Válasszuk ki a betegség tüneteit, okát és kezeléseit

az Pick betegsége vagy egy olyan típusú neurodegeneratív patológia, amely az ún Pick szervek,amelyek a tau fehérje abnormális felhalmozódása az agyterületeken. Ez a demencia egyik legfontosabb oka a 65 év feletti embereknél (HG, 2016).

A Pick-betegség (EP) kifejezést, amint azt Arnold Pick 1892-ben írta le, mindkét esetet jelölték meg, amelyek egy olyan klinikai kurzust mutattak, amelyre jellemző a frontális és a temporális lebeny jelentős degenerációja, valamint a patológiai állapot meghatározása a Pick testek és sejtek jelenléte jellemzi (Infomed, 2016).

Jelenleg a Pick-betegség fogalma korlátozott azokban az esetekben, amikor hisztológiai igazolás van, ami nehéz kérdés az in vivo vizsgálatok megoldására. A műtét utáni megállapítások megerősítik a demencia klinikai lefolyásával kapcsolatos szövettani anomáliák jelenlétét (Infomed, 2016).

Ezért általánosan a frontotemporális demencia (DFT) kifejezést jelenleg a Pick-kór (EP) klinikai aspektusainak kategorizálására használják (Kertes, x)..

Mik a Pick-kór klinikai jellemzői (PD)?

A Pick-betegség kezdeti leírása szerint az ember általános kognitív és viselkedési működésének krónikus és visszafordíthatatlan visszaesése az évek során (Heatlhline, 2016)..

Sok esetben a patológia klinikai lefolyása összefüggésbe hozható az Alzheimer-kór jellemzőivel. Azonban eltérő differenciálódási anatómológiai jellemzőik vannak. Emellett az Alzheimer-kór még gyakrabban fordul elő (Heatlhline, 2016).

A Pick-kór egy ritka betegség, amelyben egy adott fehérje felhalmozódása megnöveli az érintett frontális és temporális lebenyek területének romlását, és jelentős tüneteket produkál (Heatlhline, 2016)..

A Pick-kór klinikai lefolyását a különböző szférákban fellépő tünetek határozzák meg, a viselkedési, érzelmi, kognitív változásoktól, valamint a nyelvi képességek jelentős romlásától; a tünetek azonban eléggé heterogének a patológia által érintett személyek körében (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2012).

A viselkedési tünetek az étkezési szokások megváltozására utalhatnak (egyszeri étel elfogyasztása, fogyasztható tárgyak elfogyasztása vagy aggódó és túlzott étkezés). Sztereotípiás és ismétlődő viselkedés, impulzív viselkedés, személyes higiénia, hiperaktivitás vagy nem megfelelő szexuális viselkedés elhagyása is megfigyelhető (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2012).

Az érzelmi szférában előfordulhatnak néhány apátia, közömbösség és hirtelen hangulati ingadozások. A konkrét klinikai kurzustól függően néhány ember kezdeti tüneteit a társadalmi szempontból releváns események érdeklődésének elvesztése vagy elkötelezettsége jellemzi (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2012)..

A fizikálisabb neurológiai tünetek közé tartoznak a mozgás vagy a parkinson-kóros rendellenességek, amelyekre jellemző az alábbiak: csökkent az arckifejezés, a merevség, az instabilitás, a csökkent mozgássebesség és a pihenő remegés egyes területeken. Megfigyelhetünk szokatlan szemmozgásokat vagy testtartásokat és jelentős izomgyengeséget (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2012).

A kognitív tünetek a memóriában, a tervezési kapacitásban, az önkontrollban vagy a különböző feladatok párhuzamos és párhuzamos végrehajtásának képességében utalhatnak (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2012).

Másrészről a nyelvi képességeket befolyásoló tünetek közé tartozhatnak a szavak ismétlése, a nyelvi termelés nehézsége vagy hiánya, a válaszok szavainak megtalálásának nehézsége, az olvasási és írási képességek csökkenése (a ritka betegségek nemzeti szervezete, 2012).

Sok esetben nem sikerül fenntartani a beszélgetés szabályait, például a túl hangos beszélgetést, a jelölt kadenciát, vagy a személyes teret betörni (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2012).

okai

A Pick-betegségben szenvedő embereknek olyan rendellenes felhalmozódása van, amely károsítja azokat a neuronokat, amelyekben megtalálhatók. Ezeket az anyagokat Pick celláknak vagy testeknek nevezzük (National Institute of Heatlh, 2014).

Ezek a testek vagy a Pick sejtek nagy mennyiségben tartalmaznak tau-fehérjét (National Institute of Heatlh, 2014).

A Tau fehérje széles körben elterjedt az idegrendszerünkben. Pontosabban, ez a fehérje neuronális szinten működik, a mikrotubulus csomópont fenntartásával és ezért a neuron citoplazmájának stabilizálásával kapcsolatosan..

Ezért az ilyen patológiájú embereknek e fehérje abnormális felhalmozódása van, amely károsítja a különböző agyterületeket, különösen az időbeli és frontális területeket.

A fehérje növekedésének konkrét oka még nem ismert. Lehetséges azonosítani néhány Pick-betegség kialakulásával kapcsolatos gént, amely a patológia örökletes átvitelét idézi elő (Nemzeti Hőintézet, 2014).

A Pick-betegség kialakulásának több mint fele azonban nem rendelkezik családi demenciával (Mayo Clinic, 2014).

A makroszkopikus szinten a Pick-féle betegség (PD) jellemzően a kortikális és a frontális lebenyekben jelentősebb kortikális atrófia jellemzi. A parietális területeken és a kamrai dilatációban is károsodás figyelhető meg. Mikroszkopikus szinten a Pick testek és sejtek jelenléte jellemzi (Luiba et al., 2001).

Kapcsolódó kockázati tényezők

Általában az életkor az egyik kockázati tényezőnek tekinthető. A betegség tipikus megjelenése körülbelül 50 éves korban várható (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2012).

Másrészt egy másik fontos kockázati tényező a genetikai hajlam és a demencia családtörténetének jelenléte (Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete, 2012).

diagnózis

Pick-betegség pontos létezését csak anatómiai és szövettani vizsgálat segítségével lehet véglegesen meghatározni. Ennek ellenére a közelítő diagnózis elérésére különböző módszerek és technikák léteznek (HG, 2016).

Jelenleg a legjobb módszerek a Pick testekkel kapcsolatos demencia valószínű diagnózisának elérésére azok, amelyek a kép- és agyi aktivitás értékelését foglalják magukban (HG, 2016).

Ezek a technikák segítenek meghatározni a Pick-betegség és az Alzheimer-kór közötti megkülönböztető tulajdonságok jelenlétét. Az Alzheimer-kórral összehasonlítva figyelembe kell vennünk, hogy a Pick-kórban szenvedő betegeknél lényegesen később az általánosított kognitív romlás és a memóriaveszteség jelentkezik (HG, 2016).

Általában a következő eljárásokat kell alkalmazni:

• Teljes orvosi és családi történelem.
• A beteg klinikai megfigyelése.
• Interjú a beteggel és a közeli emberekkel a viselkedési jellemzők vizsgálatára.
• Fizikai vizsgálat.
• Neurológiai vizsgálat: mágneses rezonancia (MRI), számítógépes axiális tomográfia (CAT), pozitron emissziós tomográfia (PET).
• Neuropszichológiai vizsgálat: globális szellemi működés, kognitív funkciók stb..

Fontos, hogy kizárjuk más olyan állapotok jelenlétét, mint a stroke, tumor vagy agyi sérülések, amelyek a kortikális degeneráció tüneteit okozhatják. Ezért a pajzsmirigyhormonok vagy a B12-vitamin által előidézett demenciát kizáró vérvizsgálatok hasznosak lehetnek (Healthline, 2016).

A Pick-betegség 5 alapvető jellemzője közül a szakemberek arra törekednek, hogy meghatározzák legalább három személy jelenlétét a diagnózis megállapításához (HG, 2016).

1. Kezdje el 65 éves korát.

2. A személyiség korábbi megnyilvánulásként változik.

3. A viselkedésszabályozás elvesztése: túlzott táplálékfelvétel, hipersexualitás.

4. Gátlás elvesztése

5. Utazási viselkedés.

Az ilyen típusú rendellenességek nemzetközi osztályozása néhány olyan alapvető jellemzők sorozatát kínálja, amelyeket figyelembe kell venni a pontos diagnózis elkészítéséhez (Luiba et al., 2001):

A Pick-féle betegség progresszív demenciának tekinthető, amely jellemzően az élet középső szakaszában kezdődik, és elsősorban a személyiség vagy a karakter korai és progresszív változásai, valamint a viselkedésbeli változások által jellemzett változások, amelyek általánosságban romlottak. kognitív képesség (Luiba et al., 2001).

Sok esetben ez a memória, a végrehajtó funkciók és / vagy a nyelv romlása olyan érzelmi jellemzőkkel jár, mint az apátia, eufória vagy extrapiramidális tünetek és jelek (Luiba et al., 2001)..

Az anatómológiai képnek meg kell felelnie a frontális és időbeli területek szelektív atrófiájának, de neuritikus plakkok vagy neurofibrilláris degeneráció jelenléte nélkül, ami sokkal magasabb, mint a normális öregedésnél (Luiba et al., 2001).

Van-e kezelés a Pick-kórra?

Jelenleg nincs gyógyító terápiás beavatkozás Pick-kórra. Az általában alkalmazott megközelítések hasonlítanak az Alzheimer-kórban alkalmazott módszerekhez (HG, 2016).

Minden terápiás megközelítés arra irányul, hogy kezelje a páciens által bemutatott különböző tüneteket, szabályozza a progressziót, és így javítsa az életminőséget globálisan (HG, 2016).

A beavatkozások általában mindkét hatóanyagot használnak bizonyos tünetek és neuropszichológiai beavatkozások ellenőrzésére a hiányos kompenzációs stratégiák létrehozására és a fennmaradó funkciók ösztönzésére (HG, 2016).

Nem minden Pick-betegség tüneti kezelésére használt gyógyszer hatékony. Bizonyos esetekben a betegek részesülnek a szerotonin újrafelvétel-gátlók (SSRI-k) használatából, amelyek a kortikális degeneráció következtében előforduló rögeszmés-kényszeres viselkedések különböző mintáinak kezelésére szolgálnak (A Frontotemporális Degeneráció Szövetsége, 2016).

Az SSRI-k, mint például a sertralin (zoloft), a paroxetin (Paxil) vagy a fluvoxamin (Luvox), számos beteg esetében hatékonynak bizonyultak, azonban a különböző klinikai vizsgálatokban ellentmondásos eredmények mutatkoznak (Mayo Clinic, 2014)..

Másrészről néhány antipszichotikus gyógyszer, például olanzapin (Zyprexa) vagy kvetiapin (Seroquel) néha használható a viselkedési hiányok szabályozására. Számos mellékhatásuk van (Mayo Clinic, 2014).

előrejelzés

Pick-betegség és más típusú demenciák, amelyek a frontális és időbeli területeket gyorsan befolyásolják. Becslések szerint a betegség progressziója körülbelül 6-8 év alatt csökkenti a várható élettartamot.

Ennek ellenére számos olyan esetet írtak le, amelyben a klinikailag diagnosztizált demenciában szenvedő személy 20 évig élt ezzel a betegséggel..

Bár ez egy krónikus és progresszív betegség, különböző beavatkozások vannak, amelyek mind a tüneteket, mind a betegek általános életminőségének megőrzésére képesek..

referenciák

1. AFTD. (2016). A Frontotemporális Degeneráció Egyesülete. A Pick Diease-ből származik: theaftd.org.
2. Egyesület, A. (s.f.). Frontotemporális demencia. 2016-tól nyert: alz.org.
3. Clinic, M. (2014). Frontotemporális demencia. A Mayo Clinic-től szerezte be: mayoclinic.org.
4. Healthline. (2016). Mi az a betegség? A Healthline webhelyről: healthline.com.
5. HG. (2016). Pick-kór. A (z) HelpGuide: helpguide.org webhelyről beszerezhető.
6. Kertesz, A. (s.f.). Frontotemporális demencia, Pick betegség és Pick komplex. Infomed.
7. Liuba és mtsai. (2001). Dementia Pick-kórban. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI. (2014). Pick betegsége. A MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016). Frontotemporális demencia információ. A Neurológiai Betegségek és Stroke Nemzeti Intézetéből származik: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016). Pick-kór. A Nemzeti Fordítótudományi Központból szerezte be: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD. (2016). Pick betegség. A Ritka Betegségek Országos Szervezetéből származik: rarediseases.org.