Horner szindróma Tünetek, okok, kezelés

az Horner szindróma vagyA Bernard-Horner-szindróma neurológiai eredetű rendellenesség, amelyet az idegrendszerből a szemgolyó felé vezető út szimpatikus idegrendszerének megszakítása vagy sérülése okoz (Herrero-Morín et al., 2008).

Klinikailag a Horner-szindrómát a szemészeti és szimpatikus változások bemutatása jellemzi, amelyek között többek között miozis, ptosis vagy anhidrosis található (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo és Morenco de la Fuente). , 2016).

A Horner-szindróma egy megszerzett vagy veleszületett megjelenéssel járhat. Ennek következtében etiológiája számos tényezőhöz kapcsolódik: cerebrovascularis balesetek, daganatos formációk, fejfájás és migrén, fej trauma, műtét stb. (Vicente, Canelles, Díaz és Fons, 2014).

Ami a diagnózist illeti, ez a patológia fizikai és szemészeti vizsgálatot igényel, valamint különböző vizsgálatok alkalmazását. Az egyik leggyakrabban használt vizsgálat, amely megerősíti jelenlétét és a szindróma okának megállapítását, a szemcseppek vizsgálata, melyet néhány képalkotási módszer kísér (Escrivá és Martínez-Costa, 2013).

Végül, bár nincs specifikus terápiás megközelítés a Horner-szindrómára, az orvosi beavatkozás alapvető célja az ennek etiológiai okának kezelése, ellenőrzése és megszüntetése (Mayo Clinic, 2014)..

A Horner-szindróma jellemzői

A Horner-szindróma olyan típusú patológia, amely elsősorban az arc egyik oldalán a szemet és a környező területeket érinti, különféle idegágak sérülése következtében (Genetics Home Reference, 2016).

Pontosabban, megszakad a szimpatikus út, amely az agyból a szemrészekig terjed (Pizarro et al., 2006).

Idegrendszerünk két részre oszlik anatómiai jellemzői alapján (Redolar, 2014):

Egyrészt megtaláljuk a központi idegrendszert (CNS), amely főként az agyból vagy az agyból és a gerincvelőből áll.

Másrészt a perifériás idegrendszer (SNP) magában foglalja a gerinc és a koponya idegganglionjait, amelyek felelősek az érzékszervi és motorinformációk kétirányú továbbításáért az agyközpontok és a különböző testterületek között..

Ezen túlmenően ebben az utolsó felosztásban két másik alapvető rendszert is megkülönböztethetünk:

Az első az autonóm idegrendszerre (ANS) utal, amelynek alapvető funkciója a szervezet belső szabályozása, azaz a belső szervekben elengedhetetlen akaratlan vagy automatikus funkciók ellenőrzése..

Míg a másik a szomatikus idegrendszerre (SNSo) vonatkozik, amely a teststruktúra és a belső szervek közötti információáramlásért felelős, a központi idegrendszer különböző területeivel..

Az utóbbiban három alapvető komponenst, a szimpatikus, paraszimpatikus és enterális ágakat azonosíthatunk.

Ebben az esetben a szimpatikus terület az, ami érdekel minket. Ez alapvetően felelős a szerves és testes mozgósítás szabályozásáért olyan esemény vagy veszélyhelyzet jelenlétében, akár valós, akár potenciális.

A szimpatikus idegrendszer képes a akaratlan mozgások és a szerves homeosztatikus válaszok széles választékának szabályozására.

Egy bizonyos szinten az izzadás, a pulzusszám növelése vagy csökkentése, a diákok dilatációja, a motoros repülés, a hörgőtágulás stb..

Ezért a szimpatikus rendszer különböző szakaszaiban az átmeneti vagy állandó léziók jelenléte a Horner-szindróma klinikai jellemzőinek kialakulásához vezethet..

Ezt a patológiát eredetileg Johann Friedrich Horner (1869) szemészeti sebész írta le (Ioli, 2002)..

Klinikai jelentésében egy 40 éves korú betegre utalt, akinek a patológiáját jellemezte (Ioli, 2002):

• Egyoldalú szemhéj csepp vagy esik.
• A pupillás összehúzódás csökkenése.
• A szemgolyó elmozdulása.
• A verejtéktermelés módosítása.

Ezenkívül Horner a klinikai eredmények jelentős összefüggését azonosította a méhnyakszint szimpatikus idegsérülésével (Ioli, 2002)..

A Horner-szindróma jelentős száma lehetővé tette, hogy különböző szinteken (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla és Gilsanz, 2006) azonosítsák ezt a szimpatikus idegszálak sérüléseivel vagy blokkjaival:

• központi: lokalizált megszakítás a méhnyakzsinór, az agytörzs vagy a hypothalamus szintjén.
• kerületi: lokalizált megszakítás a preganglionális szinten (elülső nyaki terület, mediastinum, pulmonális csúcs vagy cervicothoracicus medulla) vagy posztganglionikus (a cavernous sinus területei, a cranialis bázis, a carotis vagy a felső nyaki ganglion).

Ezért Horner szindróma parazitást okozhat az írisz hígító izom (miozis), a Müller izom (ptosis), a sudomotor szálak és a vasomotor szálak (anhidrosis, vazodilatáció, vörösség stb.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla és Gilsanz, 2006).

A legfrissebb orvosi osztályozások Horner szindrómát neurológiai betegségként definiálják, amelyet az agyból a szembe és az arcra ható idegvágások sérülése okoz (Születési sérülések útmutató, 2016).

Bár az a betegség, amely általában nem okoz jelentős rendellenességeket az érintett személy vizuális kapacitásában vagy általános funkcionális állapotában, az idegsérülés oka más súlyos orvosi szövődményeket is okozhat (Genetics Home Reference, 2016).

statisztika

A különböző epidemiológiai vizsgálatok szerint a Horner-szindróma ritka betegség az általános populációban (Genetics Home Reference, 2016).

Általában becslések szerint ez a szindróma előfordulási gyakorisága 650 születésenként 1 eset körül mozog (Genetics Home Reference, 2016).

A gyermekkori, serdülőkori vagy felnőttkori előfordulási adatokról azonban kevés adat áll rendelkezésre.

Emellett a Ritka Betegségek Országos Intézete (2016) megjegyzi, hogy Horner-szindróma előfordulhat mind a férfiak, mind a férfiak, különböző korcsoportokban, vagy egy adott földrajzi régióban vagy etnikai / faji csoportban..

Leggyakoribb tünetek

A Horner-szindróma klinikai jellemzői a szervezet szemészeti területeivel és homeosztatikus funkcióival kapcsolatosak.

Általában minden változás általában egyoldalúan történik, azaz csak az arc vagy a test egyik oldalát érinti (Nemzeti Ritka Betegségek Intézete, 2016).

Ezt a patológiát alapvetően a ptosisból, miosisból és anhidrosisból álló tüneti triád jellemzi, amelyet az alábbiakban ismertetünk (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

ptosis

A ptosis kifejezést a felső szemhéjak abnormális csökkenésére utalják (Institute of Ocular Microsurgery, 2016).

Bár Horner-szindróma esetében különböző tényezők (izomgyengeség, bőrfekélység, kóros folyamat, öregedés stb.) Következménye lehet, az idegrendszeri károsodás (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016) okozza..

Közelebbről, a Müller izomát idegző idegvégződésekben található elváltozásokkal jár (Iolli, 2002).

A Müller izomja, más néven a levator palpebrae levator izom, elsősorban a szemhéjak funkcionális helyzetének fenntartásáért és az önkéntes mozgásért felelős..

Vizuális szinten megfigyelhetjük, hogy a felső szemhéj a szokásosnál alacsonyabb helyzetben van, vagy alacsonyabb pozícióban van (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

Általában a ptosis csak egy szemre hat. Ez általában nem kapcsolódik más típusú szemészeti kórképekhez, amelyek csökkentik a szenvedő személy vizuális kapacitását.

Azonban néhány olyan esetet ismertettek, amelyben homályos vagy kettős látás, megnövekedett lacrimáció, fájdalom epizódok vagy ambliópia (lusta szem) jelentek meg a ptózistól (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

miosis

A Horner-szindróma másik jellemző jele a szemirritmus rendellenes összehúzódása (Iolli, 2002).

Az írisz a szemek egyik szerkezete. Ez egy izmos membrán, amely a tanulóval együtt a kontrakció és a tágulás által szabályozott fény mennyiségét szabályozza (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

Szemrevételezéssel azonosítjuk az íriszet, mint a szem körkörös színű területét (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2016).

A Horner-szindrómában a leggyakoribb az írisz és a pupilla megnyílását szabályozó izmok diszfunkciója, így általában a fénystimulációhoz képest megszokottabbnak tűnik (Iolli, 2002)..

Emellett valószínű, hogy más típusú változtatásokat is fejlesztenek (Iolli, 2002):

• Konjunktivális torlódás: sok esetben látható az okuláris kötőszövet gyulladása és vörössége.
• Iris heterochromia: a szemek aszimmetrikus íriszszínének jelenlétére utal, azaz egy bizonyos színnel rendelkezik, a másik pedig szürke vagy kékes megjelenéssel rendelkezik..
• enophthalmusa: ez a kifejezés a szemek elmozdulására utal. Vizuális szinten megfigyelhetjük, hogy az egyik vagy mindkét szem mozogjon a pálya belseje felé.

Bár súlyos egészségügyi állapotok nem számítanak, bizonyos esetekben ez károsíthatja az érintett személy képességét és vizuális hatékonyságát.

Anhidrosis

Az orvosi szakirodalomban az anhidrosis kifejezést használják a verejtéktermelés megváltoztatására (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2015)..

Horner-szindróma esetében általában az arcterületek, a nyak vagy a mellkasi területek izzadásának hiánya vagy drasztikus csökkentése történik (Iolli, 2002).

Azonban, mint az előző esetekben, ez a patológia általában egyoldalúan fordul elő, amely az arc vagy a test egyik oldalát érinti (Escrivá és Martínez-Costa, 2013).

Bár enyhe esetekben nem okoz jelentős orvosi szövődményeket, az anhidrosis a testhőmérséklet szabályozásának jelentős változása felé vezethet (Nemzeti Egészségügyi Intézetek, 2015).

Egyéb módosítások

Az idegsérülések súlyosságától függően más típusú orvosi szövődmények is előfordulhatnak, mint például az érintett területek testhőmérsékletének általános növekedése, arcpirulás, orrváladékok, szuperérzékenység, epiphora (bőséges lachrymáció), Iolli, 2002).

okai

A Horner-szindróma szerzett (születés utáni) vagy veleszületett (születés előtti) eredetű, mindkettő neurológiai rendellenességekkel kapcsolatos.

Számos olyan tényező létezik, amely a szimpatikus idegrendszer elváltozásához és következésképpen Horner szindróma kialakulásához vezethet..

Általában a sérülések általában három csoportra oszlanak (Mayo Clinic, 2014):

Első sorrend

A részvétel rendszerint a hipotalamuszból érkező idegpályán található, az agyszár a gerincvelő felső területeire.

Ebben az esetben a leggyakoribb etiológiai tényezők a következők:

• Cerebrovascularis baleset.
• Cranio-encephalic trauma.
• Trauma a nyakban.
• A tumor kialakulása.
• Patológia vagy demyelinizáló betegség.
• Sirigomelia (medulláris ciszták kialakulása)

Második sorrend

A részvétel általában a gerincvelő területéről a mellkas és a nyak felső része felé tartó idegpályán helyezkedik el..

Ebben az esetben a leggyakoribb etiológiai tényezők a következők:

• Pulmonális tumorok.
• Myelinhez (Shwannoma) kapcsolódó tumorok.
• Aorta sérülések.
• Torakális műtét.

Harmadik rend

A részvétel általában az idegpályákon helyezkedik el, amelyek a nyakról az arc bőrére és az írisz és a szemhéjak izomszerkezetére terjednek ki..

Ebben az esetben a leggyakoribb etiológiai tényezők a következők:

• Aorta sérülése a nyakban.
• A nyaki vénás vén sérülése.
• Tumor kialakulása vagy fertőző folyamat a koponya alapja közelében.
• Migrén epizódok.
• A klaszter fejfájás epizódjai.

Másrészt számos etiológiai tényezőt is azonosítottak, amelyek gyakoribbak a gyermekeknél (Mayo Clinic, 2014):

• A nyak vagy a váll traumás sérülése a születési folyamat során.
• A veleszületett aorta változása.
• A tumor kialakulása neurológiai szinten.

ÉRTÉKELÉS

Horner-szindróma diagnózisa alapvetően a klinikai tünetek, az idegrendszeri károsodás és az etiológiai ok azonosításán alapul..

Klinikai elemzés

Általában általánosított fizikai vizsgálatot végzünk, melyet a pálcaburkolat helyzetének, az írisz és az izzadás izom integritásának elemzése kísér..

A szemhéj-helyzet esetén lehetséges az elhelyezési hibák vizuális meghatározása.

Az írisz és a tanuló összehúzódása esetén azonban a vizuális elemzésen kívül más módszereket kell használni (Iolli, 2002).

• Fény stimuláció.
• Szemcsepp teszt.
• Kokain-hidroklorid vizsgálat.
• Hidroxi-amin teszt.

Végül az izzadás értékeléséhez rendszerint feljegyezzük a verejtéktermelés mértékét a különböző testterületeken..

Az idegsérülés és az etiológiai ok azonosítása

Ebben az esetben az alkalmazott technikák alapvetően az agyi és a perifériás területek neurom képződésén alapulnak (Iolli, 2002)..

• Számítógépes tomográfia.
• Nukleáris mágneses rezonancia.

kezelés

Amint azt a kezdeti leírásban rámutattuk, Horner szindrómára nincs gyógyítás vagy specifikus kezelés (Mayo Clinic, 2014).

Minden orvosi beavatkozás az etiológiai okok kezelésére összpontosít (Mayo Clinic, 2014).

A legtöbb esetben a Horner-szindróma daganat vagy traumás sérülés következménye. Mindkét esetben lehetőség van sebészeti és farmakológiai eljárások megszüntetésére (Országos Ritka Betegségek Szervezete, 2016)..

referenciák

1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E. és Gilsanz, F. (2006). Horner szindróma és ipsilaterális brachialis plexus blokk a munkahelyi epidurális analgézia esetén. Soc. Esp. Pain.
2. Születési sérülések útmutatója. (2016). Horner szindróma A születési sérülésről szóló útmutatóból származik.
3. Escrivá, E., és Martínez-Costa, L. (2013). Hiányos Horner szindróma, mint a negyedik kamra ependimóma bemutatásának jele. Arch Soc Esp Oftalmol.
4. Herrero-Morín és mtsai. (2008). A veleszületett Horner szindróma. Anpedi.
5. Ioli, P. (2002). A Claude Bernard-Horner szindróma és más ismeretlen örökre. A Közösségi Kórház Magazinja.
6. Mayo Klinika (2014). Horner szindróma A Mayo Clinic-ből származik.
7. NIH. (2015). Bukott szemhéjak. A MedlinePlus-ből származik.
8. NIH. (2016). Horner szindróma A Genetics Home Reference-ből származik.
9. NORD. (2016). Horner szindróma A Ritka Betegségek Országos Szervezete.
10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R. és Hernández, M. (2006). Horner szindróma: 5 eset elemzése. Letöltve a Scielo-ból.
11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., és Marenco de la Fuente, M. (2016). Horner szindróma a szülés után epidurális fájdalomcsillapítás után. Három eset jelentése. Rev Colomb Anestesiol.
12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A. és Fons, A. (2014). Megfordíthatatlan Horner-szindróma kétoldalú torakoszkópos szimpathectomia után. Arch Soc Esp Oftalmol.