Tolosa-Hunt szindróma Tünetek, okok, kezelés



az Tolosa-Hunt szindróma ritka típusú fájdalmas ophthalmoplegia (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez és Onsurbe Ramírez, 2015).

A klinikai szinten ezt a patológiát a preorbitális vagy hemikraniális fájdalom, az okulomotoros paralízis, a pupilláris változások és a hipesztézia vagy a hyperalgesia jelenléte jellemzi különböző területeken (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010)..

Ennek a rendellenességnek a klinikai jellemzőinek eredete a kraniális idegrendszeri elváltozások kialakulásának következménye: III, IV, IV és / vagy V. Következésképpen a cavernous sinus, az orbitális csúcs és a jobb orbitális hasadék gyulladása keletkezik. Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010).

Ennek a kóros folyamatnak az etiológiai oka azonban még mindig nem ismert. Általában nem kapcsolódik az elsődleges vagy másodlagos tényezőkhöz, mint pl. Trauma, daganatok, fertőzések stb. (Granados Reyes, Soriano Redondo és Durán Ferreras, 2012).

A fizikai vizsgálat mellett a Tolosa Hunt-szindróma diagnosztizálásánál általában a Nemzetközi Fejlesztési Fejfájás Második kiadás (Díaz, Aedo és González Hernández, 2009) által javasolt kritériumokat követik..

Ebben az esetben az idegrendszeri rendellenességek azonosításának vizsgálata a magmágneses rezonancia (NMR) (Díaz, Aedo és González Hernández, 2009)..

A Tolosa Hunt szindróma standard kezelése az orális kortikoid gyógyszerek alkalmazásán alapul (Zimmermann Paiz, 2008).

A Tolosa-Hunt szindróma jellemzői

A Tolosa-Hunt-szindróma fájdalmas szemészeti és orbitális gyulladás okozta (Zimmermann Paiz, 2008).

A fájdalmas ophthalmoplegia kifejezést az orvosi és kísérleti területen használják arra, hogy utaljanak egy feltételre (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010):

  • Fájdalom az orbitális vagy a koponya-régiókban (különösen egyoldalú szinten).
  • Az okulomotoros izmok Ipsilaterális bénulása.
  • A pupillás összehúzódás rendellenességei.
  • Az érzékenység változásai különböző arcterületeken.

Ezt a klinikai képet általában sokféle folyamat okozza, amelyek közül kiemelkedik a traumás események, érrendszeri betegségek, tumoros, fertőző vagy gyulladásos folyamatok, a diabetikus neuropátia, a migrén stb. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz és Gómez Cerezo, 2013).

A Tolosa Hunt-szindróma esetében, annak ellenére, hogy a kóros folyamatot, amely a klinikai lefolyását eredményezi, nem ismerjük pontosan, a leginkább érintett területek Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010):

  • Cavernous Sinus: az üreges szinuszok az endokraniális szinten helyezkednek el, körülötte a dura mater az orbitárius függelék és a kiváló orbitális hasadék között. Ez egy vénás plexus, vagyis egy vékonyfalú vénás klaszter, melynek üregét kell kialakítania. Belső karotid artériát és néhány koponya-részt (III, IV, V stb.) Tartalmaz..
  • Orbitális apx: az orbitális csatorna csúcsára utal, amelyen keresztül a látóideg áthalad, a koroid plexus szálai és a szemészeti artéria.
  • Superior Orbital Fissure: Ez a szerkezet a hasadékban helyezkedik el, amely a fő és kisebb sphenoid területet képezi (az arc belső területén lévő csont a szem orbitájának hátsó határainál.) A II., IV. VI (innervált extra szemizmok).

Ezt a szindrómát eredetileg a spanyol idegsebész, Eduardo Tolosa írta le 1954-ben (Granados Reyes, Soriano Redondo és Durán Ferreras, 2012).

A kezdeti leírásban Tolosa olyan betegre utalt, akinek a klinikai képét a következők jellemzik:

  • Orbitális fájdalom a bal oldalon.
  • Ipsilaterális ophthalmoplegia.
  • A látásélesség jelentős csökkenése.
  • Hyposesthesia az első trigeminális idegágban.

A boncolás a cavernous sinus granulomatos gyulladását tárta fel (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010).

Évekkel később, 1982-ben William Hunt összesen 6 hasonló esetet határozott meg. Továbbá képes volt kimutatni a kortikoszteroid kezelés hatékonyságát a kapcsolódó tünetek javításában (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010)..

Smith és Taxal voltak az első szerzők, akik 1966-ban Tolosa Hunt-szindrómának nevezték ezt a klinikai egységet (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010).

Jelenleg a szindróma klinikai és diagnosztikai kritériumait a Nemzetközi Fejfájás Társaság 2004-ben osztályozta (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010)..

Gyakori patológia?

A Tolosa Hunt-szindróma az általános népesség ritka betegsége (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Egyes szerzők, mint például Taylor (2015), rámutatnak, hogy nem gyakori az Egyesült Államokban és nemzetközileg, bár pontos adatok az elterjedtségéről nem ismertek..

A klinikai feljegyzések azt mutatják, hogy a Tolosa Hunt szindróma az orbitális gyulladásos állapotok mintegy 9% -át teszi ki (Zimmermann Paiz, 2008).

Így a becslések szerint ez a betegség előfordulása a világon 1 millió emberre jut (Aguirre, Zúñiga és Barrera, 2014)..

A férfiak és a nők egyenértékű módon mutatják be, mivel az átlagos életkora 41 év (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Azonban a 30 év alatti emberek korai bemutatásának néhány esetét dokumentálták. Néhány sporadikus esetben ez a szindróma 10 év alatti gyermekeket érinthet (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Jelek és tünetek

A Tolosa Hunt-szindrómát elsősorban a fájdalmas szemészet jelenléte jellemzi (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010)..

A leggyakoribb tünetek a fájdalom, a gyulladás, a paresthesia, a bénulás stb..

Orbitális gyulladás

Amint azt fentebb jeleztük, a Tolosa Hunt szindróma egyik jellemzője a cavernous sinusok, az orbitális csúcs és a jobb orbitális hasadék gyulladása (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010)..

A vizuális szinten a szemgömböt körülvevő összes arcterület jelentős gyulladása azonosítható (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Az is azonosítható (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016):

  • proptosis: a szomszédos struktúrák anatómiai gyulladásával szemben szembetűnő szemgolyók.
  • ptosis: a felső szemhéjak flickiditása és droopálása az idegrendszeri mellékhatásoktól.

Orbitális fájdalom

Az érintettek általában ismétlődő akut lokalizált fájdalmat szenvednek az orbitális területeken és a szem közelében (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010)..

Ez általában egyoldalú, csak az arc egyik oldalát érinti, bár a kétoldalú részvételű eseteket leírták (Granados Reyes, Soriano Redondo és Durán Ferreras, 2012).

Gyakran előfordul, hogy a fájdalom fokozatosan kiterjed a frontális és az időbeli területek felé. A hatékony terápiás megközelítés hiányában akár 8 hétig is tarthat (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010)..

Ezenkívül a fájdalom epizódjait az érintettek írják le (Granados Reyes, Soriano Redondo és Durán Ferreras, 2012):

  • heves.
  • Urentes.
  • lacerating
  • korpás.

Más tünetekkel járhat, mint például az okulomotoros paraesthesia az első kezdeti héten (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010)..

Ez a fajta fájdalom alapvetően az V és a maxilláris ág szemészeti ágának neuralgiájából származik. A foglalkoztatás azonban csökkentheti vagy megszünteti a fájdalmat az első 24 órában (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010).

Okulomotoros parézis

A Tolosa Hunt-szindróma egyik központi eredménye a paresis jelenléte, vagyis az önkéntes mozgás jelentős hiánya vagy csökkenése..

Az ilyen típusú patológiában az izomgyengeség és / vagy a részleges bénulás elsősorban az okulomotoros területekre hat.

A leggyakoribb az, hogy azonosítsuk a cranialis idegeket befolyásoló parézis-epizódokat (Sánchez Iñigo és Navarro González, 2014).

  • III (okulomotoros ideg): szabályozza a szemgolyók összehúzódását és a szemgolyók mozgását.
  • IV. (Trochlearis ideg): felelős a kiemelkedő szembeszélő izom motoros működésének szabályozásáért
  • VI (Abducens ideg): felelős a külső szem motoros funkcióinak vezérléséért, azaz a laterális rectus izom által generált mozgásért.

Szemrevételezéssel megfigyelhetjük, hogy az érintettek nem képesek a motor működését szemükkel végezni. Nem tudják mozgatni a szemüket, vagy más irányba nézni (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

Pupilláris zavarok

Annak ellenére, hogy nem minden esetben jelen van, bizonyos esetekben azonosíthatjuk a pupilláris funkcióval kapcsolatos változásokat.

Ezekben az esetekben az egyik leggyakoribb rendellenesség a midriasis vagy a pupillás miozis.

  • mydriasist: a tanuló méretének és átmérőjének rendellenes növekedése. Túlzott dilatáció következik be.
  • miosis: a tanuló méretének és átmérőjének rendellenes csökkenése. Túlzott összehúzódás következik be.

Vizuális anomáliák

A fent leírt szem- és orbitális rendellenességek a látásélesség változó csökkenését eredményezhetik (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2016).

okai

A Tolosa Hunt szindróma klinikai tünetei az orbitális csúcs, az orbitális hasadék és a cavernous sinus nem specifikus gyulladásából származnak (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez és Onsurbe Ramírez, 2015)..

Ez a kóros folyamat eredetileg a III., VI., IV. És V. koponya-idegek (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez és Onsurbe Ramírez, 2015) befolyásolására vezethető vissza..

A jelenlegi kutatások azonban még nem azonosították a specifikus etiológiát (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez és Onsurbe Ramírez, 2015).

Ezen kívül néhány klinikai jelentés rámutat az autoimmun tényezőkre, mint a Tolosa Hunt szindróma eredetére (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010)..

Az érintettek szérumelemzései közül néhányan kimutatták a lupus antitestek, az ANCA és az antiperoxidáz jelenlétét (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis és Berner, 2010)..

Emellett egyéb lehetséges okok is vannak (a Ritka Betegségek Országos Szervezete, 2016):

  • Granulomatos gyulladás.
  • A cranialis vérerek generalizált gyulladása.

diagnózis

A patológiák jó részeként a Tolosa Hunt-szindróma diagnosztizálásakor alapvető fontosságú a család és az egyéni kórtörténet és a fizikai vizsgálat elemzése az érintett klinikai kép klinikai jellemzőinek meghatározásához..

A klinikai jelek és tünetek osztályozásához általában a Nemzetközi Fejlesztési Fejfájás Második kiadás (Díaz, Aedo és González Hernández, 2009) által javasolt kritériumokat használják..

  • Egy vagy több fájdalom epizódja az egyoldalú orbitális területeken. Folyamatos tanfolyamot mutat orvosi kezelés hiányában.
  • A következő koponya-idegek egy vagy több részleges vagy teljes paralízise: II pár, IV pár, VI pár vagy granuloma azonosítás bőrbiopsziával vagy mágneses rezonancia leképezéssel (MRI).
  • A fájdalom és a parézis epizódjait megfelelő kezelés után 72 órával meg kell szüntetni.
  • A daganatok, a vaszkulitisz, a szarkoidózis, a migrén, a cukorbetegség vagy a bazális meningitis okozta etiológiai okok kizárhatók..

Ezen túlmenően ezeknek a jellemzőknek a pontos vizsgálatához általában néhány laboratóriumi vizsgálatot alkalmaznak.

A Tolosa Hunt-szindrómában a nukleáris mágneses rezonancia (NMR) a cavernous sinus gyulladás vizsgálatának technikája (Diáz, Aedo és González Hernández, 2009).

kezelés

Amint a differenciáldiagnózis elkészült, a klasszikus terápiás megközelítés a kortikoid gyógyszerek beadása.

Bár bizonyos esetekben lehetséges, hogy a tünetek spontán remissziója van. Ha kortikoszteroid-kezelést nem alkalmaznak, ez az egészségügyi állapot az idő múlásával is fennállhat.

Az orvosi prognózis kedvező. A fájdalom epizódok felbontása általában teljes egészében specifikus kezeléssel vagy anélkül történik, bár a remisszió gyakori.

Az érintettek legfeljebb 40% -a jellemzi az orbitális fájdalom különböző epizódjait.

Ezenkívül bizonyos esetekben bizonyos foglalkozási változások is fennmaradhatnak, különösen azok, amelyek a szájüreg és az okuláris motilitással kapcsolatosak..

referenciák

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G. és Barrera, L. (2014). Tolosa-vadászat szindróma: esettanulmány és irodalmi áttekintés. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., és Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Hunt szindróma, a kirekesztés diagnózisa. Rev Pediatr. Aton. elsődleges.
  3. Díaz, C., Aedo, I. és González-Hernández, J. (2009). Tolosa Hunt-szindróma: Egy klinikai eset felülvizsgálata. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., és Aguilar Cuevas, R. (2013). Esettanulmány 46. Tolosa-Hunt szindróma. radiológia.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., és Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-hunt szindróma a szem traumája után. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., Bonis, C. és Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT SYNDROME. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD. (2016). Tolosa Hunt szindróma. A Ritka Betegségek Országos Szervezete.
  8. Sánchez Iñigo, L., és Navarro González, D. (2014). Tolosa-Hunt szindróma, még egy fejfájás. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Hunt szindróma. Letöltött a Medscape-ből.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Hunt-szindróma, amely előtt arcbénulás következik be. Jelentés az ügyről ... Rev Mex Oftalmol.