a véralvadás megakadályozásában (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Optimális körülmények között várható, hogy a vérlemezke szintje 150 000-400 000 / mc (Országos Egészségügyi Intézet, 2016).

A 150 000-nél kisebb mennyiség azonban jelentős vérzéssel és véralvadással kapcsolatos orvosi szövődményeket okozhat (Országos Egészségügyi Intézet, 2016).

A trombocitopénia vagy a thrombocytopenia különböző tényezők miatt fordulhat elő (Nemzeti Egészségügyi Intézet, 2016).

• A csontvelő nem termel elég vérlemezkéket.
• A vérlemezkék megsemmisülnek a véráramban.
• A vérlemezkéket olyan szervekben, mint a lépmáj, elpusztítják.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura esetén a vérlemezkék hiánya a patológiás autoimmun folyamatok kialakulásához kapcsolódik..

Ennek következtében a kezdeti pillanatokban Werlhof-kór nevéből ismert (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Később Paul Kznelson 1916-ban közzétette az első jelentést, amelyben a trombocitopeniás purpura, a splenectomia (a lép sebészeti beavatkozása) sikeres terápiás megközelítésére hivatkozott (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016)..

Már 1951-ben Willaim, Harrington és Holigsworth által létrehozott kutatók egy csoportja a patológia jellemzőit az autoimmun eredetű rendellenességhez köti (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Amint azt jeleztük, ezt a betegséget idiopátiás thrombocytopeniás purpurának nevezik, mivel sok esetben az etiológiai ok nem ismert (ITP Foundation, 2016)..

Jelenleg az immunrendszeri trombocitopenia kifejezés helyesebb, mivel egyes esetekben a kábítószer-használat, a fertőző folyamatok, a terhesség, a meghatározott autoimmun rendellenességek, többek között az egészségügyi állapotok (ITP Foundation, 2016) szerepelnek..

statisztika

A statisztikai elemzések azt mutatják, hogy a thrombocytopeniás purpura előfordulási gyakorisága 1 fő / 25.600-50.000 lakosra esik a lakosságban minden évben (Godeau, 2009).

Az Egyesült Államokban a patológia gyakorisága általában 3,3 eset 100 000 lakosra vetítve évente felnőttkorban. Másrészt, a prevalencia eléri a 9,5 esetet 100 000 főre (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Bármely személyre is hatással lehet, bár az előfordulási aránya 1,3; 1, gyakoribb a női nemben (Godeau, 2009).

Ez a betegség bármely korcsoportban is megjelenhet, azonban gyakrabban fordul elő, hogy kezdeti megnyilvánulásai megjelennek a csecsemőfokozatban (Godeau, 2009).

A diagnosztizált esetek körülbelül 40% -a 10 évesnél fiatalabb betegeknek felel meg. A prevalencia nagyon magas a 2-4 éves korcsoportban (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Gyermekpopulációban a trombocitopénikus purpura évente mintegy 5,3 esetben fordul elő 100 000 gyermekre (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Férfiak esetében két életkori csúcsot azonosítottak. Különösen a 18 év alatti gyermekeket és az időseket érinti (Godeau, 2009).

Jelek és tünetek

A trombocitopénikus purpura olyan patológia, amely főként a vérzéses karakter klinikai megnyilvánulásaival kapcsolatos (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona és Trias Folch, 2016).

Noha bizonyos esetekben az alacsony vérlemezkeszám aszimptomatikus állapotként jelentkezik, az idiopátiás thrombocytopeniás purpurához leginkább kapcsolódó jelek és tünetek közé tartozik (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras és Mailan, 2009):

A bőr és a nyálkahártya vérzése

Az ismétlődő és spontán vérzés ennek a patológiának az egyik kardinális jele (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező személyek komoly kockázatot jelentenek a spontán vérzés és véraláfutások (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Bár bárhol jelenhet meg, ez a tünet inkább az íny vagy az orr vérzéséhez kapcsolódik (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

A hulladékban is megfigyelhető a véranyag, mint például a vizelet (hematuria) és a széklet (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016)..

A legsúlyosabb esetekben, amikor a vérlemezkeszám minimális, az érintetteknél fennáll a halálos vérzés (gasztrointesztinális, belső, intrakraniális vérzés, stb.) Veszélye (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

véraláfutások

Az orvosi területen az ekchimózis az a kifejezés, amely általában a zúzódások jelenlétére utal, általában zúzódásként (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016)..

Ezeket a károsodásokat úgy definiáljuk, mint a véranyag felhalmozódását a bőr szintjén (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016)..

A bőr alatti vérzés etiológiai okai széles körben heterogének: sérülések és traumatizmusok, immunváltozások, allergiás reakciók, orvosi kezelések, bőr öregedés stb. (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

Különböző prezentációkat vagy klinikai formákat vehetnek fel a meghatározott és lokalizált véraláfutásoktól a nagy bőrproblémákig (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

petechiák

A petechiae a szubkután vérzéshez kapcsolódó változás (Guerrero Fernández, 2008)..  

A vizuális szinten a petechiákat általában vöröses foltként azonosítják, mint a véré. Általában néhány milliméteres és ritkán centiméteres kiterjesztést érnek el (Guerrero Fernández, 2008).  

Megjelenése a bőr felszín alatti rétegek alatt található kapillárisból vagy véredényből származó csökkent vérmennyiség kiszabadulásának köszönhető (Guerrero Fernández, 2008)..  

Ez a fajta orvosi megállapítás, másokkal együtt, általában a súlyos patológiák mutatói. Ezek vaszkulitist, thrombocytopeniát, fertőző folyamatot stb. Jelezhetnek. (Guerrero Fernández, 2008).  

lila

Olyan bőrbetegség, amelyet a bőrt különböző pontjain vagy a test nyálkahártyáján lila színű elváltozások jelennek meg (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

Az előzőekhez hasonlóan ezek a bőr felszíni rétegei alatt lévő vér szivárgásai. Úgy tűnik, körülbelül 4-10 mm-es kiterjesztést mutat (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

Ha a lila 4 mm-nél nagyobb amplitúdót ér el, úgy nevezik petechiának, és ha ez meghaladja az egy centimétert, akkor ekchimózisnak (Országos Egészségügyi Intézetek, 2016) nevezik..

Gingivorregia

Ez a kifejezés az orrban hirtelen megjelenő vérzéses epizódokra utal, a szájon át (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Habár a sürgősségi orvosi ellátásban gyakran megfigyelhető betegség általában nagyon gyakori, néha súlyos patológiákhoz, például karcinómákhoz (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

menorrhagia

A véralvadási és vérzési epizódok rendellenességei szintén megváltoztathatják a menstruációs ciklusokat (Menorragia, 2015).

Idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő nőknél megfigyelhető a nehéz és / vagy tartós vérzés által meghatározott menstruációs időszakok (Menorragia, 2015)..

Ez egy olyan patológia, amely kezelést és orvosi beavatkozást igényel, mert különböző szövődményeket okozhat, mint például a vérszegénység vagy az akut fájdalom epizódja (Menorragia, 2015).

orrvérzés

Az orrvérzés az orrvérzésre használt orvosi kifejezés (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2015).

Bár az orrvérzés számos olyan tényezővel járhat, mint a trauma, megfázás, allergiás nátha stb. (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2015). a trombocitopénikus purpura egyik leggyakoribb tünete.

Egyéb szövődmények

A fent leírt jelek és tünetek mellett más súlyosabb megnyilvánulások is megjelenhetnek, amelyek veszélyeztetik az érintettek túlélését (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

A leggyakoribbak a központi idegrendszeri szintű masszív belső vérzés vagy vérzés (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016)..

okai

Az érintettek többségében a thrombocytopeniás purpurát autoimmun rendellenességekkel társítják, amelyek a vérlemezkék pusztulását okozzák (Mayo Clinic, 2016)..

A folyamatban lévő kutatások még nem tudták azonosítani az immunrendszer etiológiai okát, ezért általában idiopátiás rendellenességre utalnak (Mayo Klinika, 2016)..

Más embereknél, ha a lila trombocitopénia klinikai lefolyását bizonyos kockázati tényezőkkel lehet társítani (Mayo Clinic, 2016):

• szex: ez a patológia körülbelül háromszor gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál.
• Fertőző folyamatokKülönösen a gyermekeknél a vírus eredetű fertőző folyamat a purpura kialakulása előtt általában azonosítható. A leggyakoribbak a mumpsz, a kanyaró vagy a légzőszervi fertőzések.
• terhesség: lehetséges, hogy a terhesség miatt jelentősen csökken a vérlemezkék szintje.

diagnózis

A gyanú klinikai tünetei és tünetei jelenlétében szükség van a család és az egyéni kórtörténet elemzésére és a teljes klinikai vizsgálatra (Godeau, 2009)..

A laboratóriumi vizsgálatok alapvető fontosságúak: vérszámlálás, véralvadási analízis, szövetbiopszia, gerinc aspiráció stb. (Marylandi Egyetem Orvosi Központ, 2016).

kezelés

A thrombocytopeniás purpurában a leggyakoribb terápiás megközelítések közé tartozik (Donahue, 2016):

• Kortikoszteroidok beadása: bizonyos típusú kortikoszteroidok, mint például a prednizon, növelhetik a vérlemezkék szintjét az immunrendszer aktivitásának elnyomásával.
• Intravénás immunoglobulinok beadása: súlyos vérzés vagy sebészeti beavatkozás esetén sürgősségi kezelésként alkalmazzák a vérlemezke-szint gyors növelése érdekében.
• Trombopoietin receptor agonisták beadása: néhány gyógyszer, például a romiplostmi vagy az eltrombopag segít megelőzni a vérzést és a véraláfutásokat.
• Immunszuppresszánsok beadása: gátolja az immunrendszer aktivitását a vérlemezkék szintjének növelése érdekében. A leggyakoribbak a rituksimab, a ciklofoszfamin vagy az azatioprin.
• antibiotikumok: annak alkalmazása csak olyan esetekre korlátozódik, amikor a fertőző folyamatokhoz kapcsolódó etiológiai okot lehet azonosítani.
• sebészet: egyes betegeknél a szakemberek javasolják a lép eltávolítását, hogy javítsák a tüneteket vagy növeljék a vérlemezkeszámot.

referenciák

1. Donahue, M. (2016). Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP). A HealthLine-ből származik.
2. EBMT. (2016). Immuntrombocitopénia. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Immun trombocitopénikus purpura. Az Orphanet-ből származik: Immun trombocitopénikus purpura.
4. ITP Alapítvány. (2016). Mi az ITP? Az ITP Alapítványtól származik.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E. és Trias Folch, M. (2016). A preoperatív thrombocyta számának hatása . Cir. Esp.
6. Mayo Klinika (2016). Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP). A Mayo Clinic-ből származik.
7. NORD. (2016). Immuntrombocitopénia. A Ritka Betegségek Országos Szervezete.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R. és Mailan, J. (2009). A terhesség érzéstelenítő kezelése az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát érinti. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G. és Martínez-Clemente, I. (2006). Idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező beteg gondozása. gondozás.
10. UMMC. (2016). Idiopátiás thrombocytopeniás purpura. A Marylandi Egyetem Orvosi Központjából származik.