Conn szindróma Tünetek, okok, kezelések

az Conn szindróma az elsődleges hiperaldoszteronizmus típusa, amelyet az aldoszteron abnormálisan magas szintjének (Díaz, Contreras és Vejarano, 2009) jelenléte jellemez..

Klinikailag ez a hipertónia egyik fő oka. Ezenkívül más orvosi állapotokkal járhat, mint pl. Hypokalemia, hypernatremia, alkalózis stb. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Barrera Gámez, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

A Conn-szindróma leggyakoribb jelei és tünetei közé tartoznak többek között a görcsök, gyengeség, szívdobogás, bénulás, polyuria (Díaz, Contreras és Vejarano, 2009)..

A legtöbb esetben a Conn-szindróma etiológiai eredete a jóindulatú daganatképződés jelenlétéhez vagy kialakulásához kapcsolódik a mellékvesékben (Díaz, Contreras és Vejarano, 2009)..

A diagnózis a szekunder hipertónia jelenlétére vonatkozó különböző klinikai kritériumok alapján történik. Emellett a plazma aldoszteron-koncentráció és a renin-aktivitás elemzését is használják (Díaz, Contreras és Vejarano, 2009).

Végül elengedhetetlen a képalkotó tesztek elvégzése, mint például a számítógépes axiális tomográfia, hogy azonosítsuk a patológiát okozó tumorok jelenlétét (Díaz, Contreras és Vejarano, 2009).

A Conn szindróma klasszikus kezelése a daganatképződés sebészi rezekciója (Padilla Piña et al., 2016).

A Conn szindróma jellemzői

A Conn szindróma olyan hormonális rendellenesség, amely abnormális és patológiás vérnyomásnövekedést eredményez (Mayo Clinic, 2014).

Ez egyfajta besorolású hiperaldoszteronizmus vagy primer aldoszteronizmus a mellékvese daganatok kialakulásának terméke (Mayo Clinic, 2014).

az mellékvese a vesék felső részén helyezkednek el. Emellett a mérete nem haladja meg a hüvelykujját (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

Ezeknek a mirigyeknek a legkülső része, az úgynevezett kéreg, alapvető funkciója a hormonok széles választékának, mint például az aldoszteron vagy a kortizol (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016)..

Másrészt a mellékvesék legbelső része a csontvelőnek nevezik, és adrenalin és noradrenalin termel (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

A mirigyek hatékony működése és e biokémiai komponensek kiegyensúlyozott termelése elengedhetetlen ahhoz, hogy testünk optimális szinten működjön.

Amikor a különböző patológiai tényezők negatívan befolyásolják a hormontermelést, a vérnyomással, tápanyag-anyagcserével, stresszhelyzetekre adott válaszok stb. (Nemzeti Cukorbetegség és Emésztési és Vesebetegségek Intézet, 2014).

A Conn szindróma esetében a hiányos hormonális működés a magas szintű aldoszteron jelenlétének köszönhető.

Amint azt Cuéllar, Luis és Teroba (2004) is rámutatott, a aldoszteron Ez egyike a mellékvesék kéregében termelt hormonoknak. Ez a szervezetben a legfontosabb ásványokortikoid.

Az aldoszteron alapvető funkciója a nátrium-homeosztázis szabályozása (Cuellar, Luis és Teroba, 2004)..

Így az aldoszteron túlzott mértéke növeli a nátrium visszatartását és a káliumveszteséget a szervezetben (Cuellar, Luis és Teroba, 2004)..

Ennek következtében a nátrium feleslege jelentősen megnöveli a vér mennyiségét és a vérnyomást (Mayo Clinic, 2014).

Annak ellenére, hogy az elsődleges aldoszteronizmust ritka patológiának tekintették, a Conn szindróma első eseteit 1956-ban írták le (Uwaifo, 2016).

A kezdeti klinikai jelentések már jóindulatú tumor jelenlétére utaltak (mellékvese adosteroma) a mellékvesékben, mint a betegség elsődleges oka (Uwaifo, 2016).

Gyakori patológia?

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus az érintettek 5-14% -ában a hipertónia fő oka (Díaz, Contreras és Vejarano, 2009).

Konkrét szinten a Conn szindróma és etiológiai tumorképződése az elsődleges hiperaldoteronizmus fő oka (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

A diagnózis átlagos életkora általában 30 és 60 év között van. Emellett előnyben részesíti a női nemet az 5: 1 arányú férfiakkal szemben (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Jelek és tünetek

A Conn szindrómát klinikailag jellemzi a magas vérnyomás jelenléte.

Természetesen magában foglalhat más típusú orvosi szövődményeket is, mint például hypokalemia, neuromuszkuláris rendellenességek, hypernatremia, alkalózis stb. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Barrera Gámez, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Bizonyos esetekben a hyperldosteronizmus tünetmentes, bár számos érintett beteg esetében a klinikai kurzust jellemzi (Díaz, Contreras és Vejarano, 2009):

magas vérnyomás

A hipertónia az általános népesség egyik leggyakoribb patológiája. A statisztikai vizsgálatok azt mutatják, hogy a világ népességének több mint 26% -át érinti (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez és García López, 2016)..

A hipertónia kifejezés olyan erőre vagy nagy nyomásra utal, amelyet a véráram az ösvényen lévő artériás falakra gyakorol (Aristizábal Ocampo, 2016).

A normál vérnyomás nem haladja meg a 120/80 mmHg-ot, míg a magas szint 140/90 mmHG körüli (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

Jelek és tünetek, amelyek a leggyakrabban az érintetteknél az általános hipertóniát jelentik (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016):

• A fejfájás akut epizódjai. Általában komoly klinikai következményekkel jár, mivel jelentősen korlátozzák a funkciókat.
• Tartós hányinger és hányás.
• A zavartság és a letargia állapota.
• A látás módosítása.
• Orrvérzés.

Sok esetben általában krónikus rendellenességnek tekintik, azonban Conn-szindróma és emelkedett aldoszteronszint esetén a magas vérnyomás gyógyítható (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez és García López, 2016)..

Ezen túlmenően a magas vérnyomás számos komplikációval jár: cerebrovascularis balesetek (vérzés, ischaemia, stb.), Perifériás artériás patológiák, szívelégtelenség, szívrohamok, változások és szemészeti károsodások, kognitív rendellenességek, krónikus vesebetegségek vagy fejlődés aneurizmák (National Heart, Lung, és Bood Institute, 2015).

hypokalemia

Amint azt a Conn szindróma kezdeti definíciójában megjegyeztük, a hormonális egyensúlyhiány egyik következménye a véráramból származó kálium jelentős csökkenése..

A kálium egy biokémiai anyag, amely elektrolit típusú. Általában a sejtek belsejében helyezkedik el, és alapvető szerepet játszik a szív- és idegrendszer hatékony működésében (Chemocare, 2016)..

Így az orvosi területen a hypokalemia kifejezés a kálium abnormálisan alacsony szintjének jelenlétére utal. Ez általában 3,5 mEq / L alatt van (Chemocare, 2016).

Egyes esetekben az érintettek általában nem mutatnak jelentős tüneteket (Chemocare, 2016).

Amikor a vér káliumszintje nagyon alacsony, a leggyakoribb az, hogy a következő klinikai tünetek közül néhányat jelentenek (Chemocare, 2016; Diaz, Contreras és Vejarano, 2009):

• Görcsök és remegések: az abnormális érzések észlelése az egyik leggyakoribb jel. Lehetséges, hogy az érintettek jelentik az izomgörcsök és ritmikus és akaratlan mozgások jelenlétét. Ezek általában korlátozó feltételeket jelentenek, mert nehezítik a mindennapi élet alapvető tevékenységeinek értelmes végrehajtását.
• fáradtság: az érintett személy általában állandó fáradtságot jelent, motoros aktivitás hiányában vagy akár kezdeményezésben.
• Izomgyengeség: Bár nem tapasztaltak szignifikáns izom hypotonia, a végtagok gyengék, gyengék vagy fékesek.
• Csökkent reflexek: Az izom- és ínflex reflexek általában rendellenesen csökkent megjelenési mintázatot mutatnak.
• Szív-szívdobogás: az érintettek a szívverés észlelését abnormálisan erős vagy erőszakos módon írják le.
• szívritmuszavarok szív: a rím és a pulzusszám szabálytalan lehet. Lehetséges, hogy magas frekvenciájú (tachycardia) vagy alacsony (bradycardia) jelenik meg.
• Általános paralízis: egyes érintett betegeknél fontos izom-részvételt lehet azonosítani, amely jelentős nehézségeket vagy mozgásképtelenséget és motoros cselekményeket eredményez..
• polidipsziához: a szomjúság jelentős növekedése Az érintetteknek kóros és túlzott szükségük van inni.
• polyuria: kórosan nagy mennyiségű vizelet kibocsátása. Általában a polidipsziával párhuzamosan fordul elő.

Ezeken kívül egyéb figyelmeztető jelek és tünetek is megjelenhetnek:

• Fájdalom a vizelés során.
• Jelentős fogyás.
• izzadó.
• Zavartság vagy megváltozott tudatállapot.
• Mellkasi fájdalom vagy kellemetlen érzés és / vagy légszomj.
• A torok ajkai vagy területeinek duzzadása.
• Hányinger, amely korlátozza a szokásos táplálást.
• Akut és tartós hasmenés.

hypernatraemia

Mint a Hypokalemia esetében, a Conn-szindrómában a hormonális egyensúlytalanság másik következménye a vér nátrium-szintjének emelkedése..

A nátrium a testünkben alapvető biokémiai elem. Fontos feladatokat lát el a vérmennyiség, a vérnyomás, az izmok vagy az idegvégződések szabályozásában (Nemzeti Egészségügyi Intézet, 2016).

A nátrium számos ételben jelen van, szokásos formája a nátrium-klorid, só (Nemzeti Egészségügyi Intézet, 2016).

A magas szint azonban jelentős orvosi szövődményekhez vezet, így a felnőtteknél történő fogyasztást napi 2, 300 mg-ra kell korlátozni (Nemzeti Egészségügyi Intézet, 2016)..

A hypernatremia leggyakoribb jelei és tünetei a következők: (Chemocare, 2016):

• Szédülés akkor, ha hirtelen helyzetváltozás történik, mint például felkelés.
• Túlzott és extrém izzadás.
• Lázas epizódok.
• Hányás és visszatérő hasmenés.

okai

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus, vagy az abnormálisan magas aldoszteronszint jelenléte számos tényezőnek köszönhető: a mellékvesék rendellenes működése, hipoplazia vagy rossz fejlődés, tumor formációk stb..

Conn szindróma esetében klinikai folyamata a Conn adenoma (Libé és Bertherat, 2016) jelenlétének köszönhető..

Ahogy a szerzők rámutatnak (Libé és Bertherat, 2016), a Conn adenoma egy olyan jóindulatú daganat típusa, amely a mellékvesék kéregében keletkezik..

Elhelyezkedésének köszönhetően a sejtek tömegének alakulása károsítja az aldoszteron hormon kiválasztását (Libé és Bertherat, 2016)..

A vizuális szinten a Conn adenomák általában nem haladják meg a 2 cm-es átmérőt, és az általuk generált klinikai jellemzők alapján diagnosztizálják: az artériás hypertonia, a hypokalemia stb. (Libé és Bertherat, 2016).

Hogyan történik a diagnózis??

A Conn szindróma diagnózisa egyrészt az érintett személy által okozott jelek és tünetek észlelésére összpontosít, másrészt az etiológiai ok azonosítására..

A leggyakoribb a vérvizsgálatok elvégzése az aldoszteron és a renin szintjének meghatározására a vérben. A cél a magas szintek felderítése a korai kezelés alkalmazásához.

Másrészt, ha létrejött az elsődleges hiperaldoszteronizmus, az orvosok tanulmányaikat az etiológiai ok elemzésére összpontosítják.

A Conn szindrómában az egyik leghatékonyabb módszer a számítógépes axiális tomográfia, mivel vizuális szinten megmutathatja nekünk a Conn adenomák helyét..

kezelés

A Conn szindróma alapvető kezelése a sebészeti beavatkozás. Ez felhasználható a tumor kialakulásának vagy adrenalectomiájának (egyoldalú vagy kétoldalú mellékvese eltávolítása) rezekciójának elvégzésére..

Emellett néhány farmakológiai terápiás megközelítés is alkalmazható. A leggyakoribb az aldoszteron-blokkoló szerek (ásványokortikoid receptor antagonisták) alkalmazása..

Emellett elengedhetetlen az orvosi szövődmények, különösen a magas vérnyomás megfigyelése és kezelése.

Ebben az értelemben az életmód változása alapvető. Fontos, hogy a rendszeres testmozgás mellett egészséges étrendet és csökkent nátrium-tartalmú étrendet is kövessünk.

A káros anyagok, mint például az alkohol vagy a kilépés korlátozása korlátozhatja a farmakológiai kezelésre adott klinikai választ is.

referenciák

1. Chemocare. (2016). Hypokalemia (alacsony a káliumszint a vérben). A Chemocare-ből származik.
2. Clinic, M. (2014). Elsődleges aldoszteronizmus. A Mayo Clinic-ből származik.
3. Cuellar, L., Luis, D. és Terroba, C. (2004). Elsődleges hiperaldoszteronizmus. Endocrinol Nutr.
4. Díaz, J. és Contreras Zúñiga, E. (2007). Conn-szindróma: egy klinikai eset leírása. Hipertónia (Madr).
5. Díaz, J., Contreras, E. és Vejarano, G. (2009). Conn szindróma: két eset leírása. Elősegíti a Cardiol-ot.
6. Díaz, J., Contreras, E. és Vejarano, L. (2010). Conn-szindróma: a klinikai esetek leírása. Elősegíti a Cardiol-ot.
7. Libé, R. és Bertherat, J. (2016). A mellékvese daganatai. EMC.
8. Maciá Bobes, C., Rozón Fernández, A., Castaño Fernández, G., és Botas Cevero, P. (2006). Elsődleges hiperaldoteronizmus. Aton. elsődleges.
9. NIH. (2016). Elsődleges és másodlagos hyperaldosteronizmus. A Medlineplus-ból származik.
10. Padilla Piña és mtsai. (2016). Conn szindróma és laparoszkópos kezelése. Rev Mex Urol.
11. Uresti Flores és mtsai. (2015). Conn szindróma. Med Int Mex.
12. Uwaifo, G. (2016). Elsődleges aldoszteronizmus. Letöltött a MedScap-ból.