Behçet-szindróma tünetei, okai és kezelése

az Behçet-szindrómaJellemzője, hogy az egész test véredényei gyulladnak, és egy sor olyan jel, amely figyelmen kívül hagyható; például a szájban és a nemi szervekben lévő fekélyek, a szemgyulladás és a bőrkiütések.

A tünetek azonban mindegyik betegtől függően változnak, és bizonyos esetekben spontán helyreállnak.

Jelenleg a betegség pontos okai nem ismertek, bár úgy tűnik, hogy genetikai hajlam van rá. Emiatt a kezelés célja a tünetek enyhítése és a súlyos szövődmények megelőzése.

A Behçet-szindrómát, amely az orvosi szakirodalomban „BD” -ként jelenik meg az angol „Behçet Disease” rövidítésében, 1937-ben jelent meg, amikor egy török ​​dermatológus, a Hulusi Behçet, először írta le tüneteit. Bár Rabinovich (2016) szerint lehetséges, hogy az ötödik században már leírták Hippokratész.

Ez a betegség számos szempontot ölel fel, ezért multisystemikusnak nevezik, és az érintett rendszerek szerint neuro-behçet, ocular-Behçet és vasculo-Behçet-re oszlik..

Ha többet szeretne tudni erről a betegségről, annak okairól, tüneteiről, prevalenciájáról, diagnózisáról és kezeléséről; az alábbiakban további információkat olvashat.

A Behçet-szindróma okai

Amint már említettük, a szindróma pontos okát még nem fedezték fel. Úgy tűnik, hogy genetikai háttere van, és néhány ember inkább hajlamos arra, hogy azt bemutassa, mint mások.

A szindrómára való hajlam azt jelenti, hogy ha a személy a betegséghez kapcsolódó gént hordozza, akkor ez bizonyos triggerező környezetnek kitéve fordulhat elő.

Másrészt úgy tűnik, hogy azok a betegek, akiknek az apja vagy anyja ennek a betegségnek van kitéve, a Behçet-szindrómát egy korábbi korban fejti ki, amelyet genetikai előrejelzésnek neveznek..

Kimutatták, hogy a Behçet-szindrómában szenvedő betegek több HLA-val (humán leukocita-antigénnel) rendelkeznek vérükben, mint az egészséges emberek, különösen a HLA-B51-gén allélja..

A HLA szerepe a betegségben nem igazán ismert, de lehet, hogy ezeknek az antigéneknek a működésére utalnak; amely az immunválaszban való részvételből áll, védve a testet a potenciálisan veszélyes külső szerektől.

Ily módon az immunrendszer hibás működéséből adódóan autoimmun rendellenességekhez vezethet. Ily módon, ahelyett, hogy megvédené a testet az esetleges fenyegetések ellen, megtámadja és károsítja az egészséges sejteket.

Jelenleg a lehetséges okokat vizsgálják, figyelembe véve más genetikai markerek, bakteriális fertőzések vagy vírusok szerepét, és még azt is gondolják, hogy öngyulladásos rendellenesség lehet. Azaz olyan állapot, amelyben a test nem képes szabályozni a gyulladásos folyamatokat.

Valójában bebizonyosodott, hogy a fertőzések részt vehetnek a betegség kialakulásában, mivel a Behçet-szindrómában szenvedőknél magasabb a hepatitisz C vírus, a herpes simplex vírus és a humán parvovírus B19 elleni antitestek, a streptococcus antigének mellett. Mindez a környezeti tényezőkkel együtt kiválthatja a betegséget.

Milyen tünetek vannak??

A Behçet-szindróma tünetei az egyes személyektől és a szervezet érintett területeitől függően eltűnnek, és nyilvánvaló ok nélkül eltűnnek és újra megjelennek. Általában úgy tűnik, hogy az idő múlásával a tünetek kevésbé súlyosak.

A betegség fő tünetei a vaszkulitisz, a bőrelváltozások, a szájüregi fekélyek és a nemi szervek, valamint a vaksághoz vezető szemproblémák. Ezután részletesebben ismertetjük a Behçet-szindróma tüneteit:

- kár a száj belső membránján és a nemi szervek fekélyein. A canker sebek körülbelül 3 héten belül gyógyulnak, bár ebben a szindrómában ismét jelentkeznek. Ezek a betegség leggyakoribb jelei.

- Problémák a bőrben amelyek változóak lehetnek, bizonyos embereknél a pattanásokhoz hasonló kiütések jelentkeznek, és másokban a vörös lábak, amelyek főleg a lábakban nyúlnak ki. Előfordulhat folliculitis vagy a hajhagymák gyulladása is.

- A szemgyulladás vagy uveitis, az uvea gyulladása, a szemet lefedő érrendszer. Előfordulhat, hogy az elülső uveitis (amikor a szem elülső része vagy iris megduzzad), a hátsó (a szem hátulja) vagy a panuveitis (ha az egész uvea-t érinti).

Ez okozza a szemek piros megjelenését és a látásélesség csökkenését; a fájdalom, a könnyek és a fotofóbia mellett (fényérzékenység). A szindrómás betegeknél ez a szemrevétel csak egy tünet, amely megjelenhet és eltűnik.

- Közös problémák, különösen a térd fájdalma és duzzadása; bár a csukló, a könyök vagy a boka is gyakori. Ebben az esetben a tünetek is megjelennek és eltűnnek, legfeljebb 3 hétig tartanak. Hosszú távon artritiszhez vezethet.

- A véredények károsodása, Pontosabban, az artériák és a vénák gyulladása jellemzi, amelyek a karokat vagy lábakat redenálják, duzzadnak és fájdalmat okoznak a személynek. Ez vérrögképződést is okozhat, ami súlyos szövődményeket, például aneurizmákat, trombózist és vérerek szűkítését vagy elzáródását eredményezi..

Sokszor ezek az érrendszeri elváltozások hiperkoagulációval járhatnak együtt, ami akkor fordul elő, amikor az érintett személy vére sokkal gyorsabban koagulálódik, mint a normál.

- Változások a központi idegrendszerben ami a gyermekek legfeljebb 25% -ában fordulhat elő, a szindróma legsúlyosabb következménye. Ez kifejezetten olyan agygyulladást eredményez, amely az intrakraniális nyomás növekedését okozza, ami fejfájáshoz, zavartsághoz, lázhoz és egyensúlyvesztéshez vezet.

Ez is okozhat meningoencephalitist, fokális neurológiai változásokat, neuropszichiátriai tüneteket, például hallucinációkat vagy stroke-ot..

Ezekben a betegekben találták az agy- és agyi károsodást, a koponya-idegek vagy agyi pszeudotumorok bénulását.

- Pulmonális vaszkulitisz, légzési nehézségek, mellkasi fájdalmak, köhögés stb..

- Emésztési problémák hasi fájdalom, hasmenés vagy vérzés a székletben.

- Ilhan et al. (2016) azt mutatta, hogy azok a betegek, akik aktívak és szenvednek ebben a szindrómában, fáradtabbak, mint az érintettek, akik inaktívak. Emellett megfigyelték, hogy a fáradtság depresszióval és szorongással kapcsolatos.

Milyen típusok vannak?

A Behçet-féle betegséget a legkülönfélébb megnyilvánulásai szerint osztályozhatjuk, amely genetikai és faji okok miatt változhat. Különbséget teszünk a következők között:

- szem (A betegek 60-80% -a). Ahol az uveitis és más látászavarok dominálnak, ami a vakság lehetséges kialakulását jelezné.

- Neuro-Behçet (A betegek 10-30% -a) A központi idegrendszert fokozatosan bevonja; rossz prognózist eredményez. Ez magában foglalja a meningitist vagy a meningoencephalitist, a pszichiátriai tüneteket, a neurológiai hiányokat, a hemiparezist és az agyi tüneteket. Néhány beteg dementiát alakít ki.

- ér-. A vaszkuláris szövődmények a betegek 7–40% -ánál fordulnak elő, a vénás és az artériás trombózis, a vérerek elzáródása, a szűkület és az aneurizma..

Mi az a prevalenciája?

A Behçet-szindróma ritka betegség, különösen az Egyesült Államokban és Nyugat-Európában. Elterjedtsége különösen Ázsiában és a Közel-Keleten fordul elő, különösen a Selyemútban.

Törökországban ez a betegség a legmagasabb prevalenciát mutat, 80–707 eset között 100 000 egyed esetében. Ezt követően Japán, Korea, Kína, Irán és Szaúd-Arábia 100 000 lakosra eső 13-20 eset volt; Japánban a vakság vezető provokátora.

Észak-Spanyolországban becslések szerint 0,66 eset fordult elő 100 000 egyénre, Németországban pedig 2,26 eset 100 000 lakosra vonatkoztatva..

Másrészt a központi idegrendszer bevonása gyakrabban fordul elő az Egyesült Államokban és Észak-Európában.

Általában 30 és 40 év közötti korban kezdődik, ami nagyon ritka a kisgyermekeknél. A törökországi Behçet-szindróma átlagos életkora 11,7 év, míg neurológiai változata 13 év..

Ami a szexet illeti, az Egyesült Államokban, Japánban és Koreában ez a szindróma gyakrabban fordul elő nőknél, mint a férfiaknál (két nő minden embernél), bár a tünetek általában kevésbé súlyosak. A Közel-Kelet országaiban az ellenkezője történik, több férfit érint és súlyosabb, mint a nők.

Hogyan diagnosztizálható?

A Behçet-szindróma diagnosztizálásához óvatosnak kell lennünk, mivel egyes tünetek sok más állapotban és betegségben fordulhatnak elő, amelyek nem feltétlenül jelentik ezt a szindrómát.

Másrészt fontos tudni, hogy nincsenek olyan tesztek, amelyek kifejezetten a Behçet-betegség kimutatására irányulnak.

Vannak azonban olyan diagnosztikai kritériumok sorozata, amelyek a feltétel feltárására támaszkodnak. Egyéb orvosi vizsgálatok is javasoltak, hogy kizárják az egyéb hasonló betegségeket vagy a betegség hatásának mértékét. Ezek közül a tesztek a következők:

- Vérvizsgálat.

- Vizelet elemzés.

- Röntgen, számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI).

- A bőr biopsziája.

- Patergia teszt (leírt).

A Behçet-szindrómában alkalmazott diagnosztikai kritériumok a következők:

- A diagnózis szükséges jelei a szájüregi fekélyek, amelyek egy év alatt legalább 3 alkalommal jelentkeztek.

Emellett elengedhetetlen, hogy legalább két jelet mutasson be a következőkről:

- Az idővel ismétlődő genitális fekélyek.

- A szemgyulladás vagy az uveitis okozta szemproblémák.

- A pattanásokhoz hasonló kitörések vagy bőrgyulladások.

- Teszt pozitívan patergikus bőrvizsgálat esetén, amely magában foglalja a betegnek az alkarra történő befecskendezését minimális mennyiségű sóoldattal, amely biztonságos legyen az ember számára.

Ezután a reakciót egy-két nap múlva megfigyeljük, pozitívan, ha a bőrön egy piros nyúlvány alakul ki, ami azt jelzi, hogy az immunrendszer nem reagál megfelelően. Azok a betegek, akik e betegségben szenvednek, nem gyógyítják a fekélyeket és a sebeket.

Ezek a kritériumok azonban túlságosan szigorúak lehetnek, különösen azoknál a gyermekeknél, akiknek ez a szindróma lehet, és akiknek általában nincs szája vagy nemi szerve..

Másrészt meg kell próbálnia a differenciáldiagnosztikát más olyan zavarokkal diagnosztizálni, mint például a szisztémás lupus erythematosus, a gyulladásos bélbetegség, a Reiter-szindróma vagy a herpeszfertőzések..

Mi az előrejelzése?

A Behçet-szindróma prognózisa függ a tünetektől. A tanfolyam általában szakaszos, remisszió pillanatokkal és másokkal, amelyekben a tünetek megjelennek. A betegség azonban természetesen eltűnik (spanyol Reumatológiai Társaság, 2016).

A látásproblémákban szenvedő betegeknél a nem megfelelő kezelés vaksághoz vezethet 3 vagy 4 évvel a szem tünetei megkezdése után.

Ez a betegség általában a szenvedők életminőségének jelentős csökkenéséhez vezet.

Milyen kezelések vannak?

Most már nem gyógyítható ez a szindróma, és a kezelés a szindróma tüneteinek enyhítésére összpontosít, amelyet minden személy bemutat. Például az orvos előírhat olyan gyógyszereket, amelyek csökkentik a gyulladást és a kiütések okozta kellemetlen érzést, például krémeket, géleket vagy bőr kenőcsöket..

A leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek azok, amelyek kortikoszteroidokat tartalmaznak, amelyek a bőrelváltozásokra és a fekélyekre alkalmazhatók, a szájüregek a fájdalmak enyhítésére, szemcseppek, stb. Ez segít csökkenteni a kényelmetlenséget, amikor a betegség nem olyan súlyos.

Ha a helyi gyógyszerek nem hatnak nagy mértékben, akkor választhat a kolchicin, egy olyan gyógyszer, amelyről kimutatták, hogy segít az arthritis kezelésében..

A Behçet-szindróma jelei és tünetei azonban ismétlődnek, és a kortikoszteroidok csak a diszkomfortot szüntetik meg, de nem azt, ami okozza. Emiatt az orvosok immunszuppresszív szereket is előírnak (amelyek az immunrendszer aktivitását szabályozzák, mivel egészséges sejteket támadnak)..

Ezen gyógyszerek némelyike: azatioprin, ciklofoszfamid vagy ciklosporin, és az interferon alfa-2b injekciót is alkalmazzák. Mindegyik alkalmas a központi idegrendszer rendellenességeinek kezelésére, míg az azatioprint nagyon hatékonynak találták a fontos szemproblémák kezelésében..

Másrészt óvatosnak kell lennünk, mert ezek a gyógyszerek az immunrendszer működésének elnyomásával gyakrabban okozhatnak fertőzést. Más mellékhatásokhoz is vezethet, mint például a magas vérnyomás vagy a vese- vagy májproblémák.

Azoknál a betegeknél, akiknél nagyobb a súlyossági szint, a Behçet-betegség bizonyos tünetei esetében hasznos lehet a tumor nekrózis faktor (TNF) nevű anyagot blokkoló gyógyszerek. Például etanercept vagy infliximab.

Ha vaszkuláris, neurológiai vagy gyomor-bélrendszeri problémákat észleltek, általában ajánlott, hogy a beteg rendszeres elemzést végezzenek különböző szakembereknél, hogy ellenőrizzék a helyzetüket és megakadályozzák annak rosszabbodását, azon kívül, hogy tudják, hogy a kezelések működnek-e vagy sem. Az is fontos, hogy ezt az ellenőrzést látási problémákban tartsuk.

referenciák

1. Behcet-betegség. (N.d.). A Johns Hopkins Vasculitis Központból 2016. július 13-án szerezték be
2. Behçet-szindróma. (N.d.). A Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete (NORD) 2016. július 13-án szerezte meg
3. Behcet betegsége. (N.d.). A Mayo Clinic-től 2016. július 13-án érkezett
4. Behçet-betegség. (N.d.). Az NHS-től 2016. július 13-án érkezett
5. B. Ilhan, Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Fáradtság a Behcet-szindrómában szenvedő betegeknél: kapcsolat az életminőséggel, a depresszióval, a szorongással, a fogyatékossággal és a betegség aktivitásával. Int. J. Rheum Dis.
6. Behcet betegsége (N.d.). A spanyol Reumatológiai Társaság 2016. július 13-án szerezte meg
7. Rabinovich, E. (2016. április 18.). Behcet-szindróma.