Churg-Strauss-szindróma tünetei, okai, kezelése



az Churg-Strauss-szindróma (SCS) az allergiás granulomatózis egyfajta szisztémás nekrotizáló vaszkulitisz, amely befolyásolja a kis- és közepes méretű erek szerkezetét (Castellano Cuesta, González Domínguez és García Manzanares, 2008)..

Klinikailag a legtöbb érintett szerv általában a tüdő és a bőr. Ezenkívül veszélyeztetheti bármely más rendszert, mint például a szív- és érrendszeri, a vese, a központi idegrendszer vagy a gyomor-bélrendszer (López Rengifo, Contreras Zúñiga és Fernando Osio, 2007)..

A leggyakoribb tünetek közé tartozik az asztma, allergiás retinitis vagy oesinophilia (López Rengifo, Contreras Zúñiga és Fernando Osio, 2007)..

A jelenlegi kutatások még nem tudták azonosítani Churg-Strauss-szindróma etiológiai okát. A genetikai és környezeti tényezőkkel kapcsolatos néhány hipotézist figyelembe veszünk (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas és Nascimiento Costa, 2012).

A klinikai tünetek létfontosságúak e patológia diagnózisában. Ez azonban alapvetően a laboratóriumi vizsgálatok, különösen a hisztológiai, a vérvizsgálatok stb. (Alfaro et al., 2012).

Chug-Strauss-szindróma nem gyógyítható, hanem tüneti szinten kezelhető (Mayo Clinic, 2016).

Churg-Strauss-szindróma jellemzői

A Churg-Strauss-szindróma egy nagyon ritka patológia, amely a vaszkulitisz néven ismert betegségek csoportjába tartozik.

Mindezek központi orvosi találatként jelentenek a véredények jelentős gyulladását.

A véredények a keringési rendszerünk részét képezik. Olyan hengeres vagy cső alakú szerkezetekként definiálják, amelyek lehetővé teszik a vér keringését és eloszlását az összes test szervhez (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

A véredények három alapvető típusát különböztethetjük meg (Bioszféra Projekt - Oktatási Minisztérium, 2016):

  • artériák: felelősek a vér szívből történő szállításáért a test minden területére és részére.
  • vénák: felelősek a vér szervektől a szívbe történő szállításáért.
  • Capilares: nagyon vékony véredények. Ők felelősek a tápanyagok és biokémiai komponensek szűréséért a vérből a sejtekbe. Emellett gondoskodnak a hulladékok véráramba történő szállításáról is.

Amikor ezekben a csatornákban gyulladásos folyamat alakul ki, a szívből a különböző szövetekbe és létfontosságú szervekbe történő véráramlás korlátozott vagy megbénítható (Mayo Clinic, 2016).

Bár ezek az eltérések átmeneti jellegűek, a tartós vagy kezeletlen vaszkulitisz jelenléte fontos krónikus elváltozások kialakulásához vezethet az érintett területeken (Mayo Clinic, 2016)..

Ebben az értelemben a Churg-Strauss-szindrómát rendszerint szisztémás nekrotizáló vaszkulitisznak (Castellano Cuesta, González Domínguez és García Manzanares, 2008) nevezik..

Ez a kóros folyamat a véredények tartós gyulladásából ered, amely a falak szövetének megvastagodását, hegesedését vagy halálát (nekrózis) eredményezi (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016)..

Az érintett véredény bezárható vagy használhatatlanná válhat a véráramlás folyamatos megszakításával az öntözött területekre. Ez viszont a társult szervek és rendszerek nekrózisát vagy halálát okozza (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

Churg-Strauss-szindróma károsíthatja a szervezet bármely véredényét, függetlenül annak helyétől (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).  

Azonban gyakrabban fordul elő, hogy a kis- és közepes kaliberűeket előnyben részesíti. Ezek általában a tüdőben, a bőrben, a szívben, a perifériás idegrendszerben vagy a gyomor-bélrendszerben találhatók (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza és Mugnier, 2015)..

A betegség első leírása Jacob Churg és Lotte Strauss 1951-ben (López Rengifo, Contreras Zúñiga és Fernando Osio, 2007) felel meg..

Kezdeti jelentésükben 13 hasonló klinikai kísérletben szenvedő beteget írtak le. Jellemzők a láz, az asztma, a hypereosinophilia és az érrendszeri rendellenességek különböző szervekben való jelenléte (López Rengifo, Contreras Zúñiga és Fernando Osio, 2007)..

A posztemort elemzés és a szövettani vizsgálatok lehetővé tették, hogy ezeket a jellemzőket a nekrotizáló vaszkulitissal, az extravaszkuláris granulomákkal és a szövetinfiltrációval társítsák (López Rengifo, Contreras Zúñiga és Fernando Osio, 2007).

statisztika

A nemzetközi szakemberek és intézmények a Churg-Strauss-szindrómát ritka betegségként határozzák meg (Conde Martín, 2004).

A Ritka Betegségek Országos Szervezete (Egyesült Államok) ritka betegségként osztályozza (Conde Martín, 2004).

Az epidemiológiai vizsgálatok szerint a betegség előfordulása évente 1–7 esetben fordul elő világszerte (Alfaro et al., 2012).

Ez egy olyan szindróma, amely bármely korcsoportban előfordulhat, az átlagéletkor vagy gyakoribb 50 év. Emellett egyenértékű hatással van mindkét nemre (Alfaro et al., 2012).

A Churg-Strauss-szindrómát gyakorinak tekintik alulgyulladásos betegségnek az azonosítás nehézségei miatt (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Jelek és tünetek

A Churg-Strauss-szindróma fő tünetei a vaszkulitisz, az allergiás változások és az eozinofília jelenlétére utalnak (Mayo Clinic, 2016):

vasculitis

Ahogy már említettük, a Churg-Strauss-szindróma kardinális megállapítása a véredényekben súlyos gyulladásos folyamat kialakulása..

Multiszisztémás tanfolyamot mutat, így szinte minden létfontosságú szervre és szövetre hatással van.

A vaszkulitisz okozta általános jelek és tünetek általában a következők:

  • Érzés a rossz közérzet.
  • Jelentős fogyás.
  • A nyirokcsomók gyulladása.
  • Fizikai gyengeség és tartós fáradtság.

Emellett az érintett területektől függően más tünetek is megjelenhetnek:

  • Gyulladás és ízületi fájdalom.
  • Helyi fájdalom és zsibbadás / bizsergés a felső és alsó végtagokban.
  • A bőrt különböző területeken a sebek és a bőrpír kialakulása.
  • Ideges és súlyos hasi fájdalom.
  • Hányinger, hányás és hasmenés.
  • Dyspnea: légszomj, általában légszomj vagy levegő.
  • Mellkasi fájdalom.
  • Súlyos szívelégtelenség.
  • Szabálytalan szívritmus.
  • Hemoptízis: a vér kilégzése a légutakon keresztül. A leggyakoribb a köhögés epizódjainak megfigyelése a vérrel.
  • Hematuria: a vér beszivárgása a vizeletben.

eosinophilia

Ez a patológia az eozinofilek magas szintjének jelenlétére utal a véráramban vagy a különböző szervekben, ahol jelentős károkat és sérüléseket okozhatnak..

Az eozinofilek egyfajta fehérvérsejt vagy leukocita, amely más komponensekkel együtt alapvető szerepet játszik az immunrendszerben. Felelősek a kóros vagy fertőző ágensek elleni küzdelemért.

Az eozinofíliát okozó jelek és tünetek az érintett területektől, a leggyakoribb tüdőtől vagy az emésztőrendszertől függenek..

A legtöbb esetben néhány jel és tünet jelentkezhet:

  • A testhőmérséklet jelentős és patológiai növekedése.
  • Súlyvesztés nyilvánvaló ok nélkül.
  • Folyamatos fáradtság.
  • Köhögéses epizódok.
  • Hasi fájdalom.
  • Emésztőrendszeri vérzés.
  • Légzőszervi betegségek.

Allergiás állapot

A Churg-Strauss-szindrómát általában klinikailag is definiálják az allergiás természet különböző rendellenességeivel és változásaival kapcsolatos patológiának.

Néhány leggyakoribb állapot a következők:

asztma

A Churg-Strauss-szindróma egyik leggyakoribb megnyilvánulása a légzőszervi betegségek és az asztma.

Az asztma a légutakat alkotó struktúrák gyulladása által okozott patológia.

Általában epizódok formájában fordul elő, amelyekben a légutakban lévő izmok hajlamosak nyúlni és szűkíteni.

Ezeket általában különböző kiváltók, általában allergének (penész, pollen, atkák stb.) Okozzák..

Az epizódok vagy asztmás rohamok esetén a következő esetek egyike azonosítható (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016):

  • A légzés nehézsége vagy képtelensége.
  • Közbenső visszahúzás.
  • Megnövekedett pulzusszám.
  • Jelentős izzadás.
  • Erős szorongás epizódjai.
  • Kék szín kialakulása különböző arcterületeken, különösen az ajkakon.
  • Zavartság, álmosság vagy dezorientáció.
  • A mellkasi fájdalom és feszesség epizódjai.
  • Átmeneti légzésleállás.

Allergiás rhinitis

Az allergiás nátha, más néven szénanátha, az orr nyálkahártyáinak gyulladását okozza..

A legtöbb esetben ez az eljárás allergiás anyagok vagy triggerek (bizonyos élelmiszerek, szezonális változások, por, környezeti nedvesség stb.) Belélegzésével jár..

Az allergiás rhinitis leggyakoribb következményei: (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016):

  • Ugratás és tartós szakadás a szemben.
  • A szaglás hanyatlása.
  • A bőr, a torok, a szem, a száj vagy az orr viszketése.
  • Orr-torlódás.
  • Fejfájás vagy torok.
  • Akusztikus elzáródás.
  • A szemrészek és a közeli arcterületek gyulladása.
  • Irritáció és fáradtság.

orrmelléküreg gyulladás

A sinusitist a csontüregek jelentős gyulladása jellemzi, amelyek a frontális cranialis régiókban, a paranasalis sinusokban találhatók..

Néhány tünet, amely a sinusitis okaihoz kapcsolódik, az (Országos Egészségügyi Intézetek, 2016):

  • Ismétlődő orrválaszt (súlyos, sötét zsírban).
  • Orr-torlódás.
  • Fejfájás, torokfájás, szemnyomás.
  • Általános rossz közérzet és fáradtság.
  • Lázas epizódok.
  • Ismétlődő köhögés, különösen éjszaka.
  • A szaglás és a rossz lélegzet elvesztése.

Mi a klinikai folyamat?

A Churg-Strauss-szindróma klinikai képét általában három fázis határozza meg (Gota, 2016):

  • I. fázis, prodromikus: a szindróma bemutatása és kezdeti fázisa évekig tarthat. A jellemzőket az allergiás kórképek (asztma, sinusitis, rhinitis) és a jóindulatú daganatok kialakulása határozza meg..
  • II. Fázis: ebben a szakaszban a leggyakoribb az eozinofília kialakulása. A krónikus légzési rendellenességek, mint pl. A tüdőgyulladás és a bélbetegségek, mint például a gastroenteritis, azonosíthatók.
  • III. Fázis: az utolsó szakaszban a szindróma tünetei fokozódnak, melyet a szisztémás vaszkulitisz kialakulása határoz meg..

A leggyakoribb orvosi komplikációk

A Churg-szindróma elsődleges jelei és tünetei által érintett szervektől vagy rendszerektől függően a leggyakoribb orvosi szövődmények közé tartozik (Gota, 2016):

  • Neurológiai szövődményekBizonyos esetekben zavartság, eszméletvesztés és akár rohamok is azonosíthatók. A mononeuritis multiplexet, a bénulást vagy a cerebrovascularis balesetekkel kapcsolatos rendellenességeket is megkülönböztethetjük.
  • Szívbetegségek: A vérerek gyulladása jelentős eltéréseket okozhat a rohamok, szívinfarktusok, perikarditis vagy szívelégtelenség miatt..
  • Légzőszervi szövődmények: az asztma és a sinusitis jelenléte a vérzés, a légzési distressz, a hemoptysis vagy a pulmonalis infiltráció kialakulásához vezet..
  • Emésztési szövődmények: a leggyakoribb a hasmenés, a hányinger, a bélbetegség, a gastroenteritis vagy a mesenteriás ischaemia..
  • Vese komplikációk: noha ritkaak, a glumerulonefritist vagy a granulomatikus vagy eozinofil gyulladást azonosítani lehet..
  • Bőr szövődmények: az érintettek több mint felében megfigyelhetők a bőr rendellenességei. A csomók, ödéma vagy papulák jelenléte gyakori.
  • Izom-csontrendszeri szövődmények: néha az ízületi gyulladás, izomfájdalom vagy ízületi fájdalom azonosítása lehetséges.

okai

A Churg-Strauss-szindrómát okozó okokat még nem azonosították (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas és Nascimiento Costa, 2012).

Az orvosi hipotézisek többsége több tényező etiológiáját támogatja (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

A genetikai és környezeti tényezők (kémiai és patológiás szerek expozíciója) alapvető szerepet játszhatnak a szindróma fogékonyságának és szenvedésének fokozásában (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

diagnózis

A Churg-Strauss-szindróma jelenlétét általában klinikai értékelés alapján feltételezik (fizikai jelek és tünetek) (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Fontos azonban, hogy különböző laboratóriumi vizsgálatokat végezzünk megerősítés céljából (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

A leggyakrabban használt technikák közé tartozik a szövetbiopszia, a szövettani elemzés, a vérvizsgálat és a képalkotó vizsgálatok (röntgen, számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás) (Mayo Clinic, 2016)..

kezelés

A Churg-Strauss-szindróma terápiás megközelítése korai és agresszív, nagy dózisú kortikoszteroidok és / vagy citosztatikumok beadásával (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

A kezelés hiányában ez a patológia magas halálozási arányt mutat. A megfelelő orvosi megközelítés az esetek 90% -ában pozitív felbontást eredményez (Bonaventura Ibars et al., 2014).

referenciák

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., és Narcimiento Costa, J. (2012). Churg-Strauss-szindróma: caucionista. Port. Pneumol.
  2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., és Sura Salvado, J. (2012). Perifériás polyneuropathia és Churg-Strauss szindróma. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J. és García Manzanares, A. (2008). Churg-Strauss-szindróma. Reumatikus betegségek.
  4. Cleveland Klinika (2016). Mi a Churg-Strauss-szindróma?? A Cleveland Klinikából származik.
  5. Klinika, M. (2016). Churg-Strauss-szindróma. A Mayo Clinic-ből származik
  6. Conde Martín, A. (2004). Churg-Strauss szindróma az interneten. Rev Electron Biomed.
  7. Gota, C. (2016). Churg-Strauss-szindróma. A Merck Sharp & Dohme Corp.
  8. Jhons Hopkins Vasculitis Központ. (2016). Eozinofil granulomatózis Polyangiitis, korábban Churg-Strauss szindróma (EGPA) \ t. A Jhons Hopkins Vasculitis Központból származik.
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., és Osio, L. (2007). Churg Strauss-szindróma. Kolumbiai Rheumatológiai Lap.
  10. NIH. (2016). asztma. A MedlinePlus-ből származik.
  11. NIH. (2016). Allergiás rhinitis. A MedlinePlus-ből származik.
  12. NIH. (2016). orrmelléküreg gyulladás. A MedlinePlus-ből származik.
  13. NIH. (2016). Nekrotizáló vaszkulitisz. A MedlinePlus-ből származik.
  14. NORD. (2016). Churg Strauss-szindróma. A Ritka Betegségek Országos Szervezete.