Mi a Vogt-Koyanagi-Harada szindróma?



az Vogt-Koyanagi-Harada szindróma (VKH-) az uveomeningealis szindróma egyfajta jellemzője, melyet fontos szembetegségek és más neurológiai, hallási és dermatológiai szövődmények alakulnak ki (Capella, 2016).

Klinikailag a leggyakoribb jelei és tünetei a betegség fejlesztésével kapcsolatos hányinger, hányás, fejfájás, csökkent látásélesség, homályos látás, retina leválás, fényérzékenység, fülzúgás, halláscsökkenés, stb (Ortiz Balbuena, Tutor Ureta, Pita Rivera Ruiz és Mellor, 2015).

Bár pontosan nem ismert betegség etiológiája Vogt-Koyanai-Harada, a szakemberek és a kutatók azt mondják, hogy volna egy autoimmun eredetű kapcsolódó szervezet sejtjei melanint tartalmazó (Riveros fürtös, Romera Romero, Holgado Pérez Anglada Escalona Martinez-Segura Morillo és Tejera, 2012).

Ennek a betegségnek a diagnózisa a klinikai tünetek és tünetek azonosításával történik (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Néhány kiegészítő vizsgálat elvégezhető, mint például az MRI, a lumbalis punkció, az indocianin angiográfia vagy a fluoreszcein angiográfia (Capella, 2016)..

A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma kezelése alapvetően helyi és szisztémás kortikoszteroid gyógyszerek (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera és Cepeans, 2008) alkalmazásán alapul..

A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma jellemzői

Betegség Vogt-Koyanagi-Harada-egy ritka rendellenesség, több szervet érintő klinikai lefolyása jelenléte jellemez a szem, fül, a bőr és a neurológiai rendellenességek (Nemzeti Szervezet a ritka betegségek, 2016).

Ezenkívül a patológiák vagy az uveomeningealis szindrómák csoportjába tartozik (Clavettti és Laurent-Coriat, 2009)..

A uveomeníngeos szindrómák állnak a különböző betegségek a különböző eredetű, azzal jellemezve, a megváltozása az uvea, retina és agyhártya (Ramirez-Rosales, Gongora-Rivera Garcia Pompernayer Rodriguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

A legtöbb esetben ezek a rendellenességek a pigmentált struktúrákat és szerveket befolyásoló gyulladásos folyamat kifejlődésében jelentkeznek (Ramírez-Rosales et al., 2012)..

A klinikai és kísérleti vizsgálatok azt mutatják, hogy a melanociták jelentős gyulladása van. Ezek olyan típusú sejtek, amelyek felelősek a melanin nevű biológiai pigment előállításáért (genetikai és ritka betegségek információs központja, 2016).

A melanin az anyag, amely a haj, a bőr vagy a szem színezéséért felelős (Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központja, 2016). Bár kiemelkedő szerepet játszik a belső fül vagy a meninges más területein is (Mendes Lavezzo et al., 2016).

A patológia leírt kezdeti formáját Alfred Vigot 1906-ban Míg Joyanagi és Haranda (1926) végzett alapos leírása annak néhány orvosi következményei, mint retinaleválás társított jelenlétében pelocitosis a cerebrospinális folyadék ( Zuniga, Rhodes, Morales, Madrid és Lagos, 2016).

Azonban ez volt Bábel, aki képzett a betegség klinikailag definiált mint független szervezet 1932-ben, amely a nevét a Vogt-Koyanagi-Harada (VKH-) (Zuniga, Rhodes, Morales, Madrid és Lagos, 2016) a betegség.

Jelenleg ez a betegség az immunológiai folyamatok másodlagos szemészeti, halló- és neurológiai megnyilvánulásait határozza meg (Walton, 2016).

Gyakori patológia?

A Vogt-Koyanagi-Harada betegség az általános populációban ritka betegség (Calvetti és Laurent-Coriat, 2009)

A különböző epidemiológiai vizsgálatok szerint a betegség előfordulási gyakorisága világszerte évi 400 000 ezer főre esett (Calvetti és Laurent-Coriat, 2009).

Számos tényezőt azonosítottak az exponenciális növekedésével kapcsolatban:

  • A pigmentált fajokhoz kapcsolódó esetek számának növekedése (ázsiai, spanyol-amerikai, afro-amerikai stb.) (Capella, 2016).
  • Japánban a Vogt-Koyanagi-Harada betegség az összes uveitis 7% -át teszi ki.
  • Az Egyesült Államokban a Vogt-Koyanagi-Harad betegség az összes uveitis 1-4% -át képviseli (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • Brazíliában a Vogt-Koyanagi-Harad betegség a teljes uveitis 3% -át teszi ki (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Emellett a tipikus megjelenési idő 30 és 50 év közötti, gyermekkorban ritka (Capella, 2016).

Jelek és tünetek

Ennek a betegségnek a klinikai jellemzőit általában három alapvető területre sorolják: az okuláris megnyilvánulások, a neurológiai megnyilvánulások, a hallási megnyilvánulások és a bőrgyógyászati ​​megnyilvánulások (Capella, 2016).

Okuláris megnyilvánulások

  • uveitis: Ez a patológiás folyamat, amelyet a pigmentált membrán gyulladása jellemez a szem középső rétegében, az uvea-ban (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Az uvea három alapszerkezetből áll: choroid, írisz és ciliáris test.
  • coroiditis: ezt az anomáliát két szerkezet, a retina és a choroid gyulladása jellemzi.

A horoid egy réteg a szemgolyó fehér területe és a retina között, amely kötőszövetből és véredényekből áll..

A retinának, a szemnek a leghátsó részében elhelyezkedő szerkezetnek a fényérzékelés és a vizuális információk elektromos jelekre történő átvitelének alapvető funkciója van..

  • Exudatív retina leválás: a retina repedése, vontatása vagy perforációja a különböző szemcseppek szűrése miatt következik be (Gegúndez és Nogueroles Bertó, 1999).
  • depigmentation: a szem pigmentált területei, mint például az írisz vagy a horoid, jelentősen csökkenthetik színüket.
  • Papilláris ödéma: az optikai lemez jelentős gyulladást is mutathat. Ez a szerkezet az a szemfolt, amely a hátsó szemszinten helyezkedik el, ahol az idegvégződések konvergálnak.
  • Glaukóma és szürkehályog: az intraokuláris nyomás (glaukóma) növekedésével vagy a szemlencse átlátszóságának csökkentésével kapcsolatos patológiák is kialakulhatnak.
  • Kétoldalú látásvesztés: a betegségben szenvedők általában a látásélesség jelentős csökkenését mutatják. Gyakran elhomályosodik a látás.

Neurológiai megnyilvánulások

A neurológiai változások alapvetően a gerincvelő szövetének gyulladásából származnak:

  • Hányinger és hányás: a gyomor tartalmának hirtelen szükségessége vagy a visszatérő hányás a betegség egyik első megnyilvánulása..
  • Szédülés és vertigo: A hányinger és a hányás általában az instabilitás vagy a mozgás ismétlődő érzését eredményezi. Bizonyos esetekben lehetnek eszméletvesztés vagy esés.
  • meningismus: ez a kifejezés a meningitisgel kompatibilis tünetek jelenlétére utal, anélkül, hogy fertőző folyamat lenne.
  • Izomfájdalom és merevség: Gyakori, hogy a nyakban és a hátsó részen lokalizált izom-merevség tapasztalható. Bizonyos esetekben a felső vagy az alsó végtagokban és a hemiparézisben izom hypotonia lép fel.
  • migrén: a visszatérő vagy kiemelt fejfájás szintén a betegség első orvosi megnyilvánulása.
  • zavarA téridő-időzítés vagy a zavartság gyakori.

Hallási manifesztációk

  • fülzúgás: ez a kifejezés arra utal, hogy a külső ingerlés hiányában hallható zümmögés, fújás vagy sípolás.
  • Hallásvesztés: a hallókapacitás is súlyosan csökken, elérve az alacsony akut szintet.

Bőrgyógyászati ​​megnyilvánulások

  • alopecia: az általánosított hajhullás (szemöldök, fej, szempilla stb.) nagyon gyakori tünet a betegségben.
  • poliosis: ez a kifejezés a pigmentáció vagy a hajfestés csökkenésére utal. Fehér haj, szemöldök vagy szempilla gyakran jelenik meg a fejen.
  • vitiligo: ezt a patológiát a bőr pigmentációjának csökkenése jellemzi. Így gyakori, hogy a fehér foltokat azonosítsák a bőrön, különösen a szem közelében.

Mi a klinikai folyamata?

A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma tünetei általában fokozatosan jelennek meg.

A klinikai vizsgálatok megkülönböztetik a 4 fázisban meghatározott klinikai folyamatot (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Prodrómica

A kezdeti klinikai megjelenést elsősorban a neurológiai tünetek (hányinger, szédülés, szédülés stb.) És a hallás progresszív megjelenése jellemzi. Általában körülbelül 3 vagy 5 napos időtartamú.

2 akut Uvética

Emellett általában a neurológiai jellemzők, a szemészeti megnyilvánulások is hozzáadódnak. A leggyakoribb az, hogy az érintettek a látásélesség jelentős csökkenését mutatják, ami általában több hétig tart.

3- Megújuló

Ez a fázis általában kb. 2 vagy 3 hónapig tart, és a bőr bőr megnyilvánulásának kialakulása határozza meg, különösen a bőr vagy a szemek hipopigmentációja által..

4. Ismétlődő krónika

Lehetséges, hogy az érintett személy helyreállítása során az előző fázisok egyes tünetei ismét fennállnak..

A leggyakoribb tünetek főként szemészeti változásokhoz kapcsolódnak.

ok

A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma eredetére vonatkozó különböző vizsgálatok még nem tudták meghatározni ennek a patológiának a pontos okait (Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központ, 2016).

Ezek többsége azonban a pigmentsejtekkel, a melanocitákkal szembeni autoimmun folyamatokkal (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016) társul..

Ezenkívül a különböző faji és etnikai csoportokhoz kapcsolódó prevalencia azonosítása jelezheti genetikai és / vagy örökletes összetevőinek jelenlétét (Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központ, 2016).

diagnózis

Nincs teszt vagy teszt, amely igazolja a Vogt-Koranagi-Harada betegség diagnózisát (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Azonosítása érdekében a klinikai kritériumokat a korábban leírt jelek és tünetek azonosításán alapulják (Hernández-Bel et al., 2015).

az klinikai kritériumok Több munkavállaló a következő (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. A szemészeti trauma vagy a közelmúltbeli sebészeti beavatkozás hiánya.
  2. A bizonyítékokat nem azonosítják más típusú szembetegségek jelenlétének laboratóriumi vizsgálatai.
  3. Kétoldalú szemészeti változások.
  4. Neurológiai és hallási rendellenességek.
  5. Bőrgyógyászati ​​jelek.
  6. hypoxia
  7. Jelentős központi idegrendszeri depresszió.

Ezen túlmenően a kiegészítő vizsgálatok sajátos jellemzőinek meghatározására a kiegészítő vizsgálatok széles skáláját használják, és kizárják az egyéb lehetséges patológiákat..

A leggyakoribbak a lumbális punkció, az idegképző vizsgálatok, a fluoreszcein angiográfia vagy az indokajánin (Capella, 2016)..

kezelés

Ennek a betegségnek a kezdeti szakaszában a kezelés nagy szisztémás szteroid gyógyszerek adagolásán alapul (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Ezt követően a kezdeti kezelést általában egy immunszuppresszív terápia beadásával kombinálják a betegség eredetének szabályozására (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

A kezelés általában másodlagos orvosi szövődmények esetén is tartalmaz palliatív orvosi beavatkozásokat. A leggyakoribb a multidiszciplináris orvosi csapat (neurológus, szemész, bőrgyógyász, stb.) Kezelése (Calvetti és Laurent-Coriat, 2009).

referenciák

  1. Calvetti, O. és Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada betegség. Az Orphanet-ből származik.
  2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada betegség. Spanyol gyulladásos társadalom. A spanyol gyulladásos társadalomtól szerezték be.
  3. Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P. és Cepeáns, M. (2008). Vogt Koyanagi Harada szindróma. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., és Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada betegség. Egy kevéssé ismert entitás a bőrgyógyász számára. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada betegség: egy ritka autoimmun betegség célzó, melanociták antigénjeinek áttekintése. Orphanet Journal of Rare Diseases.
  6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada betegség. A genetikai és ritka betegségek információs központjából származik.
  7. NORD. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada betegség. A Ritka Betegségek Országos Szervezete.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda betegség és látás rehabilitációja. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales és mtsai. (2012). Vogt-Koyanagi-Harada-betegség: Esettanulmány. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga és mtsai. (2016). Vogt Koyanagi Harada szindróma. iMedPub folyóiratok.